Diagnozowanie chorób kręgu pęcherzycy, pomimo ogromnego postępu, jaki dokonał się w ostatniej dekadzie, owocując opracowaniem testów ELISA z rekombinantowanymi desmogleinami (dsg) 1 i 3, czy też gotowymi zestawami do immunofluorescencji w technologii scalonej (chip technology), ciągle jeszcze kryje pułapki. Okazuje się, że nie ma autoantygenów, które byłyby specyficzne dla tylko jednej odmiany pęcherzycy mediowanej przez autoprzeciwciała IgG. Przy użyciu czułych technik ELISA można nawet wykryć patogenne autoprzeciwciała IgG przeciwko dsg 3 w niektórych surowicach od chorych diagnozowanych jako pęcherzyca liściasta (PF) bądź endemiczna PF. Między innymi dlatego warto zwrócić uwagę na zaskakujące dla człowieka zorientowanego na postęp techniczny doniesienia sugerujące, że tradycyjna technika histopatologicznego barwienia H+E jest najprzydatniejsza do diagnozy zarówno PF, jak i pęcherzycy zwykłej (PV) w porównaniu z technologicznie i skądinąd finansowo bardziej zaawansowanymi technikami. Jednak czasami zdarzają się przypadki przejścia PV w PF i odwrotnie, a nawet przypadki, w których rozróżnienie PV/PF nie jest możliwe, co pięknie współgra z koncepcją ciągłego spektrum (kontinuum) chorób pęcherzowych z autoimmunizacji postulowaną także przez M. Dmochowskiego już na początku lat 90. ubiegłego stulecia. Jednakże w rutynowej pracy diagnostycznej omówione powyżej przypadki zdarzają się rzadko (być może jednak czułe techniki biochemiczne sprawią, że będzie się je identyfikować częściej) i jeżeli chodzi o wstępną ocenę chorego tradycyjną techniką immunofluorescencji pośredniej (IIF) na prawidłowej ludzkiej skórze, to warto jest zwrócić uwagę na fakt pozytywnej reakcji o typie sieci rybackiej w okolicy mieszka włosowego (fot.) i uznać ją za dodatnią nawet wtedy, gdy brak jest świecenia w innych okolicach. Ponieważ dsg 3 zakotwicza włos telogenowy w mieszku, dlatego wydaje się, że taki typ reakcji pozwala na zasugerowanie wstępnego rozpoznania PV techniką IIF. Jest intrygującym zagadnieniem, dlaczego PV jest chorobą śluzówkowo-skórną, w której patologia śluzówkowa jamy ustnej zwykle dominuje nad patologią skórną, a przecież śluzówki tamtejsze pozbawione są włosów. Oczywiście najprostszym wytłumaczeniem jest fakt, że dsg 3 nie gra roli wyłącznie w mieszku włosowym, co wiadomo od dawna. Jednak, alternatywnie chciałoby się spekulować, że patomechanizmu PV nie powinno się rozpatrywać wyłącznie w relacji do dsg. Bieżące dane, zarówno doświadczalne, jak i kliniczne, o potencjalnych zaburzeniach w układzie receptorów cholinergicznych w PV być może oferują atrakcyjne rozwiązanie zagadki, zwłaszcza w kontekście faktu, że u ludzi chorych na PV do wyłysienia nie dochodzi, w przeciwieństwie do myszy z deficytem dsg3, które cechuje utrata owłosienia.
Piśmiennictwo
1. Tóth GG, Pas HH, Jonkman MF: Transition of pemphigus vulgaris into pemphigus foliaceus confirmed by antidesmoglein ELISA profile. Int J Dermatol, 2002, 41: 525-7.
2. Koch PJ, Mahoney MG, Cotsarelis G, et al.: Desmoglein 3 anchors telogen hair in the follicle. J Cell Sci, 1998, 11: 2529-37.
3. Arteaga LA, Prisaynh PS, Warren SJP, et al.: A subset of pemphigus foliaceus patients exhibits pathogenic autoantibodies against both desmoglein-1 and desmoglein-3. J Invest Dermatol, 2002, 118: 806-11.
4. Sullivan TP, Elgart GW, Kirsner RS: Pemphigus and smoking. Int J Dermatol, 2002, 41: 528-30.
5. Müller E, Kernland K, Caldelari R, et al.: Unusual pemphigus phenotype in the presence of a Dsg1 and Dsg3 autoantibody profile. J Invest Dermatol, 2002, 118: 551-5.
6. Martel P, Cordel N, Courville P, et al.: Pemphigus with clinical, histological and immunological features of both vulgaris and foliaceus subtypes. Br J Dermatol, 2002, 147: 1263.
7. Grando SA, Pittelkow MR, Shultz LD, et al.: Pemphigus: an unfolding story. J Invest Dermatol, 2001, 117: 990-4.
8. Dmochowski M: Antygeny desmosomu i połączenia skórno-naskórkowego wiązane przez przeciwciała w pęcherzowych chorobach skóry o podłożu autoimmunologicznym. Postępy Dermatologii, 19985, 15: 259-65.
9. Delmonte S, Kanitakis J, Cozzani E, et al.: Diagnosing pemphigus foliaceus: a retrospective analysis of clinical, histological and immunological criteria. Dermatology, 2001, 203: 289-93.
10. Camisa C, Kurz W: Pemphigus vulgaris (PV): the Cleveland Clinic experience 1987-200. J Invest Dermatol, 2002, 118: 739.
