@Article{Lange2007,
journal="Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii",
issn="1642-395X",
volume="24",
number="1",
year="2007",
title="Opis przypadkuUogólniona skórna mastocytoza przebiegająca z anafilaksją",
abstract="Uogólniona mastocytoza skóry (diffuse cutaneous mastocytosis, DCM) stanowi bardzo rzadką postać kliniczną mastocytozy, dotyczącą prawie wyłącznie niemowląt. Istotą DCM jest uogólniony rozrost mastocytów (mast cells \– MC) w skórze, co prowadzi do zajęcia procesem chorobowym całej lub prawie całej skóry. Do typowych cech tej postaci choroby należą rozlane pogrubienie i żółtopomarańczowe zabarwienie skóry, dodatni objaw Dariera oraz duża skłonność do tworzenia rozległych zmian pęcherzowych. W przebiegu DCM dochodzi również do rozwoju objawów ogólnych zależnych od mediatorów uwalnianych przez MC w procesie ich degranulacji, takich jak nagłe obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, skurcz oskrzeli, biegunka, wymioty, zlewne rumienie skóry i krwawienie  z przewodu pokarmowego. Ryzyko zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych w DCM jest trudne  do oceny ze względu na rzadkie występowanie tej postaci mastocytozy; opisano jednak przypadki przebiegające  z obecnością nacieków z MC w szpiku kostnym oraz układzie limforetikularnym. W niniejszej pracy autorzy opisali przypadek 3-letniego chłopca z DCM, u którego występowały rozległe zmiany pęcherzowe, nasilone objawy ogólne zależne od mediatorów uwalnianych z MC oraz wstrząsy anafilaktyczne.",
author="Lange, Magdalena",
pages="52--57",
url="https://www.termedia.pl/Case-report-Diffuse-cutaneous-mastocytosis-with-anaphylaxis,7,7843,1,1.html"
}