@Article{Szymańska-Kałuża2011,
journal="Reumatologia/Rheumatology",
issn="0034-6233",
volume="49",
number="4",
year="2011",
title="Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą",
abstract="Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) to najczęstsza idiopatyczna miopatia zapalna wieku dziecięcego. Do charakterystycznych objawów tej choroby należą: osłabienie mięśni, głównie obręczy barkowej lub biodrowej, oraz zmiany skórne w postaci obrzęku twarzy, heliotropowego zabarwienia powiek, zmian plamisto-rumieniowych na twarzy i klatce piersiowej. W badaniach laboratoryjnych typowe dla MZSM są podwyższone wskaźniki ostrej fazy, wysoka aktywność enzymów mięśniowych (aminotransferaz, kinazy kreatynowej oraz dehydrogenazy mleczanowej), a także czasami obecność przeciwciał anty-Jo1. Badanie elektromiograficzne wykazuje cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni, a w obrazie histopatologicznym wycinka skórno-mięśniowego odnotowuje się nacieki zapalne. U dzieci często obserwowane są także ogniska zwapnień w tkankach miękkich, prowadzące do atrofii mięśni i przykurczów stawowych. Leczeniem I rzutu u pacjentów z MZSM są glikokortykosteroidy, w przypadku nieskuteczności tej terapii stosuje się leki immunosupresyjne lub leki biologiczne, w tym immunoglobuliny. W pracy przedstawiono przypadek pacjenta z ciężkim przebiegiem MZSM powikłanego wapnicą, z uwzględnieniem objawów klinicznych i możliwości leczenia. Omówiono również trudności w doborze najskuteczniejszej farmakoterapii dla tego pacjenta. U chorego – obecnie 14-letniego chłopca – występowały uogólnione zmiany skórne oraz bardzo gwałtownie narastające liczne złogi soli wapnia w skórze, tkance podskórnej, powięziach i mięśniach, które pojawiły się po 3 latach od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych (ryc. 1–8). U chłopca z powodu wybitnie ciężkiego przebiegu choroby prowadzono agresywną konwencjonalną terapię (glikokortykosteroidy, metotreksat, cyklosporyna, pamidronian), która nie przynosiła zadowalających rezultatów i poprawy stanu klinicznego. Na podstawie doniesień z piśmiennictwa światowego podjęto próbę leczenia biologicznego za pomocą preparatu anty-TNF (infliksymab), jednak wynik leczenia nie był satysfakcjonujący. Dopiero terapia dożylnymi wlewami immunoglobulin przyniosła dobry efekt (tab. I).",
author="Szymańska-Kałuża, Joanna
and Brózik, Henryka
and Stańczyk, Jerzy
and Smolewska, Elżbieta",
pages="279--287",
url="https://www.termedia.pl/Therapeutic-difficulties-in-a-patient-with-the-severe-course-of-juvenile-dermatomyositis-complicated-with-generalized-calcinosis,18,17175,1,1.html"
}