Opis przypadkuPodejrzenie zespołu hiperIgE – opis przypadku - Rosińska, Anna; Czarnecka-Operacz, Magdalena; Silny, Wojciech (Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii, 2008)
Zespół hiperIgE (ang. hyper-immunoglobulin E syndrome – HIES) jest schorzeniem należącym do grupy pierwotnych zaburzeń odporności. Charakteryzuje się triadą objawów, do których należą: znacznie podwyższone stężenie immunoglobuliny E w surowicy (>2000 IU/ml), nawracające infekcje (głównie bakteryjne) oraz zapalenia płuc. Cechą charakterystyczną HIES jest tworzenie się tzw. zimnych ropni w obrębie skóry i płuc. Dotychczas opisano w piśmiennictwie ok. 200 przypadków tej choroby. W większości przypadków występuje sporadycznie, chociaż opisywane jest także dziedziczenie autosomalne recesywne i dominujące tego zespołu. W przypadku HIES występującego sporadycznie lub dziedziczonego autosomalnie dominująco triada objawów jest częścią wielonarządowych zaburzeń w obrębie tkanki łącznej, układu kostno-szkieletowego i zębów. W przebiegu tej choroby dziedziczonej autosomalnie recesywnie, częściej obserwuje się rozległe i nawracające infekcje wirusowe (głównie molluscum contagiosum) i zaburzenia neurologiczne. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 10-letniej dziewczynki, którą przyjęto do Kliniki Dermatologii z powodu erytrodermii w przebiegu atopowego zapalenia skóry (AZS) z towarzyszącym rozległym wypryskiem opryszczkowatym. Dziewczynka z obciążonym wywiadem atopowym pozostaje w stanie erytrodermii od ok. 5 lat. W wywiadzie stwierdzono nawracające infekcje bakteryjne i grzybicze oraz atopową astmę oskrzelową. Stężenie całkowitego IgE w surowicy wynosiło 51 375 KU/l.