Zespół fasciitis-panniculitis skutecznie leczony etanerceptem - Roszkiewicz, Jadwiga; Wilkowska, Aleksandra; Maciejewska-Radomska, Agata (Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny, 2009)
Wprowadzenie. Zespół fasciitis-panniculitis (ang. fasciitis-panniculitis syndrome – FPS) jest rzadkim zespołem nakładania, łączącym cechy kliniczne eozynofilowego zapalenia powięzi i zapalenia podskórnej tkanki łącznej. Obraz histopatologiczny zespołu charakteryzuje pogrubienie skóry, stan zapalny i poszerzenie przegród podskórnej tkanki tłuszczowej, zwłóknienie i pogrubienie powięzi oraz zapalenie przylegającej tkanki mięśniowej. Najczęściej zajęte są proksymalne odcinki kończyn. Zajęcie tułowia obserwuje się rzadko i dotyczy głównie przypadków opornych na leczenie. Zespół ma charakter pierwotny lub wtórny w przebiegu takich chorób, jak toczeń rumieniowaty głęboki, głęboka odmiana twardziny ograniczonej, zespół eozynofilia-mialgia, niektóre infekcje czy proces nowotworowy. Jego cechą jest także oporność na glikokortykosteroidy. Podejmuje się próby leczenia FPS metotreksatem, D-penicylaminą, chlorokiną, azatiopryną oraz cymetydyną z różnym efektem. Cel pracy. Przedstawienie przypadku 52-letniej chorej z potwierdzonym FPS o ciężkim przebiegu, u której wobec braku poprawy w trakcie leczenia glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem zastosowano z bardzo dobrym efektem etanercept. Opis przypadku. Pierwsze zmiany stwardnieniowo-obrzękowe zlokalizowane na częściach proksymalnych kończyn górnych i dolnych z towarzyszącą bolesnością i osłabieniem siły mięśniowej wystąpiły po wysiłku fizycznym. W rutynowych badaniach laboratoryjnych stwierdzono znamienną (54,77%) eozynofilię, a obraz histopatologiczny miał cechy eozynofilowego zapalenia powięzi. Leczenie skojarzone prednizonem (30 mg/dobę) i metotreksatem (22,5 mg/tydzień) nie zahamowało postępu choroby. U pacjentki obserwowano nowe ogniska typu morphea na tułowiu powodujące trudności w oddychaniu. W dalszym przebiegu choroby zmiany objęły tułów, kończyny górne i dolne, a także w najmniejszym stopniu twarz. Ze względu na głęboką kolagenizację w obrazie histopatologicznym oraz niestwierdzenie zmian narządowych u chorej rozpoznano zespół fasciitis-panniculitis. Terapia pulsowa cyklofosfamidem (1000 mg co 2 tygodnie), a także naświetlanie metodą PUVA (4 tygodnie) okazały się nieskuteczne. Zahamowanie postępu choroby oraz wybitne zmniejszenie stwardnień, ustąpienie duszności i ograniczenia w poruszaniu się chorej uzyskano w trakcie 24-tygodniowego leczenia etanerceptem podawanym podskórnie w dawce 50 mg w odstępach tygodniowych. Wniosek. Przedstawiony przypadek wskazuje, że etanercept może być alternatywną metodą terapii u pacjentów z ciężkim zespołem fasciitis-panniculitis.