@Article{Czuszyńska2011,
journal="Reumatologia/Rheumatology",
issn="0034-6233",
volume="49",
number="1",
year="2011",
title="Hemofilia nabyta w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego",
abstract="Hemofilia nabyta jest rzadką jednostką chorobową spowodowaną występowaniem autoprzeciwciał, najczęściej przeciw VIII czynnikowi krzepnięcia. Częstość występowania tej choroby jest szacowana na 1,3–1,5 chorych na milion mieszkańców na rok. Ponad połowa przypadków hemofilii nabytej (acquired haemophilia – AH) ma charakter samoistny. Wtórna postać najczęściej występuje w przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena. Hemofilia nabyta może wystąpić także w przebiegu nowotworów, chorób układu krwiotwórczego oraz w okresie ciąży i połogu. Przyczyną może być również stosowanie niektórych leków. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, która występuje u mężczyzn, hemofilia nabyta występuje u obojga płci, pojawia się nagle, a jej przebieg może być gwałtowny i ciężki. W AH bardzo rzadko występują krwawienia do stawów, natomiast dominują rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz krwawienia śluzówkowe. W artykule opisano przypadek 27-letniej kobiety z toczniem rumieniowatym układowym, u której w trakcie aktywnej choroby pojawiły się rozległe podskórne wylewy krwawe (ryc. 1–3). Za aktywnością choroby podstawowej przemawiało wysokie miano przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA, niskie wartości składowych dopełniacza, niedokrwistość, a także białkomocz ponad 1,3 g/dobę oraz aktywny osad moczu. W badaniach laboratoryjnych wykazano izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) – 98 s (wartość referencyjna 26–37 s). Wykluczono obecność krążącego antykoagulantu tocznia (LA). Stwierdzono znacznie obniżoną aktywność VIII czynnika krzepnięcia (0,3%) oraz wysokie miano inhibitora tego czynnika (49 jednostek Bethesda). Zastosowano intensywne leczenie glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem w pulsach, uzyskując pełną remisję nabytej hemofilii. Aktywność czynnika VIII wróciła do wartości prawidłowych. Jednocześnie obserwowano stopniowe zmniejszenie miana przeciwciał dla czynnika VIII (tab. I). Łącznie podano 6 γ cyklofosfamidu, a następnie kontynuowano leczenie cyklosporyną i prednizonem. Obecnie pacjentka jest w okresie remisji – nie stwierdzono białkomoczu i zmian skórnych.",
author="Czuszyńska, Zenobia
and Mital, Andrzej
and Zdrojewski, Zbigniew",
pages="66--70",
url="https://www.termedia.pl/Acquired-haemophilia-in-a-patient-with-systemic-lupus-erythematosus,18,16333,1,1.html"
}