Pierwotne systemowe zapalenie naczyń - Maj, Joanna; Reich, Adam; Baran, Eugeniusz (Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii, 2004)
Pierwotne systemowe zapalenie naczyń obejmuje szereg różnorodnych pod względem morfologicznym, patogenetycznym i klinicznym zespołów chorobowych o nieznanej etiologii, dla których wspólną cechą jest zapalne uszkodzenie lub zniszczenie naczyń. Do tej grupy chorób zalicza się leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, plamicę Henocha-Schönleina, krioglobulinowe zapalenie naczyń, zapalenie małych naczyń, ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churg-Straussa, chorobę Kawasaki, guzkowe zapalenie tętnic oraz wielkokomórkowe zapalenie tętnic i chorobę Takayasu. Za główny czynnik uszkadzający naczynia w pierwotnym systemowym zapaleniu naczyń uważa się odkładanie się kompleksów antygen-przeciwciało w ścianie naczyń, co prowadzi do aktywacji układu dopełniacza oraz granulocytów obojętnochłonnych, które gromadzą się w miejscu odkładania kompleksów immunologicznych i uszkadzają ścianę naczyń. W leczeniu zapalenia naczyń najczęściej stosuje się sulfony, kolchicynę, kortykosteroidy, cyklosporynę, cyklofosfamid i azatioprynę, a ostatnio wprowadza się także nowe leki, takie jak etanercept, infliximab czy rituximab.