Wstęp

Zespół Eagle’a po raz pierwszy został opisany przez amerykańskiego otolaryngologa Watta Eagle’a w 1937 roku [1]. Schorzenie charakteryzuje się zaburzeniami morfologicznymi wyrostka rylcowatego lub zwapnieniami więzadła rylcowo-gnykowego [2]. Przeciętna długość wyrostka rylcowatego u osób dorosłych wynosi od 20 do 30 mm. Wydłużony wyrostek rylcowaty, czyli przekraczający 30 mm, występuje u ok. 4% populacji, jednak objawy stwierdza się tylko u kilku procent spośród nich [3, 4]. Na obraz kliniczny zespołu Eagle’a może składać się: ostry ból twarzy, szyi lub ucha przy czynnościach związanych z ruchem (np. ziewanie, żucie, przełykanie, ruch szyi), dysfagia bądź uczucie ciała obcego w gardle. W związku ze zróżnicowanym i niespecyficznym charakterem objawów diagnostyka jest często wydłużona i obejmuje różne specjalności, w tym otolaryngologię, neurologię lub psychiatrię.

Etiologia zespołu Eagle’a nie jest poznana. Zaproponowano kilka teorii, takich jak wrodzone wydłużenie spowodowane przetrwałym płodowym przerostem tkanki chrzęstnej, zwapnieniami więzadła gnykowo-rylcowatego, tworzeniem tkanki kostnej w miejscu przyczepu więzadła bądź stan po tonsillektomii [5].

Opis przypadku

Opisany przypadek dotyczy 61-letniego pacjenta z napadowymi bólami gardła promieniującymi do ucha. Był leczony od ponad roku neurologicznie i laryngologicznie z uwagi na podejrzenie neuralgii nerwu trójdzielnego. Mężczyzna przyjmował leki przeciwbólowe, jednak nie stwierdzono poprawy. W rezonansie magnetycznym głowy nie wykazano żadnych zmian.

W wywiadzie podano napadowe bóle gardła po stronie prawej, promieniujące do ucha i dna jamy ustnej po stronie prawej. Dolegliwości nasilały się przy jedzeniu, połykaniu i dotykaniu gardła, trwały kilka sekund, ból miał charakter kłujący. Ból oceniono na 9 w 10-stopniowej skali. W badaniu laryngologicznym otoskopowo nie uwidoczniono patologii, gardło było blade, nie stwierdzono zmian zapalnych, migdałki były symetryczne, nieco powiększone. Podczas palpacji migdałka prawego pacjent stracił przytomność. Wysunięto podejrzenie neuralgii nerwu językowo-gardłowego. Mężczyznę skierowano na tomografię komputerową twarzoczaszki z oceną wyrostków rylcowatych. Włączono pregabalinę w dawce początkowej 2 × 150 mg doustnie.

Wykonano badanie metodą wielorzędowej tomografii komputerowej twarzoczaszki z trójwymiarowymi rekonstrukcjami. Po prawej stronie stwierdzono wydłużony wyrostek rylcowaty o długości 36 mm (ryc. 1). Po stronie lewej wyrostek rylcowaty był długości 30 mm (ryc. 2) i mieścił się w górnej granicy normy (ryc. 3).

Po leczeniu farmakologicznym wykazano brak poprawy. Przeprowadzono próbę przezskórnej blokady nerwu językowo-gardłowego po stronie prawej, podano 4 ml 2% lidokainy na głębokość ok. 4–5 cm, uzyskując ustąpienie dolegliwości trwające kilkadziesiąt minut. Zwiększono dawkowanie pregabaliny do 2 × 300 mg. W razie braku poprawy pacjenta pouczono o możliwości leczenia zabiegowego.

Cztery miesiące po diagnozie pacjent zgłosił się na oddział laryngologiczny. Podawał, że dolegliwości są mniejsze, oceniał je na 4 w 10-punktowej skali, ale po stosowanych lekach czuł się senny oraz okresowo pojawiały się zaburzenia równowagi.

Mężczyznę zakwalifikowano do tonsillektomii oraz styloidotomii z dojścia przezustnego. W znieczuleniu ogólnym wykonano obustronną tonsillektomię, następnie palpacyjnie zlokalizowano dystalny biegun wyrostka rylcowatego prawego w górnej niszy po prawym migdałku. Rozpreparowano na tępo tkanki miękkie i po odsłonięciu wyrostka sutkowatego ścięto podgryzaczem kostnym ogonowy koniec wyrostka. Założono szwy wchłanialne na mięśnie łuków podniebiennych. Pacjent został wypisany w drugiej dobie po zabiegu. Utrzymano pregabalinę w dotychczasowej dawce 2 × 300 mg,

Dwa tygodnie po zabiegu odbyła się kontrola poszpitalna. W niszy po prawym migdałku utrzymywała się niewielka ilość włóknika. Pacjent nie zgłaszał dolegliwości, zalecono zmniejszenie dawki pregabaliny do 2 × 150 mg doustnie przez 30 dni, następnie odstawienie leku, a także zalecono kontrolę za 3 miesiące. Podczas badania kontrolnego u pacjenta nie stwierdzono dolegliwości, nie przyjmował pregabaliny od ok. 2 miesięcy, dolegliwości bólowe nie nawróciły.

Omówienie

Objawy zespołu Eagle’a są różnorodne i niespecyficzne, przez co może on być mylony z wieloma innymi jednostkami chorobowymi obejmującymi twarz i odcinek szyjny kręgosłupa, takimi jak neuralgia nerwów trójdzielnego i językowo-gardłowego, zapalenie tętnicy skroniowej, uchyłki przełyku lub choroba zwyrodnieniowa odcinka szyjnego kręgosłupa. Zespół Eagle’a powinien być brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej u pacjentów, u których występuje nawracający ból twarzy, szyi, ucha niereagujący na leki przeciwbólowe, zaburzenia przełykania bądź uczucie ciała obcego w gardle.

Zespół Eagle’a jest stanem klinicznym wynikającym z nieprawidłowego kostnienia wyrostka rylcowatego lub więzadła rylcowo-gnykowego [6]. Wyrostek rylcowaty wyrasta z kości skroniowej i przebiega w dół, do przodu oraz przyśrodkowo. Nieprawidłowe kostnienie i zwapnienie więzadła rylcowo-gnykowego powoduje jego pogrubienie i wydłużenie, co prowadzi do ucisku na sąsiadujące struktury, takie jak żyła szyjna wewnętrzna, tętnice szyjne, nerwy twarzowy, błędny, językowo-gardłowy i podjęzykowy, dając różnorodne objawy [7].

Prawidłowy wyrostek rylcowaty mierzy od 2,5 do 3 cm, gdy przekracza 3 cm jest określany jako wydłużony [4, 8, 9].

Etiologia zespołu Eagle’a nie jest dobrze poznana [7, 8]. Może on być idiopatyczny, wrodzony lub nabyty [7–9].

Większość pacjentów z wydłużonym wyrostkiem rylcowatym nie ma objawów. Prawdopodobne jest, że nieprawidłowe kątowe ustawienie wyrostka rylcowatego bardziej niż samo jego wydłużenie odpowiada za podrażnienie okolicznych struktur przestrzeni przygardłowej [10]. Jednak patogeneza zespołu Eagle’a nie jest jasno określona i obejmuje zaburzenia embriologiczne, wrodzone, pourazową proliferację tkanki ziarnistej, zmiany zwyrodnieniowe, metaplazję i ucisk na nerwy [11].

Diagnoza zespołu Eagle’a opiera się na odpowiednim wywiadzie medycznym i badaniu fizykalnym [3, 9]. Wydłużony wyrostek rylcowaty, w przeciwieństwie do prawidłowego, powinien być wyczuwalny poprzez wewnątrzustne badanie palpacyjne w okolicy dołu migdałkowego. Jeśli podczas badania wystąpią objawy, takie jak ból promieniujący do twarzy, głowy lub ucha, to prawdopodobieństwo wydłużonego wyrostka rylcowatego jest wysokie [3]. Potwierdzenie diagnozy można uzyskać, wykonując wielorzędową tomografię komputerową twarzoczaszki z trójwymiarowymi rekonstrukcjami, która uwidacznia wyrostki rylcowate z określeniem ich długości. Dodatkowo tomografia komputerowa twarzoczaszki pozwala na zaplanowanie ewentualnego zabiegu chirurgicznego.

Zespół Eagle’a może być leczony zarówno chirurgicznie, jak i zachowawczo [3, 8]. Leczenie zachowawcze obejmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne, wstrzyknięcia glikokortykosteroidów i miejscowych leków znieczulających do dołu migdałkowego oraz leki przeciwpadaczkowe (np. pregabalinę) i przeciwdepresyjne (np. amitryptylinę). Zabieg chirurgiczny polegający na styloidotomii, czyli skróceniu wyrostka rylcowatego, można wykonać z dojścia zarówno przezustnego, jak i pozaustnego.

W naszym przypadku podjęto próbę zachowawczego leczenia zespołu Eagle’a poprzez stosowanie pregabaliny oraz blokadę prawego nerwu gardłowo-językowego. Uzyskano częściowe zmniejszenie dolegliwości, ale z powodu skutków ubocznych stosowania pregabaliny oraz niewystarczającego efektu terapeutycznego pacjenta zakwalifikowano do zabiegu chirurgicznego. Po operacji stwierdzono całkowite ustąpienie objawów, w trakcie kolejnych kontroli zrezygnowano z dalszego stosowania leku. Objawy nie nawróciły.

Wnioski

Przeprowadzenie zabiegu skrócenia wyrostka rylcowatego w przypadku pacjenta z zespołem Eagle’a przyniosło pozytywne rezultaty – wyeliminowano objawy związane z uciskiem na struktury anatomiczne. Pacjent po zabiegu zgłosił istotną poprawę jakości życia, co podkreśla znaczenie indywidualizacji terapii oraz rozważenia chirurgicznego podejścia w opiece nad pacjentami z tą jednostką chorobową. Właściwa diagnostyka obrazowa obejmująca tomografię komputerową twarzoczaszki w wysokiej rozdzielczości była kluczowa w ocenie anatomii wyrostka rylcowatego i w planowaniu skutecznego leczenia.

Finasowanie

Brak finansowania.

Zgoda bioetyczna

Nie dotyczy.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliku interesów.

Piśmiennictwo