Rare localization of a branchiogenic cyst in the parotid gland and unusual postoperative course – a case report

Wstęp

Twarz i szyja stanowią jedną z najbardziej złożonych pod względem morfologicznym okolic ciała, a tym samym miejsce szczególnie podatne na powstawanie różnych anomalii rozwojowych, które muszą być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej guzów tej okolicy [1]. Przedstawiono rzadki przypadek torbieli skrzelopochodnej w obrębie ślinianki przyusznej, imitujący klinicznie niezłośliwy guz przyusznicy, o bardzo nietypowym przebiegu gojenia po radykalnym leczeniu chirurgicznym.

Opis przypadku

Mężczyzna 69-letni został przyjęty 19 lipca 2009 r. do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngo­logicznej w Poznaniu z podejrzeniem guza ślinianki przyusznej lewej. Przed kilkoma miesiącami pacjent zauważył mały, niebolesny guzek na szyi, w okolicy kąta żuchwy po stronie lewej, o stosunkowo niskiej dynamice wzrostu.

W dniu przyjęcia do Kliniki chory był w stanie ogólnym i miejscowym dobrym. W przedmiotowym badaniu laryngologicznym poza esowatym skrzywieniem przegrody nosa nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. Na bocznej powierzchni szyi, na wysokości kąta żuchwy po stronie lewej, palpacyjnie wyczuwalny był twardy, dość sprężysty guz o gładkiej powierzchni, o średnicy ok. 2–3 cm, nieco przesuwalny względem podłoża. Skóra nad guzem była niezmieniona (ryc. 1.). W badaniu ultrasonograficznym przezskórnym, wykonanym przy użyciu głowicy liniowej 7,5 MHz, stwierdzono w obrębie dolnego bieguna płata powierzchownego lewej ślinianki przyusznej obecność owalnego, hipoechogenicznego obszaru o powierzchni ok. 16 × 25 mm, o gładkim obrysie i wyraźnym odgraniczeniu od reszty miąższu (torebka), bez cech przepływów naczyniowych w badaniu dopplerowskim. Obraz sonograficzny sugerował zmianę o charakterze przestrzeni płynowej, tj. torbiel ślinianki, bądź guza Warthina – gruczolakotorbielaka limfatycznego (ryc. 2.).

W dniu 21 lipca 2009 r. wykonano zabieg chirurgiczny – usunięcie guza (torbieli) ślinianki przyusznej lewej. Z cięcia skórnego w okolicy przedusznej i bocznej szyi po stronie lewej w kształcie litery S, po odpreparowaniu skóry i tkanek miękkich, uwidoczniono płat powierzchowny ślinianki przyusznej (ryc. 3.). Pod kontrolą czujnika nerwu twarzowego wypreparowano i usunięto w całości sprężysty, gładki guz o średnicy ok. 3 cm, który przesłano do badania histopatologicznego (ryc. 4. i 5.). Okres pooperacyjny przebiegł bez powikłań i w 4. dobie po zabiegu pacjenta w stanie ogólnym i miejscowym dobrym wypisano do domu. Po 2 tygodniach mężczyzna zgłosił się na wizytę kontrolną w poradni przyklinicznej z wynikiem badania histopatologicznego usuniętego guza (cystis branchiogenes; w nadesłanym materiale – gruczoł ślinowy z torbielą jednokomorową, w ścianie torbieli utkanie chłonne, poza tym gruczoł ślinowy bez istotnych zmian mikroskopowych). Okolica operowana była wygojona, palpacyjnie bez oporów patologicznych.

Po 2 miesiącach od zabiegu chirurgicznego mężczyzna ponownie zauważył stopniowo powiększający się guz w okolicy operowanej ślinianki przyusznej i po upływie kolejnych 2 miesięcy zgłosił się na wizytę do poradni przyklinicznej. Wykonane wówczas ambulatoryjnie badanie ultrasonograficzne przezskórne szyi wykazało obecność w obrębie miąższu lewej przyusznicy, na wysokości kąta żuchwy (poprzednia lokalizacja guza) obszaru o powierzchni 19 × 7 mm, o podwyższonej echogenności, zatartym odgraniczeniu od tkanek otaczających, z wyraźnym cieniem akustycznym sugerującym sonograficznie złóg.

W dniu 16 listopada 2009 r. chorego ponownie przyjęto do Kliniki i zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. 19 listopada 2009 r. wykonano reoperację ślinianki przyusznej lewej. Z cięcia skórnego w bliźnie po poprzednim zabiegu operacyjnym uwidoczniono płat powierzchowny ślinianki przyusznej lewej, z którego wypreparowano i usunięto w całości chrząstkowaty, twardy, nieregularny fragment tkankowy o wymiarach 25 × 21 × 14 mm. W trakcie zabiegu usunięto także powiększony węzeł chłonny zlokalizowany w okolicy dolnego bieguna ślinianki (ryc. 6.). Całość materiału operacyjnego przesłano do badania histopatologicznego. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany i w 6. dobie po zabiegu chorego wypisano do domu. Po ok. 2 tygodniach uzyskano wynik badania histopatologicznego – w obrazie mikroskopowym dominuje zeszkliwiała i zwapniała tkanka, obecne jest tylko jedno ognisko uciśniętych cew gruczołowych; węzeł chłonny ze zmianami reaktywnymi.

Chory pozostaje pod kontrolą poradni przyklinicznej, od prawie roku nie obserwowano klinicznych i sonograficznych wykładników nawrotu procesu chorobowego w obrębie operowanej ślinianki przyusznej.

Omówienie

Etiologia powstawania torbieli szyi nie jest dokładnie znana. Najbardziej prawdopodobna jest teoria branchiogenna, tłumacząca ich wrodzone pochodzenie. Między 4. a 6. tygodniem życia zarodkowego mezenchyma, znajdująca się pomiędzy endodermą przedniego odcinka przewodu pokarmowego a nabłonkiem ektodermalnym pokrywającym okolicę karku, tworzy 5 lub 6 par łuków skrzelowych. Pomiędzy nimi na powierzchni powłok znajdują się szczeliny skrzelowe, a na powierzchni endodermy zlokalizowane są kieszonki skrzelowe. Powyższe struktury stanowią zaczątek części narządów szyi i twarzy [2]. Wady rozwojowe w postaci torbieli lub przetok bocznych szyi powstają w wyniku niepełnego zaniku płodowej zatoki szyjnej oraz kieszonek i szczelin skrzelowych. Rodzaj anomalii zależy głównie od tego, z której szczeliny skrzelowej wywodzi się dana torbiel. Najczęściej torbiel boczna szyi pochodzi z II szczeliny skrzelowej i zlokalizowana jest w obrębie trójkąta tętnicy szyjnej, tuż pod przednim brzegiem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowatego. Sporadycznie może się roz­winąć także z I, III lub IV szczeliny skrzelowej.

Istnieją również doniesienia, iż torbiele szyi nie są schorzeniem wrodzonym, lecz nabytym i powstają w wyniku wgłobienia nabłonka do węzła chłonnego szyi. Przemawia za tym budowa tkanki limfatycznej stwierdzanej w ścianie torbieli – jest to obfita tkanka limfatyczna z ośrodkami rozmnażania [3–5]. Najwięcej jednak zwolenników ma teoria branchiogenna, czyli skrzelopochodna.

Anomalie I szczeliny skrzelowej, opisane po raz pierwszy w 1929 r. przez Hyndmana, występują stosunkowo rzadko, stanowią ok. 1–6% wszystkich wad rozwojowych aparatu skrzelowego. Wśród nich najczęstsze są torbiele (68%), następnie zachyłki (16%) i przetoki (16%) [6, 7]. Ze względu na dużą zmienność form tej wady w 1972 r. wprowadzono dwustopniową klasyfikację anomalii I szczeliny skrzelowej. Pierwszy typ to ektodermalne zdwojenie pierwotne przewodu słuchowego zewnętrznego i rozprzestrzenianie się zmiany w okolicy przedmałżowinowej, powyżej pnia nerwu twarzowego aż pod łuk jarzmowy. Drugi typ jest zdwojeniem zarówno przewodu, jak i małżowiny usznej zawierającym oprócz elementów ektodermalnych również elementy mezodermalne. Zlokalizowany powyżej kąta żuchwy, krzyżuje nerw twarzowy i tworzy często liczne odgałęzienia w obrębie ślinianki przyusznej i 1/3 górnej części szyi, co nierzadko jest przyczyną trudności diagnostycznych i leczniczych [8].

Lokalizacja anomalii I szczeliny skrzelowej w obrębie ślinianki przyusznej jest bardzo różnorodna. Wada rozwojowa, najczęściej w postaci torbieli, może znajdować się zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz gruczołu ślinowego. Nieprzewidywalne jest również jej ułożenie względem gałęzi nerwu twarzowego. Jeśli ektoderma I łuku skrzelowego przetrwa blisko powierzchni, torbiel tworzy się bocznie od nerwu twarzowego. Z tego rodzaju lokalizacją mieliśmy do czynienia w opisywanym przypadku. Najczęściej bowiem (w 11 na 12 przypadków) torbiel przebiega w płacie powierzchownym ślinianki, bocznie od nerwu twarzowego. Jeśli część przetrwałej ektodermy pozostanie w głębi I łuku, torbiel leży przyśrodkowo od pnia nerwu twarzowego, w obrębie płata głębokiego przyusznicy, co może stwarzać duże trudności operacyjne, wynikające z konieczności odszukania i preparowania wzdłuż pnia i gałęzi nerwu twarzowego. Taki przypadek torbieli skrzelopochodnej pochodzącej z I szczeliny skrzelowej, zlokalizowanej w obrębie płata głębokiego, opisali Drewienkiewicz i wsp. [9].

Niepowikłana torbiel I szczeliny skrzelowej klinicznie powoduje objawy wolno rosnącego guza ślinianki przyusznej. Ma postać niebolesnego, elastycznego guza, powoli się powiększającego, zlokalizowanego najczęściej w okolicy przedmałżowinowej, rzadziej w okolicy kąta żuchwy. Występuje przeważnie w młodym wieku, dwukrotnie częściej u kobiet. Jej cechami są szybkie powiększanie się zmiany, tkliwość pod wpływem palpacji, a następnie ból samoistny, świadczy o rozwinięciu się stanu zapalnego w obrębie torbieli, który jest przyczyną szybkiego zgłoszenia się chorego do lekarza. Podejrzenie torbieli I szczeliny skrzelowej w obrębie miąższu ślinianki przyusznej wysuwa się więc już na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego. Opisany przypadek odbiega nieco od reguły. Obecność u mężczyzny w średnim wieku gładkiego, niebolesnego guza w okolicy dolnego bieguna ślinianki przyusznej, jego powolny wzrost – sugerowały raczej niezłośliwy rozrost nowotworowy ślinianki, najprawdopodobniej o utkaniu gruczolakotorbielaka limfatycznego (guz Warthina). Niezwykle przydatne w diagnostyce guzów szyi, w tym również dużych gruczołów ślinowych, jest badanie ultrasonograficzne szyi. Jest to badanie tanie, powtarzalne, nieobciążające chorego i dające natychmiastową informację na temat budowy i umiejscowienia zmiany. Pozwala rozpoznać charakterystyczny obraz struktury torbielowatej – ukazuje wnętrze torbieli o niskiej echogenności, jednorodnej echostrukturze, gładkim, regularnym zarysie, z wyraźnie widoczną torebką i grzbietowym wzmocnieniem fali. Doświadczony ultrasonografista może z dokładnością ok. 90% podać rozpoznanie zmiany torbielowatej [10]. Badanie metodą tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego wykonuje się wówczas, gdy wyniki badań diagnostycznych są niejednoznaczne lub w przypadku torbieli nawrotowych, wymagających reoperacji. Decydujące znaczenie w rozpoznawaniu torbieli skrzelopochodnej ma jednak nadal badanie histopatologiczne usuniętego guza.

Podstawowym sposobem leczenia torbieli I szczeliny skrzelowej jest zabieg chirurgiczny mający na celu usunięcie całości zmiany wraz z torebką. Ze względu na lokalizację i nierzadko obecność licznych rozgałęzień w obrębie miąższu ślinianki, konieczna jest identyfikacja i zachowanie gałęzi nerwu twarzowego, wymagająca w pierwszym etapie zabiegu wykonania parotidektomii powierzchownej [11, 12].

Istotną przyczyną nawrotu torbieli jest zawsze pozostawienie fragmentu jej torebki. Dotyczy to zwłaszcza operacji usunięcia przetoki lub torbieli wywodzącej się z I szczeliny skrzelowej, które jak wspomniano powyżej, często wnikają w głąb miąższu ślinianki przyusznej, niekiedy dochodząc do wyrostka jarzmowego lub przewodu słuchowego zewnętrznego. Również uszkodzenie śródoperacyjne ściany torbieli z wydostaniem się komórek jej wyściółki do pola operacyjnego może być istotnym czynnikiem zwiększającym ryzyko nawrotów [1, 13, 14].

W przedstawionym przypadku przebieg okresu pooperacyjnego był nietypowy. Ze względu na szczególne ryzyko nawrotów torbieli wywodzącej się z I szczeliny skrzelowej, pojawienie się w krótkim czasie po zabiegu operacyjnym niebolesnego guza w rzucie blizny pooperacyjnej w obrębie ślinianki przyusznej sugerowało klinicznie nawrót torbieli skrzelopochodnej. W badaniu ultrasonograficznym szyi wykluczono jednakże obecność przestrzeni płynowej i wysunięto podejrzenie złogu w loży po usuniętej torbieli. Finalnie okazało się, że operowana wcześniej okolica uległa nietypowemu gojeniu. W ciągu kilku miesięcy tkanki uległy znacznemu zeszkliwieniu i uwapnieniu w taki sposób, że w bliźnie po poprzednim zabiegu wytworzył się pseudoguz imitujący olbrzymi złóg.

Powyższy przypadek przedstawiono ze względu na nietypowy przebieg procesu leczenia torbieli wywodzącej się z I szczeliny skrzelowej i brak doniesień w literaturze o podobnych przypadkach.

Piśmiennictwo

 1. Drewienkiewicz E. Wrodzone przetoki i torbiele szyi w okolicy przedmałżowinowej. Problemy laryngologiczne w codziennej praktyce 2001; 26: 2-10.  

2. Sisson G, Summers G. Branchiogenic cysts within the parotid gland. Report of a case. Arch Otolaryngol 1972; 96: 165-7.  

3. Fujibayashi T, Itoh H. Lymphoepithelial (so-called branchial) cyst within the parotid gland. Report of a case and review of the literature. Int J Oral Surg 1981; 10: 283-92.  

4. Ostrowski K. Embriologia człowieka. PZWL, Warszawa 1972.  

5. Sobczyk G, Kiprian D. Rak w obrębie torbieli bocznej szyi – proces pierwotny czy przerzut? Otolaryngol Pol 2004; 58: 505-8.  

6. Hyndman O, Light G. The branchial apparatus. Arch Surg 1929; 19: 410-52.  

7. Olsen K, Maragos N, Weiland L. First branchial cleft anomalies. Laryngoscope 1980; 90: 423-6.  

8. Wild G, Mischke D, Lobeck H, Kastenbauer E. The lateral cyst of the neck: congenital or acquired? Acta Otolaryngol 1987; 103: 546-50.  

9. Drewienkiewicz E, Pogorzelski A, Bętkowski A. Torbiel pierwszej szczeliny skrzelowej w śliniance przyusznej. Otolaryngol Pol 1996; 50: 184-8.

10. Nowak K. Przydatnośc badania ultrasonograficznego w diagnostyce wrodzonych torbieli bocznych i środkowych szyi. Otolaryngol Pol 2000; 54: 751-61.

11. Belenky W, Medina J. First branchial cleft anomalies. Laryngoscope 1980; 90: 28-31.

12. Martine Del Pero M, Majumdar S, Bateman N, Bull P. Presentation of first branchial cleft anomalies: the Sheffield experience. J Laryngol Otol 2007; 121: 455-9.

13. Cerny` L, Macák J. Branchiogenic parotid cysts. Stomatol DDR 1976; 26: 130-5.

14. Gerber D, Hugo N. Branchial cleft cyst in parotid gland. Ann Plas Surg 1982; 9: 413-4.

15. Work W. Newer concepts of first branchial cleft defects. Laryngoscope 1972; 82: 1581-93.



Adres do korespondencji:

lek. med. Anna Młodkowska

Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny w Poznaniu

ul. Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznań

tel. +48 61 869 13 87, faks +48 61 869 16 90

e-mail: ania.mlodkowska@wp.pl