DZIELIMY SIĘ DOŚWIADCZENIEMNiedomykalność mitralna z tętniakiem aorty wstępującej i łuku u pacjentki z zespołem Marfana dwukrotnie leczonej kardiochirurgicznie – opis przypadku - Bilewska, Agata; Kuśmierczyk, Mariusz; Michałowska, Ilona; Hoffman, Piotr; Różański, Jacek M. (Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska/Polish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2009)
Zespół Marfana jest schorzeniem tkanki łącznej dziedziczącym się w sposób autosomalny dominujący. Mutacja w obrębie genu dla fibryliny jest odpowiedzialna za uszkodzenie sieci włókien elastynowych. Objawy zespołu obejmują układ kostny, narząd wzroku i układ krążenia. Przedstawiamy przypadek 26-letniej pacjentki z zespołem Marfana zakwalifikowanej do wymiany zastawki mitralnej oraz resekcji aorty wstępującej i fragmentu łuku z powodu olbrzymiego tętniaka. Pacjentka była w przeszłości dwukrotnie operowana kardiochirurgicznie. W 12. roku życia przeszła operację sposobem Bentalla-de Bono z wytworzeniem przetoki sposobem Cabrola. Po 7 latach zaistniała konieczność reoperacji z powodu przetoki pomiędzy pniem płucnym a graftem oraz oderwania prawej tętnicy wieńcowej. Aktualnie z powodu nasilenia objawów niewydolności serca zakwalifikowano ją do wymiany zastawki mitralnej i resekcji tętniakowato poszerzonej aorty powyżej linii poprzedniego zespolenia. Krążenie pozaustrojowe prowadzono przez pień ramienno-głowowy. Wymieniono zastawkę mitralną i wszyto protezę naczyniową tuż przed odejściem lewej tętnicy szyjnej. Okres pooperacyjny był powikłany zakażeniem rany wymagającym zastosowania terapii podciśnieniowej.