Primary amelanotic melanoma of the nail bed

INTRODUCTION

Nail apparatus melanoma (NAM) is rare in the Caucasian population, accounting for less than 1% of all diagnosed melanomas [1]. At the Department of Dermatology, Venereology and Allergology of the Medical University of Gdansk, which for many years has specialized in the diagnostics and treatment of skin melanoma, including NAM, 1 to 3 such cases are diagnosed annually. The vast majority of NAMs are derived from melanocytes in the matrix of the nail unit. This cancer has a relatively specific clinical continuum [2]. In its earliest stage (melanoma in situ), there is an longitudinal, dark discoloration of the nail plate (melanonychia). Hutchinson’s sign (dark staining of soft tissues surrounding the nail plate), deformation of the nail plate and presence of a tumor are symptoms of an invasive malignancy [1–4]. Nail bed melanocytes are an extremely rare starting point for NAM [5]. Primary amelanotic melanoma of the nail bed is very rare.

OBJECTIVE

Presentation of the case of a patient with a rare form of primary amelanotic melanoma of the nail unit originating from nail bed, along with a list of cases described in the literature.

CASE REPORT

In a 64-year-old man with skin phototype II, during systemic immunosuppression (prednisone combined with azathioprine) used due to pemphigus vulgaris limited to the glans and internal lamina of the foreskin, in clinical remission, during a routine physical examination a presence of a nodule under the nail plate of the left big toe was found (fig. 1 A). According to the patient, this lesion could have been present even for 2 years, it did not cause any subjective symptoms. The history of the preceding trauma was negative.
Under perineural anesthesia and local ischemia after removing the nail plate, in the distal part of the nailbed was revealed the colorless nodule (fig. 1 C), which was diagnostically excised with borders of macroscopically unchanged tissues. Histopathological examination indicated acral melanoma in the vertical growth phase with ulceration and regression features, with an infiltration depth of 1.9 mm according to Breslow, and grade IV according to the Clark scale. The mitotic index was 4 mitosis/1 mm2. Moderately abundant lymphocytic infiltrates (TILs non-brisk) were present. The stage was assessed as pT2bNxMx.
The patient was referred to the Department of Oncological Surgery for toe amputation at the metatarsophalangeal level and sentinel node biopsy. The sentinel node was free of melanoma cells. During the 26-month follow-up, no signs of local recurrence or distant metastases were found.

DISCUSSION

A significant progress has been made recently in the early diagnosis of cutaneous melanoma. This is a result of the ever-growing social awareness, including awareness of medical personnel, of skin cancer profile and improved diagnostic tools [6]. Unfortunately, according to the authors, acral melanomas are diagnosed too late. It is related to their rare occurrence, frequent omission of acral areas during a physical examination and lack of awareness of neoplasms occurring in this area [7, 8].
Subungal tumors are particularly difficult to diagnose due to anatomical circumstances. Dermoscopy is only of auxiliary importance in their diagnosis. Table 1 lists cases of amelanotic melanoma originating from the nailbed, described in the English-language literature [9–23]. This tumor has no pathognomonic clinical features. Moreover, clinical differentiation of subungal tumors (pyogenic granuloma, squamous cell carcinoma, and amelanotic melanoma) is practically impossible. Whenever a tumor of the nail bed is suspected, a biopsy should be performed after removing the nail plate. Presence of pathogenic microorganisms does not release a clinician from the necessity of histopathological verification of the lesion.

CONCLUSIONS

The presented case and the quoted literature data prove that it is necessary to differentiate each lesion that deforms the nail plate from a malignant tumor.

CONFLICT OF INTEREST

The authors declare no conflict of interest.

WPROWADZENIE

Czerniak aparatu paznokciowego (nail apparatus melanoma – NAM) w populacji kaukaskiej występuje rzadko, stanowiąc mniej niż 1% wszystkich diagnozowanych czerniaków [1]. W Klinice Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, która od wielu lat specjalizuje się w diagnostyce i leczeniu czerniaka skóry, w tym NAM, diagnozowanych jest rocznie od 1 do 3 takich przypadków. Większość NAM wywodzi się z melanocytów macierzy aparatu paznokciowego. Nowotwór ten charakteryzuje się stosunkowo specyficznym kontinuum klinicznym [2]. W najwcześniejszym jego stadium (melanoma in situ) występuje podłużne, ciemne zabarwienie płytki paznokciowej (melanonychia). Objaw Hutchinsona (ciemne zabarwienie tkanek miękkich otaczających płytkę paznokciową), deformacja płytki paznokciowej i obecność guza to objawy inwazyjnego nowotworu [1–4]. Niezwykle rzadko punktem wyjścia NAM są melanocyty łożyska aparatu paznokciowego [5]. Pierwotnie bezbarwnikowy czerniak łożyska aparatu paznokciowego występuje bardzo rzadko.

CEL PRACY

Przedstawienie przypadku rzadkiej postaci pierwotnie bezbarwnikowego czerniaka aparatu paznokciowego wywodzącego się z łożyska paznokcia wraz z zestawieniem przypadków bezbarwnikowych NAM wywodzących się z łożyska aparatu paznokciowego opisanych w piśmiennictwie.

OPIS PRZYPADKU

U 64-letniego mężczyzny o II fototypie skóry, w trakcie systemowej immunosupresji (prednizon w skojarzeniu z azatiopryną) stosowanej z powodu pęcherzycy zwyczajnej ograniczonej do żołędzi i wewnętrznej blaszki napletka, w stanie remisji klinicznej, podczas rutynowego badania fizykalnego stwierdzono obecność guzka pod płytką paznokciową palucha lewego (ryc. 1 A). Według pacjenta zmiana mogła być obecna nawet od 2 lat, nie przysparzała dolegliwości subiektywnych. Wywiad w kierunku poprzedzającego urazu był ujemny.
W znieczuleniu przewodowym i w miejscowym niedokrwieniu, po zdjęciu płytki paznokciowej, w dystalnej części łożyska stwierdzono bezbarwnikowy guzek (ryc. 1 C), który wycięto diagnostycznie w granicach tkanek makroskopowo niezmienionych. W obrazie histopatologicznym wykazano utkanie czerniaka akralnego w wertykalnej fazie wzrostu z obecnym owrzodzeniem oraz cechami regresji, o głębokości nacieku 1,9 mm według Breslowa (IV stopień według skali Clarka). Indeks mitotyczny wynosił 4 mitozy/1 mm2. Obecne były średnio obfite nacieki limfocytarne (TILs non-brisk). Stopień zaawansowania oceniono na pT2bNxMx.
Pacjenta skierowano do Kliniki Chirurgii Onkologicznej w celu amputacji palucha na poziomie stawu śródstopno-paliczkowego oraz wykonania procedury biopsji węzła wartowniczego. Węzeł wartowniczy był wolny od komórek czerniaka. W czasie 26-miesięcznej obserwacji nie stwierdzono cech wznowy miejscowej ani przerzutów odległych.

OMÓWIENIE

W ostatnich latach zauważalny jest istotny postęp we wczesnej diagnostyce czerniaka skóry. Wynika to ze stale rosnącej świadomości społecznej, w tym personelu medycznego, dotyczącej profilaktyki nowotworów skóry oraz coraz doskonalszych narzędzi diagnostycznych [6]. Niestety czerniaki akralne rozpoznawane są zdaniem autorów zbyt późno. Związane jest to z rzadkością ich występowania, częstym pomijaniem okolic akralnych podczas badania fizykalnego oraz nieświadomością występowania nowotworów w tej okolicy [7, 8].
Guzy podpłytkowe są sprawą szczególnie trudną diagnostycznie z uwagi na uwarunkowania anatomiczne. Dermoskopia w ich diagnostyce ma znaczenie jedynie pomocnicze. W tabeli 1 przedstawiono opisane w piśmiennictwie anglojęzycznym przypadki bezbarwnikowego czerniaka wywodzącego się z łożyska aparatu paznokciowego [9–23]. Nowotwór ten nie ma patognomonicznych cech klinicznych. Ponadto kliniczne różnicowanie guzów podpłytkowych (ziarniniak naczyniowy, rak płaskonabłonkowy, czerniak bezbarwnikowy) jest praktycznie niemożliwe. W każdym przypadku podejrzenia guza łożyska aparatu paznokciowego należy przeprowadzić biopsję po wcześniejszym zdjęciu płytki paznokciowej. Stwierdzenie obecności patogennych drobnoustrojów nie zwalnia klinicysty z konieczności weryfikacji histopatologicznej zmiany.

WNIOSKI

Prezentowany przypadek oraz przytoczone dane z piśmiennictwa potwierdzają konieczność różnicowania z nowotworem złośliwym każdej zmiany deformującej płytkę paznokciową.

KONFLIKT INTERESÓW

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.