@Article{Bień2007,
journal="Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia",
issn="1428-2526",
volume="11",
number="1",
year="2007",
title="Haemangiopericytoma typu niemowlęcego \– guz o wysokiej chemiowrażliwości i korzystnym rokowaniu. Raport Ogólnopolskiego Programu Guzów Rzadkich u Dzieci",
abstract="  Cel pracy:  Ocena charakterystyki klinicznej, przebiegu i wyniku leczenia dzieci z haemangiopericytoma typu niemowlęcego (HP), zarejestrowanych w Programie Guzów Rzadkich u Dzieci w Polsce w latach 1992\–2005.    Materiał i metody:  6 dziewczynek  i 2 chłopców, w wieku od 1. dnia do 10. mies. Guz pierwotny zlokalizowany był w obrębie powierzchownych tkanek tułowia, kończyn górnych oraz głowy i szyi u sześciorga dzieci, pojedyncze przypadki dotyczyły umiejscowień guza w śródpiersiu i szyjnej okolicy okołooponowej. Przeważały guzy małe (poniżej 5 cm średnicy u 6 chorych), u żadnego dziecka nie stwierdzono zajęcia regionalnych węzłów chłonnych, ani przerzutów odległych.    Wyniki:  Doszczętną resekcję pierwotną (PE) wykonano u czworga dzieci z powierzchowną lokalizacją zmian. Chorzy ci nie otrzymali leczenia uzupełniającego. U pozostałych czworga chorych, u których PE nie była możliwa, zastosowano chemioterapię (CHT) neoadjuwantową, uzyskując korzystną odpowiedź na CHT. Dwoje dzieci osiągnęło kliniczną remisję po samej CHT, dwoje po odroczonej resekcji guza resztkowego. U 1 dziewczynki stwierdzono wznowę miejscową i przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych 3 mies. po pierwotnej mikroskopowo doszczętnej resekcji guza. W trakcie leczenia chemicznego wznowy uzyskano znaczną regresję zmian, dziecko zmarło z powikłań hepatotoksycznych chemioterapii. Pozostali pacjenci żyją bez cech wznowy w klinicznej remisji od 49 do 135 mies. od zakończenia leczenia.    Wnioski:  1. Doszczętna chirurgiczna resekcja guza stanowi podstawę leczenia HP typu niemowlęcego, chociaż nie zawsze postępowanie takie jest możliwe na początku terapii. 2. Wysoka chemiowrażliwość HP typu niemowlęcego umożliwia korzystne rokowanie nawet u dzieci z guzem pierwotnie nieoperacyjnym oraz daje szansę na osiągnięcie remisji w przypadku wznowy choroby.",
author="Bień, Ewa
and Stachowicz-Stencel, Teresa
and Balcerska, Anna
and Godziński, Jan
and Iżycka-Świeszewska, Ewa
and Kazanowska, Bernarda
and Reich, Adam
and Rąpała, Małgorzata
and Sulka, Wojciech
and Perek-Polnik, Marta
and Madziara, Wojciech
and Mańkowski, Przemysław
and Nurzyńska-Flak, Joanna
and Rybczyńska, Aleksandra
and Bohosiewicz, Janusz
and Chybicka, Alicja
and Jankowski, Andrzej
and Kowalczyk, Jerzy
and Perek, Danuta
and Wachowiak, Jacek
and Peregud-Pogorzelski, Jarosław",
pages="1--5",
url="https://www.termedia.pl/Infantile-haemangiopericytoma-8211-a-tumour-with-high-chemosensitivity-and-favourable-prognosis-The-Report-of-the-Polish-Paediatric-Rare-Tumours-Study,3,7644,1,1.html"
}