@Article{Sikorska2014,
journal="Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny",
issn="0033-2526",
volume="101",
number="1",
year="2014",
title="Włosy skręcone i mnogie prosaki twarzy jako wyraz dysplazji ektodermalnej u bliźniaczek monozygotycznych",
abstract=" Wprowadzenie . Wady rozwojowe ektodermy są jedną w przyczyn genodermatoz – wrodzonych chorób o bardzo różnorodnym obrazie klinicznym. Jednymi z objawów tych wad mogą być włosy skręcone ( pili torti ) oraz prosaki. Łącznie obie te cechy występują w rzadkich genodermatozach, takich jak zespół Bazex-Dupré-Christol i zespół Jacksona-Lawlera.   Cel pracy . Przedstawienie przypadków bliźniaczek, u których współwystępowały typowe dla  pili torti  zaburzenia struktury włosów i liczne prosaki na skórze twarzy, oraz omówienie zespołów i chorób, w których występują włosy skręcone i/lub prosaki na twarzy, ze szczególnym uwzględnieniem zespołu Bazex-Dupré-Christol.   Opis przypadku . U 3-letnich bliźniaczek jednojajowych występowały identyczne zaburzenia struktury włosów głowy, które były suche, łamliwe i potargane, a badanie mikroskopowe uwidoczniło typowe dla  pili torti  skręcenie łodygi włosa o 180 ° . Skóra głowy była przesuszona oraz łuszcząca. U dziewczynek zwrócono także uwagę na liczne prosaki twarzy, które pojawiły się około 2. roku życia. Pozostałe struktury wywodzące się z ektodermy nie odbiegały od normy. W leczeniu zastosowano adapalen w kremie aplikowany raz dziennie i uzyskano u obu sióstr ustąpienie części wykwitów grudkowych na twarzy.   Wnioski.  Współwystępowanie u bliźniąt cech klinicznych o charakterze  pili torti  i mnogich prosaków twarzy wskazuje na genetyczne uwarunkowanie tych zaburzeń i wymaga stałego nadzoru ze względu na potencjalne ryzyko rozwoju raków skóry w przyszłości.",
author="Sikorska, Monika
and Szczerkowska-Dobosz, Aneta
and Purzycka-Bohdan, Dorota
and Nowicki, Roman",
pages="35--39",
doi="10.5114/dr.2014.41069",
url="http://dx.doi.org/10.5114/dr.2014.41069"
}