@Article{Rosińska2008,
journal="Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii",
issn="1642-395X",
volume="25",
number="2",
year="2008",
title="Opis przypadkuPodejrzenie zespołu hiperIgE \– opis przypadku",
abstract="Zespół hiperIgE (ang. hyper-immunoglobulin E syndrome \– HIES) jest schorzeniem należącym do grupy pierwotnych zaburzeń odporności. Charakteryzuje się triadą objawów, do których należą: znacznie podwyższone stężenie immunoglobuliny E w surowicy (>2000 IU/ml), nawracające infekcje (głównie bakteryjne) oraz zapalenia płuc. Cechą charakterystyczną HIES jest tworzenie się tzw. zimnych ropni w obrębie skóry i płuc. Dotychczas opisano w piśmiennictwie ok. 200 przypadków tej choroby. W większości przypadków występuje sporadycznie, chociaż opisywane jest także dziedziczenie autosomalne recesywne i dominujące tego zespołu. W przypadku HIES występującego sporadycznie lub dziedziczonego autosomalnie dominująco triada objawów jest częścią wielonarządowych zaburzeń w obrębie tkanki łącznej, układu kostno-szkieletowego i zębów. W przebiegu tej choroby dziedziczonej autosomalnie recesywnie, częściej obserwuje się rozległe i nawracające infekcje wirusowe (głównie molluscum contagiosum) i zaburzenia neurologiczne. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 10-letniej dziewczynki, którą przyjęto do Kliniki Dermatologii z powodu erytrodermii w przebiegu atopowego zapalenia skóry (AZS) z towarzyszącym rozległym wypryskiem opryszczkowatym. Dziewczynka z obciążonym wywiadem atopowym pozostaje w stanie erytrodermii od ok. 5 lat. W wywiadzie stwierdzono nawracające infekcje bakteryjne i grzybicze oraz atopową astmę oskrzelową. Stężenie całkowitego IgE w surowicy wynosiło 51 375 KU/l.",
author="Rosińska, Anna
and Czarnecka-Operacz, Magdalena
and Silny, Wojciech",
pages="87--94",
url="https://www.termedia.pl/Case-report-Patient-with-suspected-hyperIgE-syndrome-8211-a-case-report,7,10254,1,1.html"
}