@Article{Witanowska2018,
journal="Forum Ortodontyczne / Orthodontic Forum",
issn="1734-1558",
volume="14",
number="2",
year="2018",
title="Zespół Sturge’a-Webera
Opis przypadku",
abstract="Zespół Sturge’a-Webera (SWS, Sturge-Weber Syndrome –  naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna) to rzadkie,  niedziedziczne schorzenie wrodzone. Powstaje we wczesnym  okresie płodowym na etapie formowania się główki embrionu  i jest spowodowane zachodzącą losowo, z nieznanych  przyczyn, somatyczną mutacją genu GNAQ. Zasadniczym  objawem jest powstawanie wrodzonych naczyniaków  krwionośnych, szczególnie w obszarze naczyń kapilarnych,  w miękkich oponach mózgowych oraz wzdłuż przebiegu  gałęzi nerwu trójdzielnego. Takie naczyniaki mogą  występować zarówno na wargach, jak również w obrębie  całej jamy ustnej: dna, podniebienia i dziąseł. Może to  prowadzić do poważnych zaburzeń zgryzu, a także  oddychania. Cel. Celem niniejszego artykułu jest  przedstawienie trudności w leczeniu ortodontycznym  pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera na przykładzie  7-letniej pacjentki. Opis przypadku. U 7-letniej dziewczynki  ze wszystkimi cechami zespołu: jaskrą, padaczką, zaburzeniami neurologicznymi, wrodzoną marmurkowatością  skóry z teleangiektazjami, po sanacji jamy ustnej wdrożono  zabiegi higienizacyjne i ćwiczenia z płytką przedsionkową.  Dwukrotne próby pobrania wycisków do wykonania aparatów  nie powiodły się, ze względu na reakcje lękowe pacjentki.  Wnioski. Przedstawiony przypadek ukazuje trudności, z jakimi  może spotkać się ortodonta w przypadku pacjentów  z zespołem Sturge’a-Webera. W opisywanym przypadku,  który można zaklasyfikować w skali Roacha jako typ I,  występujące zaburzenia neurologiczne wymagają  konieczności zachowania specjalnej ostrożności  w stosowanych zabiegach i unikania stresu pacjenta. Utrudnia  to postępowanie w leczeniu ortodontycznym. (Witanowska  J, Laskowska M, Zadurska M. Zespół Sturge’a-Webera.  Opis przypadku. Forum Ortod 2018; 14: 143-9)",
author="Witanowska, Joanna
and Laskowska, Małgorzata
and Zadurska, Małgorzata",
pages="143--149",
doi="10.5114/for.2018.86640",
url="http://dx.doi.org/10.5114/for.2018.86640"
}