eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Current issue Archive About the journal Supplements Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors
SCImago Journal & Country Rank
 
4/2005
vol. 43
 
Share:
Share:
more
 
 

CASE REPORT
Sapho – a case report

Maria Maślińska

Ru 2005; 43, 4: 222–226
Online publish date: 2005/08/24
Article file
- Zespół SAPHO.pdf  [2.43 MB]
Get citation
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 
Adres do korespondencji:
lek. Maria Maślińska, Klinika Chorób Reumatycznych, Instytut Reumatologii im. prof. dr hab. med. E. Reicher, ul. Spartańska 1, 02-637 Warszawa
Praca wpłynęła: 21.06.2005 r.


Nazwę zespół SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis syndrome) zaproponowano w 1987 r. dla opisania współistnienia kliniczno-radiologicznych zmian, łączących manifestację zmian skórnych i kostno-stawowych. Wcześniej pojawiało się określenie przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku – bardziej odpowiednie dla zmian kostnych bez zmian skórnych oraz pustulotic arthroosteitis, które znalazło zastosowanie głównie w odniesieniu do zmian skórnych o typie łuszczycy krostkowej. W stomatologii opisywano zaś diffusa sclerosing osteomyelitis of the mandible (DSOM) [1, 2], ponieważ – jak retrospektywnie można było stwierdzić – część pacjentów stomatologicznych mogła mieć zespół SAPHO ze zmianami w żuchwie.
Do rozpoznania zespołu SAPHO konieczne jest spełnienie przynajmniej 1 z 3 wymienionych niżej kryteriów:
1) przewlekłe nawracające zapalenie kości i szpiku:
• jałowe (w pojedynczych przypadkach wykazano PCR obecność propioniobacterium acne) [1–3],
• zajęcie kręgosłupa, przedniej ściany klatki piersiowej – szczególnie częste zajęcie obojczyków i pierwszych żeber,
• ze zmianami lub bez zmian skórnych,
2) zapalenie stawów i współistniejące zmiany skórne, takie jak:
• trądzik (SA) a. conglobata, ulcerans, hydraadenitis suppurativa),
• łuszczyca krostkowa rąk i stóp (PPP),
• łuszczyca zwykła,
3) każde zapalenie kości współistniejące z:
• łuszczycą krostkową rąk i stóp, łuszczycą zwykłą, trądzikiem.

U części chorych opisywano obecność antygenu HLA-B27 (15–35%) oraz rozpoznawano zapalne choroby jelit, takie jak choroba Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelit. Sugerowało to związek zespołu SAPHO z seronegatywnymi spondyloartropatiami. Obecnie w podziale chorób reumatycznych zespół ten jest klasyfikowany wśród spondyloartropatii.
Etiologia zespołu nie jest wyjaśniona. Bierze się pod uwagę czynnik infekcyjny (organizm o niskiej wirulencji) oraz, być może, predyspozycję genetyczną. W konsekwencji brak jednoznacznego schematu leczenia, który wraz z coraz większą wiedzą o tym zespole chorobowym i jego klinicznych obrazach będzie się zapewne zmieniać w najbliższych latach. W ostatnim czasie w polskim piśmiennictwie zespół SAPHO budzi coraz szersze zainteresowanie [3–7]. Daje to asumpt do poszerzenia wiedzy na temat tego rzadko do tej pory rozpoznawanego, a co za tym idzie, opisywanego schorzenia.
Najczęściej stosowanymi lekami są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz leki przeciwbólowe. Stosuje się również kortykosteroidy doustnie (prednizon) oraz iniekcje dostawowe kortykosteroidów. Stosowano także tetracykliny w skojarzeniu z NLPZ – wykorzystując zarówno działanie przeciwbakteryjne (przeciwinfekcyjne), jak i supresyjny efekt związany z hamowaniem metaloproteinaz i kolagenazy. Również makrolidy, takie jak azytromycyna i klarytromycyna, mogą okazać się skuteczne [4, 8].
W przypadkach zajęcia stawów krzyżowo-biodrowych i chorób zapalnych jelit znalazła zastosowanie sulfasalazyna. Różna jest jednak ocena jej skuteczności.
Metotreksat, jako lek modyfikujący przebieg choroby, stosowany w dawkach 15–20 mg tygodniowo dał zadowalające efekty [2, 4, 6].
Opisywano leczenie infuzjami 60 mg pamidronianu w odstępach 3 mies., łącznie 7 wlewów, uzyskując poprawę z ustępowaniem dolegliwości bólowych. Wykorzystuje się zarówno efekt hamowania osteoklastów i działanie antyresorpcyjne, jak i hamowanie IL-1,
TNF-alfa i IL-6 [4, 9].
Wykorzystuje się też działanie kalcytoniny, która stymuluje hamowanie osteoklastów, a pobudza osteoblasty, hamując tym samym resorpcję kości. W efekcie ma również działanie przeciwzapalne w tkance kostnej.
Podejmuje się też próby leczenia preparatami biologicznymi, takimi jak przeciwciała anty-TNF-alfa – infliksymab i etanercept. Leczenie to stosowano u chorych nieuzyskujących poprawy, po tzw. klasycznych lekach modyfikujących przebieg choroby [10].
Niewątpliwie wszyscy pacjenci z zespołem SAPHO odnoszą korzyści z rehabilitacji narządu ruchu.
Opis przypadku
Pacjentka, lat 36, od ok. 10 lat skarżyła się na bóle kręgosłupa w odcinku piersiowym i krzyżowym, bóle o charakterze neuralgii międzyżebrowej, bóle i pogrubienie obojczyków – początkowo lewego, obecnie również prawego, trudności z wykonywaniem różnych ćwiczeń. Pacjentka zauważyła łuszczenie się skóry stóp i w dołach podkolanowych, objawy te ustąpiły przed hospitalizacją. Nie gorączkowała, nie straciła na wadze.
W 1993 r. na zdjęciach rentgenowskich zwracały uwagę odcinkowe nierówności warstwy korowej lewego obojczyka oraz zarośnięcie lewego stawu krzyżowo-biodrowego, w kolejnym roku opisywano zniekształcenie z przebudową utkania lewego obojczyka. Wykonano wówczas scyntygrafię kości, która uwidoczniła wzmożone gromadzenie znacznika w lewym obojczyku, a w fazie miąższowej wzmożone ukrwienie, zmiany dotyczyły też nasady prawego obojczyka oraz mostka.
Chora nie była dalej diagnozowana. Przyjmowała doraźnie leki przeciwbólowe oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne. W 1996 r., ze względu na znaczną deformację i ból lewego obojczyka, wykonano pacjentce biopsję – w ocenie histopatologicznej nie stwierdzono utkania nowotworowego, opisano tworzenie patologicznych beleczek kostnych. Nie wykonano badania bakteriologicznego. W badaniach laboratoryjnych na przestrzeni lat obserwowano przejściowo zwiększenie wartości OB, nie stwierdzono niedokrwistości, prawidłowe było stężenie wapnia w surowicy krwi. W 2004 r. pacjentka została skierowana do Instytutu Reumatologii.
W chwili przyjęcia do Instytutu pacjentka zgłaszała ból prawego obojczyka oraz kręgosłupa piersiowego i okolicy krzyżowej kręgosłupa. Przywiedzenie przedramion było utrudnione. W badaniu przedmiotowym zwracał uwagę pogrubiały prawy obojczyk, ze wzmożonym uciepleniem skóry nad nim, a także ograniczenie ruchomości kręgosłupa piersiowego. Nie stwierdzono zmian skórnych typu trądzikowego czy łuszczycowego. Temperatura ciała była w normie. Poza tym nie było odchyleń od stanu prawidłowego.
Wyniki badań laboratoryjnych wartości CRP, OB były w normie, morfologia krwi obwodowej, stężenie wapnia i fosforanów w surowicy krwi prawidłowe, stwierdzono niewielkie zwiększenie wydalania wapnia z moczem, prawidłowe wydalanie fosforanów, parathormon 69,6 g/ml (wartości prawidłowe 12–65 g/ml), osteokalcyna 13,3 ng/ml (wartości prawidłowe 3,1–13,7 ng/ml). Nie obserwowano odchyleń w proteinogramie poza graniczną wartością gamma-globulin. Wynik testu na obecność czynnika reumatoidalnego był ujemny, nie stwierdzono także w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych. Antygen HLA-B27 był nieobecny. Nie wykryto przeciwciał dla Salmonella, Yersinia, Chlamydia oraz antygenu HBs czy przeciwciał HCV.
W obrazie radiologicznym stwierdzono pogrubienie obojczyków z osteosklerotyczną przebudową, z nawarstwieniami okostnowymi 2/3 przymostkowego odcinka prawego obojczyka. Lewy obojczyk przebudowany osteosklerotycznie. Obustronnie stwierdzono pojedyncze ogniska osteolityczne (ryc. 1.). Widoczne zarośnięcie stawów krzyżowo-biodrowych, a w kręgosłupie piersiowym – zmiany o typie skostnienia tkanek miękkich (ryc. 2.).
W zdjęciu RTG czaszki nie było zmian strukturalnych.
Za pomocą USG stawów mostkowo-obojczykowego i barkowego prawego nie wykazano obecności patologicznych naczyń, zmian w błonie maziowej ani nadmiernej ilości płynu.
W badaniu rezonansu magnetycznego opisano sternoclavicular hiperostosis, charakteryzujący się w obrazie radiologicznym przebudową sklerotyczną i pogrubieniem kości obojczyków (ryc. 3.). Badanie NMR wykazało nieprawidłowy sygnał w obrazach T1- i T2-zależnych, z obszarami chrzęstnymi i płynowymi, świadczący o przebudowie zapalnej, płyn w stawie mostkowo-obojczykowym ze zmianami bardziej nasilonymi po prawej stronie oraz zmiany w obrębie stawów krzyżowo-biodrowych, bardziej nasilone od strony kości krzyżowej (ryc. 4.). Kręgosłup piersiowy ze skostnieniami, zrostami trzonów kręgów w częściach przednich wzdłuż więzadła podłużnego, syndesmofitami, zmianami zwyrodnieniowo-wytwórczymi w miejscach przyczepów żeber. Po podaniu środka kontrastowego uzyskano wzmocnienie miejsc aktywnej przebudowy kostnej. Opisywane zdjęcia oraz przedstawione uprzednio rentgenogramy przemawiały u pacjentki za zaawansowanymi zmianami o typie sternocostoclavicular hyperostosis (SCCH).
Scyntygrafia kości Tc 99m uwidoczniła w obrazie kośćca pacjentki ogniska wzmożonego gromadzenia izotopu w zakresie obojczyków i kości krzyżowej po prawej stronie (ryc. 5.).
W omawianym przypadku pacjentka otrzymała metotreksat 15 mg/tydzień i kwas foliowy, Naklofen, Actonel. Rozpoczęła także leczenie usprawniające układ ruchu.
W trakcie leczenia pacjentki obserwowano kliniczną poprawę – zmniejszenie dolegliwości bólowych, możliwość większego zakresu ruchów ramion i przedramion, bez odczuwanego bólu. Pacjentka nadal pozostaje pod obserwacją.

Dziękuję dr Ewie Jarkiewicz-Kochman z I Zakładu Radiologii Klinicznej AM w Warszawie oraz dr. med. Janowi Świątkowskiemu z I Zakładu Radiologii Klinicznej AM w Warszawie i Katedry i Kliniki Ortopedii i Traumatologii Narządu ruchu AM w Warszawie.
Za pomoc dziękuję także Michałowi Królikowi.


Piśmiennictwo
1. Kahn MF. Why the “SAPHO” syndrome? J Reumatol 1995: 22: 2017-9.
2. Hayem G, Bouchaud-Chabot A, Benali K, et al. SAPHO Syndrome: a long-term follow-up study of 120 cases. Semin Arthritis Rheum 1999; 29 (3): 159-71.
3. Schilling F. SAPHO syndrome. Orphanet encyclopedia. January 2003: http://orphanet.infobiogen.fr/data/patho/GB/uk-
sapho.html
4. Pietrzak-Kaczmarek H. Zespół SAPHO – rozpoznanie i współczesne możliwości terapeutyczne. Terapia 2004; 5: 22 (152).
5. Przepiera-Będzak H, Brzosko M, Brzosko I. Zespół SAPHO. Pol Arch Med Wewn 2004; 111 (2): 265-8.
6. Zimmermann-Górska I, Puszczewicz M, Pietrzak-Kaczmarek H, et al. Zmiany osteolityczne jako objaw zespołu SAPHO. Pol Arch Med Wew 2003; 110 (1): 755-8.
7. Zimmermann-Górska I, Puszczewicz M, Pietrzak-Kaczmarek H i wsp. Trzy przypadki zespołu SAPHO. Pol Arch Med Wew 2001; 105 (supl.): 72.
8. Wagner AD, Mai U, Hammer M, et al. Long term antibiotic therapy successful in patients with SAPHO syndrome. Arthritis Rheum 1997; 40 (suppl 9): 62.
9. Courtney PA, Hosking DJ, Fairbairn KJ, et al. Treatment of SAPHO with pamidroniate. Rheumatology 2002, 41: 1196-8.
10. Wagner AD, et al. Sustained response to tumor necrosis factor alpha blocking agents in two patients with SAPHO syndrome. Rheumatology 2003; 42: 491.
11. Eyrich GK, Langenegger T, Bruder E, et al. Diffuse chronic sclerosing osteomyelitis and synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis (SAPHO) syndrome in two sisters. Int J Oral Maxillofac Surg 2000; 29 (1): 49-53.
Copyright: © 2005 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.






Quick links
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe