Analiza przebiegu klinicznego i wyników leczenia mięsaków tkanek miękkich w lokalizacji okołooponowej u dzieci leczonych zgodnie z programem CWS 96 – raport Polskiej Grupy Pediatrycznej Guzów Litych - Zalewska-Szewczyk, Beata; Kazanowska, Bernarda; Młynarski, Wojciech; Dłużniewska, Agnieszka; Drożyńska, Elżbieta; Kurylak, Andrzej; Nurzyńska-Flak, Joanna; Rybczyńska, Aleksandra; Pietniczka-Załęska, Mirosława; Rychłowska-Pruszyńska, Magdalena; Solarz, Elżbieta; Wieczorek, Maria; et al. (Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia, 2008)
Cel pracy: Celem pracy była analiza przebiegu klinicznego i wyników terapii dzieci z mięsakami tkanek miękkich (MTM) w lokalizacji okołooponowej, leczonych w latach 1996–2002 w ośrodkach Polskiej Grupy Pediatrycznej Guzów Litych zgodnie z protokołem CWS 96. Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 141 pacjentów z polskiej bazy danych programu CWS 96. Mięsaki tkanek miękkich w lokalizacji okołooponowej stwierdzono u 28 dzieci (13,9%). Analizowano przebieg kliniczny i wyniki leczenia w zależności od płci, wieku w chwili zachorowania, liczby zajętych struktur anatomicznych, zaawansowania klinicznego, rozpoznania histopatologicznego, stosowanego programu terapeutycznego (VAIA vs CEVAIE), radykalności zabiegu chirurgicznego i terminowości przeprowadzenia radioterapii. Wyniki: Mięsaki tkanek miękkich w lokalizacji okołooponowej statystycznie znamiennie częściej występowały u chłopców (p=0,03). Zajęcie regionalnych węzłów chłonnych i obecność przerzutów odległych nie miały wpływu na częstość niepowodzeń leczniczych (p=0,49). Nie stwierdzono wpływu histologii guza (p=0,6) ani rodzaju stosowanej chemioterapii (VAIA vs CEVAIE; p=0,49) na wyniki leczenia w tej lokalizacji. Zaobserwowano zwiększoną częstość zgonów i wznów u dzieci, u których radioterapia była opóźniona w stosunku do założeń programu (p=0,09 zgony i p=0,2 wznowy). Lokalizacja okołooponowa miała istotny wpływ na przeżycie wolne od choroby (ang. disease-free survival – DSF) – guzy okołooponowe 56,4% vs guzy nieokołooponowe 71,3%, p=0,02 – jak i przeżycie wolne od zdarzenia (ang. event-free survival – ESF), odpowiednio 60% vs 78%, p=0,012. Wnioski: Decydujące znaczenie w guzach tkanek miękkich w lokalizacji okołooponowej ma przeprowadzenie właściwej terapii lokalnej, a zwłaszcza radioterapii, co jest istotne zwłaszcza przy niewielkim prawdopodobieństwie przeprowadzenia zabiegu doszczętnego. Tak zwana korzystna histologia nie jest istotnie dobrym czynnikiem rokowniczym w tej lokalizacji MTM.