@Article{Lange2006,
journal="Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii",
issn="1642-395X",
volume="23",
number="4",
year="2006",
title="Artykuł oryginalnyTelangiectasia macularis eruptiva perstans jako pierwsza manifestacja kliniczna mastocytozy układowej",
abstract="Mastocytozy stanowią rzadko występującą heterogenną grupę chorób, charakteryzujących się nadmierną proliferacją i gromadzeniem mastocytów ( mast cells , MC) w jednym lub wielu narządach. Mastocytozę skóry ( cutaneous mastocytosis , CM) rozpoznaje się na podstawie stwierdzenia charakterystycznych zmian skórnych oraz zwiększonej liczby (MC) w zmienionej chorobowo skórze, po wykluczeniu zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych. Rzadką odmianą CM jest  telangiectasia macularis eruptiva perstans,  nazywana obecnie postacią telangiektatyczną i uważana za typowo skórną odmianę choroby. W pracy przedstawiono 3 przypadki telangiektatycznej CM, w których po przeprowadzeniu dokładnej diagnostyki u 2 chorych zmiany skórne okazały się pierwszymi objawami mastocytozy układowej (systemie mastocytosis, SM). U tych 2 chorych badanie histopatologiczne wykazało zajęcie procesem chorobowym szpiku kostnego, stwierdzono wysokie stężenia tryptazy mastocytowej w surowicy, a analiza cytofotometryczna ujawniła obecność antygenów CD2 i CD25 na powierzchni MC szpiku kostnego. Zgodnie z kryteriami WHO rozpoznano u tych chorych indolentną postać SM, natomiast trzecia pacjentka wymaga dalszej obserwacji w kierunku SM. W leczeniu zastosowano preparaty przeciwhistaminowe (u wszystkich chorych), PUVA-terapię (u 1 chorej) oraz doustne glikokortykosteroidy (u 1 chorej) celem ograniczenia objawów ogólnych zależnych od mediatorów uwalnianych z MC.",
author="Lange, Magdalena
and Niedoszytko, Marek
and Jaśkiewicz, Kazimierz
and Jasiel-Walikowska, Elżbieta
and Niedoszytko, Bogusław
and Lewandowski, Krzysztof
and Wasąg, Bartosz",
pages="179--185",
url="https://www.termedia.pl/Original-paper-Telangiectasia-macularis-eruptiva-perstans-as-the-first-clinical-presentation-of-systemic-mastocytosis,7,6562,1,1.html"
}