facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Special Issues Editorial board Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank
1/2013
vol. 100
 
Share:
Share:
Original paper

Pityriasis rubra pilaris – juvenile type IV. Case report

Anastazy Omulecki
,
Iwona Walczak-Koszela

Przegl Dermatol 2013, 100, 36–39
Online publish date: 2013/02/18
Article file
- Lupiez.pdf  [0.22 MB]
Get citation
 
 

Wprowadzenie

Łupież czerwony mieszkowy (pityriasis rubra pilaris – PRP) jest rzadką, niejednorodną grupą dermatoz o nieznanej etiologii. Ich wspólną cechą są ogniska przymieszkowych grudek, rumieni barwy pomarańczowoczerwonej i łupieżowate złuszczanie [1–3]. PRP jest chorobą nabytą, opisywano pojedyncze przypadki rodzinne [4]. Występują trzy szczyty zachorowań: w wieku 0–10, 11–19 i 40–60 lat [5]. Znajduje to odzwierciedlenie w klasyfikacji tej grupy chorych. U dorosłych obserwuje się dwa typy PRP: I klasyczny (najczęstszy) i II atypowy. Dziecięce odmiany to typ III klasyczny (ze zmianami jak u dorosłych), typ IV ograniczony i typ V dziecięcy atypowy. Od niedawna zaczęto rozpoznawać typ VI związany z zakażeniem HIV [6].

Rozpoznanie IV typu PRP opiera się wyłącznie

na obrazie klinicznym i histopatologicznym, który nie ma cech znamienności, ale pozwala na różnicowanie z innymi dermatozami, co ważne – z łuszczycą. W PRP warstwa rogowa nie zawiera mikroropni Munro, natomiast występują czopy rogowe w mie­sz­­kach włosowych, hipergranuloza i nieregularny rozrost naskórka [7]. Klinicznie PRP wyróżnia się innym typem złuszczania (brakiem objawu świecy stearynowej) i obecnością rogowych grudek przymieszkowych na podłożu delikatnego rumienia.

Łupież czerwony mieszkowy o typowych objawach klinicznych, przy wykorzystaniu badania histopatologicznego, może być bez trudu rozpoznawany. Konieczna jest jednak znajomość tej jednostki chorobowej.

Cel pracy

Przedstawienie przypadku chorego z IV typem PRP.

Opis przypadku

Pacjent, lat 15, uczeń, zgłosił się do Poradni Dermatologicznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi w październiku 2011 roku z powodu zmian skórnych zlokalizowanych na łokciach, kolanach, tułowiu, dłoniach, stopach i kostkach bocznych. Nie podawał chorób przebytych z wyjątkiem chorób zakaźnych wieku dziecięcego. Nie przyjmował leków na stałe. Pierwsze zmiany skórne pojawiły się 5 lat temu. Początkowo były to jedynie ogniska nad stawami kolanowymi i łokciowymi. Po 2 latach trwania choroby dołączyły się zmiany w obrębie dłoni, podeszew, kostek bocznych i pojedyncze na tułowiu. Pacjent był leczony wyłącznie miejscowo maściami z mocznikiem, glikokortykosteroidami oraz emolientami. Zmiany skórne nigdy nie uległy remisji.

W chwili badania stwierdzono nad stawami dobrze odgraniczone ogniska słabo nasilonego rumienia z obecnością przymieszkowych rogowych grudek oraz białawych, otrębiastych łusek (ryc. 1., 2.). Kilka rumieniowych, łuszczących się ognisk bez rogowych grudek można było zaobserwować na tułowiu i w okolicy kostek. Na dłoniach i podeszwach obecne były zrogowacenia woskowej barwy.

W badaniu histopatologicznym stwierdzono rozrośnięty akantotycznie naskórek pokryty pogrubiałą warstwą rogową, odcinkowo parakeratotyczną, zalegającą w ujściach mieszków włosowych, bez skupień neutrofili. W skórze właściwej zaobserwowano skąpe nacieki limfoidalne wokółnaczyniowe (ryc. 3.).

W innych badaniach, takich jak wymaz z jamy nosowej, morfologia krwi oraz ASO, nie stwierdzono żadnych odchyleń od stanu prawidłowego.

Na podstawie obrazu klinicznego i histopato­logicznego rozpoznano PRP, typ IV młodzieńczy. Zastosowano leczenie miejscowe maścią z mocznikiem i adapalenem. W ciągu 6 miesięcy nie uzyskano poprawy klinicznej. Obecnie zalecono leczenie miejscowe tazarotenem oraz krem z mocznikiem i kwasem mlekowym. Pacjent pozostaje pod dalszą obserwacją.

Omówienie

Etiologia PRP jest nieustalona. Przedstawiono wiele teorii, ale żadna z nich nie została powszechnie zaakceptowana. Najczęściej wymienia się zaburzenia metabolizmu witaminy A, szczególnie u dzieci. Korzystne lecznicze działanie retinoidów w PRP może stanowić poparcie dla tej teorii [8, 9]. Niektórzy autorzy upatrują przyczyny PRP w zaburzeniach układu immunologicznego [10, 11]. Odnotowano też wpływ urazów i zakażeń na rozwój choroby [12, 13]. W przedstawionym przypadku nie udało się ustalić czynnika przyczynowego. Wśród różnych typów dziecięcych PRP częstość występowania typu IV ograniczonego jest różnie oceniana. Yang i wsp. [14] stwierdzili u dzieci azjatyckich aż 85,7% przypadków tej postaci PRP i tylko 4,6% typu III. U dzieci czarnoskórych przeważał typ III [15].

U opisywanego chłopca zmiany chorobowe od­powiadały w pełni IV typowi PRP. Najbardziej znamienne były ogniska grudek rogowych i złuszczania na tle rumienia, ograniczone do łokci i kolan. Ponadto stwierdzono obecność rogowacenia dłoni i podeszew oraz plamiste, łuszczące się rumienie na tułowiu. Takie rozproszone zmiany w „ograniczonej” postaci PRP obserwowali inni autorzy. Yang i wsp. [14] wśród 24 dzieci z IV typem PRP u 12 stwierdzili obecność pojedynczych wykwitów na głowie, twa­rzy bądź tułowiu, a u 11 rogowacenie dłoni i podeszew. Tylko u jednego dziecka zmiany były ograniczone wyłącznie do łokci i kolan. Rogowacenie dłoniowo-podeszwowe, jako dość stały składnik obrazu klinicznego, ma duże znaczenie w rozpoznawaniu typu IV PRP [1].

Nie ma ogólnie przyjętego standardowego leczenia PRP [14]. W przypadkach ograniczonych zmian typu IV stosowano tylko leczenie miejscowe. Różny efekt odnotowywano po środkach keratolitycznych, emolientach, napromienianiu UVB, glikokortykosteroidach [14, 16, 17]. Warto odnotować korzystne działanie miejscowych retinoidów w ograniczonej postaci PRP. Karimian-Teherani i wsp. [18] uzyskali ustąpienie zmian po kilkutygodniowym stosowaniu 0,1% tazarotenu. Skuteczna okazała się też terapia kalcipotriolem [19].

W przypadkach rozległych zmian, opornych na leczenie miejscowe uzasadnione jest leczenie ogólne. Najlepsze wyniki stwierdzono po zastosowaniu syntetycznych retinoidów – acytretyny [5, 14], a przede wszystkim izotretynoiny [5, 16]. Były też próby leczenia metotreksatem [20] i cyklosporyną [21]. W każdym przypadku młodzieńczej postaci PRP uzasadnione jest podawanie witaminy A, E, -karotenu, ewentualnie tranu [5].

U przedstawionego chorego zastosowano tylko leczenie miejscowe emolientami, adapalenem i tazarotenem.

W podsumowaniu na podkreślenie zasługuje konieczność różnicowania zmian łuszczycopodobnych na łokciach i kolanach z IV typem młodzieńczym PRP.

Piśmiennictwo

 1. Griffiths W.: pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 1980, 5, 105-112.

 2. Judge M.R., McLean W.H.J., Munro L.S.: pityriasis rubra pilaris. [w:] Rook's textbook of dermatology. T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, C. Griffiths (red.). Blackwell Sci Oxford, London, 2004, 64-69.

 3. Mrowietz U.: pityriasis rubra pilaris – łupież czerwony mieszkowy. [w:] Braun-Falco Dermatologia. W.H.C. Burgdorf, G. Plewig, H.H. Wolf, M. Landthaler (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2010, 516-518.

 4. Vanderhooft S.L., Francis J.S., Holbrook K.A., Dale B.A., Fleckman P.: Familial pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol 1995, 131, 448-453.

 5. Sehgal V.N., Srivastava G.: Juvenile: pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol 2006, 45, 438-446.

 6. Misery I., Faure M., Claidy A.: pityriasis rubra pilaris and human immunodeficiency virus infection-type 6 pityriasis rubra pilaris? Br J Dermatol 1996, 135, 1008-1009.

 7. Mc Kee P.H., Colonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin. Elsevier, London, 2008, 206-208.

 8. Traupe H., Happle R.: Etretinate therapy in children

with severe keratinizing disorders. Eur J Pediatr 1985, 143, 166-169.

 9. Dickan C.H.: Isotretinoin for treatment of pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1987, 16, 297-301.

10. Shvelli D., David M., Mimoum M.: Childhood onset pityriasis rubra pilaris with immunological abnormalities. Pediatr Dermatol 1987, 4, 21-23.

11. Castanet J., Lacour J.P., Perrin C., Brun P., Ortonne J.P.: Juvenile pityriasis rubra pilaris associated with hypogammaglobulinaemia and furunculosis. Br J Dermatol 1994, 137, 717-719.

12. Davidson C.I., Winkelman R.K., Kierland R.R.: pityriasis rubra pilaris – a follow up study of 57 patients. Arch Dermatol 1969, 100, 175-178.

13. Gelmetti C., Shiuma A.A., Cerri D.: pityriasis rubra pilaris in childhood: a long term study of 29 cases. Pediatr Dermatol 1986, 3, 446-451.

14. Yang C.C., Shih I.H., Lin W.L., Yu I.S., Chiu H.C., Hu­ang P.H.: Juvenile pityriasis rubra pilaris: report of 28 cases in Taiwan. J Am Acad Dermatol 2008, 59, 943-948.

15. Jacyk W.K.: pityriasis rubra pilaris in black South Africans. Clin Exp Dermatol 1999, 24, 160-163.

16. Allison D.S., el-Azhary R.A., Calobrisi D., Dickan C.H: pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Dermatol 2002, 47, 386-389.

17. Bragg J., Witkiewicz A., Orlow S.J., Schafeer J.V.: pityriasis rubra pilaris type IV. Dermatol Online J 2005, 11, 14.

18. Karimian-Teherani D., Parissa M., Tanew A.: Response of juvenile circumscribed pityriasis rubra pilaris to topical tazarotene treatment. Pediatr Dermatol 2008, 25, 125-126.

19. Vanderkerkhof P.C., Steijlen P.M.: Topical treatment of pityriasis rubra pilaris with calcipotriol. Br J Dermatol 1994, 130, 675-678.

20. Hanke C.W., Steck W.D.: Childhood-onset pityriasis ru­-bra pilaris treated with methotrexate intravenously. Cleve Clin Q 1983, 50, 201-203.

21. Wetzig T., Stricherleng M.: Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with cyclosporine. Br J Dermatol 2003, 149, 202-203.



Otrzymano: 21 IX 2012 r.

Zaakceptowano: 28 I 2013 r.
Copyright: © 2013 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.


Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.