Syringoma of the vulva

INTRODUCTION

The differential diagnosis of lesions presenting over external genitalia includes a vast array of conditions. Multiple flesh-coloured papules over vulva leads to clinical diagnosis usually as milia, scabies, condyloma acuminata, verruca plana, sebaceous cyst, epidermoid cysts, steatocystoma multiplex, Fox Fordyce disease, lymphangioma circumscriptum, xanthomas, angiokeratomas, idiopathic vulvar calcinosis, epidermal cyst, lichen simplex [1].. We report a middle aged female patient with long-standing asymptomatic lesions on the vulva diagnosed as syringoma on histopathology.

OBJECTIVE

The aim of this presentation is to present a case of syringomas of the vulva which is a rare site for this tumour. We also present dermoscopy and histology findings in this patient.

CASE REPORT

A 52-year-old female admitted to the gynaecology ward for menorrhagia was referred to the skin outpatient department for asymptomatic raised lesions over her vulva since 30 years. There was no history of similar lesions in her spouse or other family members.
On examination, there were multiple discrete non-tender dome-shaped flesh-coloured firm papules measuring 1–5 mm in diameter distributed symmetrically over labia majora (fig. 1). No oedema, ulceration or discharge from lesions was seen. Labia minora and vagina were not involved. There was no inguinal lymphadenopathy or any lesion elsewhere on the body.
Considering the prolonged duration of the lesions, a provisional differential diagnosis of adnexal tumours (trichoepithelioma, syringoma, syringocystadenoma papilliferum), lymphangioma circumscriptum and Bowenoid papulosis was made.
Her routine investigations were within normal limits. VDRL and HIV ELISA were negative.
Dermoscopy (using Dermlite DL3N polarised dermoscope) demonstrated multiple glittering yellow whitish round to oval shaped structures of various sizes in clusters over fading pink background with cobble-stone appearance (fig. 2).
A final diagnosis of vulvar syringoma was confirmed on histopathology (figs. 3 and 4). We performed two sessions of intralesional radiofrequency ablation with partial regression of the lesions (fig. 5).

DISCUSSION

Syringomas were first described by Kaposi and Biesiadeki in 1872 [2]. Syrinx is a “pipe or tube” in Greek. They are benign intraepidermal sweat gland ductal epithelial differentiation [2] affecting 1% of the population. The familial variant constitutes 11.5% of syringomas. They are typically found in young females predominantly in the periorbital region, i.e. the cheek and lower eyelid. Other extra-facial sites are the neck, shoulders, axillae and abdomen. Rare sites include the vulva, palm, soles, scalp and penis [3]. There is no racial predilection or established risk factor for syringomas. Clinically they present as asymptomatic solitary or multiple small, firm, flesh-coloured papules measuring 1–5 mm in diameter with symmetrical distribution [3]. Vulvar syringomas are relatively rare, non-regressing and often asymptomatic. The first patient of vulvar syringoma was reported by Carneiro et al. in 1971 [3, 4]. They may cause considerable discomfort in the form of pruritus may lead to sexual maladjustments and venerophobia.
The aetiology of vulvar syringoma is largely unknown, however it is hypothesized to be a proliferation of eccrine sweat gland ductal epithelium in response to an inflammatory reaction. Most of the cases are sporadic, however 16q22 chromosomal mutation leads to familial autosomal dominant syringoma [5]. They may occur in association with syndromes like Down syndrome, Marfan syndrome and Ehler-Danlos syndrome [6]. Syringomas may be sensitive to oestrogen as they can undergo cyclical changes in their size and symptoms during the premenstrual period, pregnancy and with use of oral contraceptives [3, 6]. This hormonal influence explains female preponderance of the lesions. However, our case denied any such correlation. Although our patient did not have involvement of other sites, vulvar syringomas have been described in association with extragenital lesions. Hence, examination of the rest of the body is essential, especially the periorbital area [3]. Additional clinical differentials are cutaneous mastocytosis, fibrofolliculomas, vellus hair cyst, angiofibromas and fibroelastic papulosis.
Dermoscopy is non-invasive modality for diagnosis of various skin conditions obviating the need of invasive methods like biopsy. Vulvar syringomas look like multiple glittering flesh-coloured papules, round to oval in shape over fading pink background [7].
Diagnosis is confirmed by histopathological examination and characteristic findings in syringoma are numerous dilated ducts lined with a double row of flattened epithelial cells [2, 3].
Syringoma classification proposed by Friedman and Butler is based on clinical features [3] and consists of 4 variants – 1) localized, occurring either as solitary or multiple lesions, 2) familial, 3) generalised and 4) the form associated with Down syndrome. Prevalence of syringoma is probably greater than the actually reported cases due to the fact that many syringomas are asymptomatic and may remain undetected as in our patient who was diagnosed as a localised vulvar variant with multiple lesions after three decades. Syringomas have been previously reported in a 32-year-old Indian woman presenting with pruritic vulvar lesions [8] and a 23-year-old Egyptian female with multiple pinhead-sized vulvar lesions [2]. Cases reported from China comprise two young females with pruritic vulvar lesions [9].
The goal of the therapy in syringomas is destruction of tumour with minimal scarring and prevention of recurrence. Results may be unsatisfactory as syringomas are embedded in dermis and recurrences are common following complete removal. Treatment options available are cryotherapy, fractionated carbon dioxide laser ablation, dermabrasion, chemical peel, electrodessication and surgical excision [1]. Adverse effects following these methods are pain, swelling and blistering. Topical retinoids, topical corticosteroids and systemic antihistamines have also been used in pruritic lesions [1]. Malignant transformation of syringomas has not been reported in the literature [10].

CONCLUSIONS

It is important to have a high index of clinical suspicion supported by an accurate dermoscopic and histopathological correlation while diagnosing nodular lesions in the anogenital region.
In this article we describe a novel dermoscopy feature of multiple syringomas – the cobblestone arrangement.

CONFLICT OF INTEREST

The authors declare no conflict of interest.

WPROWADZENIE

Diagnostyka różnicowa zmian występujących w obrębie zewnętrznych narządów płciowych obejmuje szeroki zakres schorzeń. W przypadku zmian w obrębie sromu do najczęstszych rozpoznań klinicznych należą: prosaki, świerzb, kłykciny kończyste, brodawki płaskie, torbiele łojowe skóry, torbiele naskórkowe, steatocystoma multiplex, choroba Foxa-Fordyce’a, odgraniczony naczyniak chłonny, kępki żółte, angiokeratoma, idiopatyczna wapnica skóry sromu i liszaj pospolity [1]. W pracy przedstawiamy przypadek pacjentki w średnim wieku, z utrzymującymi się długotrwale zmianami na sromie, u której ustalono rozpoznanie gruczolaka potowego na podstawie wyników badania histopatologicznego.

CEL PRACY

Celem pracy jest przedstawienie rzadkiego przypadku gruczolaka potowego sromu, wraz z obrazem dermoskopowym oraz histopatologicznym tej zmiany.

OPIS PRZYPADKU

Kobieta 52-letnia przyjęta na oddział ginekologiczny z powodu bardzo obfitych, przedłużających się krwawień miesiączkowych została skierowana do poradni dermatologicznej w celu diagnostyki zmian, zlokalizowanych w okolicy sromu, utrzymujących się od 30 lat, którym nie towarzyszyły objawy subiektywne. Na podstawie wywiadu ustalono, że podobne zmiany nie występowały u współmałżonka ani innych członków rodziny.
W badaniu przedmiotowym stwierdzono liczne zmiany w postaci kopulastych, twardych grudek o średnicy 1–5 mm, w kolorze otaczającej skóry, rozmieszczone symetrycznie na wargach sromowych większych (ryc. 1). Nie stwierdzono obecności obrzęku, owrzodzenia oraz wydzieliny ze zmian. Wargi sromowe mniejsze i pochwa nie były zajęte procesem chorobowym. Węzły chłonne pachwinowe były niepowiększone, nie stwierdzono również zmian w innych lokalizacjach.
Ze względu na długi czas utrzymywania się zmian we wstępnym rozpoznaniu różnicowym uwzględniono guza z przydatków (nabłoniaka mieszków włosowych, guza z przewodów potowych (syringoma), gruczolakotorbielaka potowego przewodowego brodawkowatego), a także odgraniczonego naczyniaka chłonnego (lymphangioma circumscriptum) i grudkowatość bowenoidalną.
W rutynowych badaniach nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. Testy VDRL i ELISA w kierunku HIV dały wynik ujemny.
W badaniu dermoskopowym (przy użyciu dermoskopu Dermlite DL3N ze światłem spolaryzowanym) uwidoczniono liczne błyszczące, żółto-białawe struktury o różnej wielkości, o okrągłym lub owalnym kształcie, zlokalizowane w skupiskach na bladoróżowym tle o wzorze typu kostki brukowej (ryc. 2).
Ostatecznie diagnozę guza z przewodów gruczołów potowych (syringoma) sromu postawiono na podstawie wyników badania histopatologicznego (ryc. 3 i 4). U pacjentki wykonano dwa zabiegi doogniskowej termoablacji, uzyskując częściowe ustąpienie zmian (ryc. 5).

OMÓWIENIE

Guzy z przewodów gruczołów potowych (syringoma) opisali po raz pierwszy Kaposi i Biesiadeki w 1872 roku [2]. Syrinx w języku greckim oznacza rurę lub przewód. Guzy typu syringoma to łagodne zmiany, wywodzące się z przewodów wyprowadzających gruczołów potowych [2]. Występują u 1% populacji. Odmiana rodzinna stanowi 11,5% wszystkich przypadków guzów. Schorzenie pojawia się zwykle u młodych kobiet, głównie w okolicy okołooczodołowej, tj. na policzkach i powiekach dolnych, zmiany lokalizują się również na skórze szyi, ramion, brzucha oraz w dołach pachowych. Rzadko spotykana jest lokalizacja w obrębie sromu, na skórze dłoni i podeszew stóp, twarzy, na owłosionej skórze głowy i penisie [3]. Nie wykazano predyspozycji rasowych oraz żadnych szczególnych czynników ryzyka, które sprzyjają rozwojowi zmian. W obrazie klinicznym stwierdza się pojedynczą zmianę lub liczne niewielkie, twarde grudki w kolorze otaczającej skóry, o średnicy 1–5 mm zlokalizowane symetrycznie [3]. Syringoma sromu występuje stosunkowo rzadko. Często zmiany są bezobjawowe i nie ulegają regresji. Pierwszy przypadek syringoma w tej lokalizacji został opisany w pracy Carneiro i wsp. z 1971 roku [3, 4]. Zmiany mogą powodować znaczny dyskomfort w postaci świądu, może dochodzić do rozwoju zaburzeń seksualnych i wenerofobii.
Etiologia guzów z przewodów gruczołów potowych umiejscowionych w obrębie sromu jest nieznana. Przypuszcza się jednak, że są to zmiany będące skutkiem proliferacji nabłonka w przewodach wyprowadzających gruczołów potowych w odpowiedzi na reakcję zapalną. Większość przypadków ma charakter sporadyczny, jednak stwierdzono, że obecność mutacji chromosomowej 16q22 prowadzi do rodzinnego występowania, które są dziedziczone autosomalnie dominująco [5]. Mogą one również towarzyszyć zespołom zaburzeń, m.in. zespołowi Downa, Marfana i Ehlersa-Danlosa [6]. Guzy typu syringoma mogą być podatne na działanie estrogenów, ponieważ obserwowano, że ich wielkość oraz towarzyszące objawy zmieniają się w fazie przedmiesiączkowej, podczas ciąży, a także u kobiet stosujących doustne środki antykoncepcyjne [3, 6]. Podatność na oddziaływanie hormonów wyjaśniałaby częstsze występowanie guzów tego rodzaju u kobiet. W przedstawianym przypadku nie zaobserwowano takiej zależności. Choć u naszej pacjentki nie stwierdzono zajęcia innych lokalizacji, w piśmiennictwie opisywano przypadki guzów z przewodów gruczołów potowych umiejscowionych w obrębie sromu i współistniejących ze zmianami pozagenitalnymi. Z tego względu niezbędne jest kompleksowe badanie fizykalne [3]. W diagnostyce różnicowej należy także uwzględnić inne możliwe schorzenia, takie jak mastocytoza skórna, włókniakoziarniszczaki, torbiele włosów meszkowych, naczyniakowłókniaki i grudkowatość włókien sprężystych.
Dermoskopia jest nieinwazyjną metodą wykorzystywaną w diagnostyce różnych zaburzeń dermatologicznych. Zmiany umiejscowione na sromie mają postać licznych błyszczących, okrągłych lub owalnych grudek w kolorze otaczającej skóry, na bladoróżowym tle [7].
Rozpoznanie potwierdza się na podstawie badania histopatologicznego, w którym charakterystyczna jest obecność licznych poszerzonych przewodów wyścielonych podwójnym rzędem spłaszczonych komórek nabłonkowych [2, 3].
Klasyfikacja, jaką zaproponowali Friedman i Butler, opiera się na cechach klinicznych guzów z przewodów gruczołów potowych [3] i obejmuje 4 warianty: 1) zlokalizowany, w postaci pojedynczej zmiany lub zmian mnogich, 2) rodzinny, 3) uogólniony oraz 4) postać związaną z zespołem Downa. Częstość występowania zmian typu syringoma jest prawdopodobnie większa niż liczba faktycznie zgłaszanych przypadków, ponieważ u wielu osób schorzenie przebiega bezobjawowo i nie jest wykrywane. Przykładem może być opisana przez nas pacjentka, u której syringoma w wariancie ograniczonym do okolicy sromu, z licznymi zmianami rozpoznano dopiero po 30 latach. Guzy z przewodów gruczołów potowych były już wcześniej opisywane u 32-letniej pacjentki z Indii, u której zmianom towarzyszył świąd [8], oraz u 23-letniej Egipcjanki z licznymi, drobnymi zmianami występującymi na skórze sromu [2]. Przypadki z Chin dotyczą 2 młodych pacjentek ze zmianami, którym towarzyszył świąd sromu [9].
Celem leczenia jest usunięcie zmian z pozostawieniem minimalnego bliznowacenia oraz zapobieganie nawrotom. Zdarza się, że efekt leczenia jest niezadowalający, ponieważ guzy typu syringoma nawracają. Dostępne opcje leczenia obejmują: krioterapię, ablację laserem frakcyjnym (CO2), dermabrazję, peeling chemiczny, elektrokoagulację i wycięcie chirurgiczne [1]. Do działań niepożądanych obserwowanych po zastosowaniu tych metod zalicza się: ból, obrzęk i powstawanie pęcherzy. W zmianach przebiegających ze świądem stosowane jest również leczenie miejscowymi retinoidami lub glikokortykosteroidami, a także stosowanie leków przeciwhistaminowych [1]. W piśmiennictwie brakuje doniesień dotyczących złośliwienia tych zmian [10].

WNIOSKI

Gruczolaki potowe powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej zmian guzkowych narządów płciowych i rozpoznawane po zastosowaniu dermoskopii, a następnie badania histologicznego zmian.
W tej pracy opisujemy nową cechę dermoskopową licznych gruczolaków potowych – układ przypominający kostkę brukową.

KONFLIKT INTERESÓW

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.