@Article{Gryczyńska2005,
journal="Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia",
issn="1428-2526",
volume="9",
number="4",
year="2005",
title="Obraz kliniczny i diagnostyka raka rdzeniastego tarczycy oraz zespołów MEN 2A i MEN 2B",
abstract="Rak rdzeniasty tarczycy (RRT) wywodzi się z komórek C tarczycy i stanowi 5\–10 proc. wszystkich raków tarczycy. RRT w ok. 75 proc. jest rakiem sporadycznym, natomiast ok. 25 proc. przypadków stanowi postać dziedziczną o autosomalnym dominującym sposobie dziedziczenia: jako rodzinny RRT lub jako składowa część zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (multiple endocrine neoplasia \– MEN): MEN 2A lub MEN 2B. W przypadku rodzinnego RRT u żadnego z chorych członków rodziny nie stwierdza się innych endokrynopatii lub zmian o charakterze nerwiaków i defektów budowy ciała. Rodzinny RRT klinicznie ujawnia się późno, między 4. i 6. dekadą życia. W zespole MEN 2A występuje RRT, guz chromochłonny nadnerczy i nadczynność przytarczyc, a objawy kliniczne pojawiają się najczęściej między 2. i 4. dekadą życia. Zespół MEN 2B charakteryzuje występowanie RRT, nerwiakowłókniaków i marfanoidalnej budowy ciała, wcześniejsze ujawnienie kliniczne oraz bardziej agresywny przebieg.  RRT produkuje kalcytoninę i oznaczanie jej stężenia we krwi ma istotne znaczenie w rozpoznaniu RRT u osób z ryzykiem oraz w ocenie skuteczności leczenia chorych z RRT. Mutacje w obrębie onkogenu RET mają istotne znaczenie w patogenezie RRT i są podstawą diagnostyki dziedzicznych postaci RRT. Leczenie chirurgiczne daje szansę wyleczenia u osób młodych z zespołem MEN2 poddanych profilaktycznej całkowitej tyroidektomii oraz u niektórych chorych z RRT i z przerzutami do węzłów chłonnych szyi. Po całkowitej tyroidektomii należy stosować dawki substytucyjne L-tyroksyny. Nie ma skutecznej metody systemowego leczenia RRT, a rola radioterapii i jej efekty są dyskusyjne.",
author="Gryczyńska, Maria",
pages="157--160",
url="https://www.termedia.pl/Clinical-features-of-medullary-thyroid-carcinoma-and-multiple,3,3388,1,1.html"
}