eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
NOWOŚĆ
Portal dla reumatologów!
www.ereumatologia.pl
SCImago Journal & Country Rank
 
6/2014
vol. 52
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:
Artykuł oryginalny

Metabolizm kostny u pacjentów z mukopolisacharydozą typu II

Zbigniew Żuber
,
Agnieszka Jurecka
,
Anna Król-Zdechlikiewicz
,
Agnieszka Różdżyńska-Świątkowska
,
Anna Tylki-Szymańska

Reumatologia 2014; 52, 6: 354–361
Data publikacji online: 2014/11/29
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Cel pracy: Ocena metabolizmu kostnego u chorych na mukopolisacharydozę typu II (MPS II) w celu lepszego zrozumienia mechanizmów odpowiedzialnych za patologię kostną w MPS.

Materiał i metody: Analizie poddano wybrane parametry metabolizmu kostnego pacjentów chorujących na MPS II (n = 7, wiek 4–28 lat, średnia 11,6, mediana 7). Metabolizm kostny oceniano na podstawie: a) stężenia wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej, parathormonu, witaminy 25(OH)D, b) parametrów tworzenia kości (osteokalcyna) i resorpcji (B-CrossLaps), c) gęstości mineralnej kości (BMD) kręgosłupa lędźwiowego o podwójnej energii promieniowania rentgenowskiego (DXA), d) zdjęć rentgenowskich układu kostno-stawowego.

Wyniki: Wszyscy pacjenci mieli prawidłowe stężenie wapnia w surowicy, u większości chorych odnotowano odchylenia od normy w zakresie innych oznaczanych parametrów metabolizmu wapnia, w postaci: hipofosfatemii (4/7), zmniejszenia stężenia fosfatazy alkalicznej (2/7), zwiększenia stężenia parathormonu (4/7) oraz zmniejszenia stężenia witaminy D (6/7), które u 3 pacjentów było związane z wtórną nadczynnością przytarczyc. U 5 chorych stwierdzono zwiększone stężenia osteokalcyny, u wszystkich pacjentów odnotowano duże stężenia β-CTx. U 2 dorosłych pacjentów wyniki DXA wskazywały na osteoporozę (T-score –3,9 i –5,7), natomiast u 3 pacjentów w wieku rozwojowym wyniki badań DXA (Z-score) były w granicach normy. Badania rentgenowskie układu kostnego wykazały zmiany charakterystyczne dla osób chorujących na mukopolisacharydozy typu dysostosis multiplex u wszystkich badanych osób – zarówno dorosłych, jak i dzieci.

Wnioski: 1. U osób chorujących na MPS II odnotowywane są zaburzenia parametrów metabolizmu kostnego, chorzy ci mogą być bardziej narażeni na osteoporozę lub osteomalację. 2. U wszystkich chorych na MPS może być konieczna suplementacja witaminą D.

Objectives: To assess different parameters of bone metabolism in patients with mucopolysaccharidosis type II (MPS II) to better comprehend the mechanisms responsible for their skeletal pathology.

Material and methods: In MPS type II patients (n = 7, age 4–28 years, mean 11.6, median 7) bone metabolism was assessed using the following: a) parameters of calcium-phosphate metabolism (serum level of calcium, phosphorus, alkaline phosphatase (ALP), parathormone (PTH), and vitamin 25(OH)D), b) parameters of bone formation (osteocalcin) and resorption (B-crossLaps), c) bone mineral density (BMD) of the lumbar spine assessed by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA), and d) radiographs of the skeletal system.

Results: All patients were normocalcemic, but the majority of them had abnormal serum levels of other parameters of calcium-phosphate metabolism such as: hypophosphatemia (4/7), decreased ALP (2/7), increased PTH (4/7), and vitamin 25(OH)D deficiency (6/7), which in 3 patients was associated with secondary hyperparathyroidism. Five patients presented increased levels of osteocalcin in the serum, and all the patients had high levels of β-CTx. Two adult patients had osteoporosis (T-scores –3.9 and –5.7), while in 3 pediatric patients the Z-score was within the normal range. Radiographs of bones revealed signs of dysostosis multiplex typical for MPS disease in all patients, and in adult patients they corresponded to BMD.

Conclusions: 1. MPS II patients have disturbed serum parameters of bone health and therefore may be at a higher risk for osteoporosis or osteomalacia. 2. Supplementation with vitamin D may be required in MPS patients.
słowa kluczowe:

mukopolisacharydoza, gęstość mineralna kości, osteoporoza, witamina D






facebook linkedin twitter
© 2021 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe