@Article{Porębski2018,
journal="Alergologia Polska - Polish Journal of Allergology",
issn="2353-3854",
volume="5",
number="2",
year="2018",
title="Postępowanie we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym z niedoboru inhibitora C1– stanowisko Sekcji HAE Polskiego Towarzystwa Alergologicznego. Część I: klasyfikacja, patofizjologia, objawy kliniczne i rozpoznanie",
abstract="Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE) będący skutkiem wrodzonego niedoboru inhibitora składowej C1 układu dopełniacza jest chorobą rzadką, która upośledza codzienne funkcjonowanie, a nawet może zagrażać życiu. Przejściowy miejscowy wzrost stężenia bradykininy powoduje napady obrzęków naczynioruchowych w różnych lokalizacjach, w tym obrzęki twarzy i krtani oraz napadowe bóle brzucha. Wrodzony obrzęk naczynioruchowy jako choroba rzadka nie jest szeroko znany, a jego objawy często przypominają dolegliwości występujące w innych schorzeniach, co powoduje, że diagnostyka różnicowa i leczenie HAE może sprawiać trudności. W związku z tym grupa robocza sekcji HAE złożona z lekarzy sprawujących opiekę nad chorymi z HAE opracowała dokument opisujący postępowanie w tym schorzeniu, który został następnie poddany szerokim konsultacjom w celu uzyskania dalszych sugestii dotyczących jego ostatecznej treści. W pierwszej części zaleceń omówiono objawy kliniczne, diagnostykę różnicową, klasyfikację oraz podłoże patofizjologiczne HAE, z uwzględnieniem nowych prac badawczych z zakresu genetyki.",
author="Porębski, Grzegorz
and Gocki, Jacek
and Juchacz, Aldona
and Kucharczyk, Aleksandra
and Matuszewski, Tomasz
and Olejniczak, Katarzyna
and Sokołowska, Małgorzata
and Stobiecki, Marcin
and Trębas-Pietraś, Ewa
and Obtułowicz, Krystyna",
pages="98--108",
doi="10.5114/pja.2018.76679",
url="http://dx.doi.org/10.5114/pja.2018.76679"
}