@Article{Waligóra-Dziwak2021,
journal="Alergologia Polska - Polish Journal of Allergology",
issn="2353-3854",
volume="8",
number="1",
year="2021",
title="Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu III – opis przypadku",
abstract="Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE) to choroba uwarunkowana genetycznie, charakteryzująca się nawrotowymi epizodami obrzęku tkanki podskórnej lub podśluzowej. Charakterystyczną cechą HAE jest brak poprawy stanu klinicznego po zastosowaniu leczenia klasycznego stosowanego w przypadku obrzęku naczynioruchowego, a mianowicie po wdrożeniu terapii lekami przeciwhistaminowymi nowej generacji, preparatami glikokortykosteroidowymi (stosowanymi w leczeniu ogólnym lub wziewnym) oraz po podaniu adrenaliny. Wyróżniamy trzy główne typy HAE: typ I – związany z uwarunkowanym genetycznie zmniejszeniem osoczowego stężenia inhibitora C1 układu dopełniacza (C1-INH), typ II – związany z jego dysfunkcją oraz typ III, w przypadku którego stwierdza się zarówno prawidłowe stężenie, jak i aktywność inhibitora C1. W niniejszym artykule przedstawiono przypadek 16-letniej pacjentki z rozpoznanym przewlekłym spontanicznym obrzękiem naczynioruchowym z prawidłową aktyw­nością oraz stężeniem inhibitora C1 układu dopełniacza, a także podsumowano aktualne doniesienia dotyczące patofizjologii, podłoża genetycznego, obrazu klinicznego, jak również leczenia HAE typu III.",
author="Waligóra-Dziwak, Katarzyna
and Woźniak, Magdalena
and Jenerowicz, Dorota
and Adamski, Zygmunt
and Czarnecka-Operacz, Magdalena",
pages="40--47",
doi="10.5114/pja.2021.104656",
url="http://dx.doi.org/10.5114/pja.2021.104656"
}