Artykuł oryginalnyTelangiectasia macularis eruptiva perstans jako pierwsza manifestacja kliniczna mastocytozy układowej - Lange, Magdalena; Niedoszytko, Marek; Jaśkiewicz, Kazimierz; Jasiel-Walikowska, Elżbieta; Niedoszytko, Bogusław; Lewandowski, Krzysztof; Wasąg, Bartosz (Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii, 2006)
Mastocytozy stanowią rzadko występującą heterogenną grupę chorób, charakteryzujących się nadmierną proliferacją i gromadzeniem mastocytów ( mast cells , MC) w jednym lub wielu narządach. Mastocytozę skóry ( cutaneous mastocytosis , CM) rozpoznaje się na podstawie stwierdzenia charakterystycznych zmian skórnych oraz zwiększonej liczby (MC) w zmienionej chorobowo skórze, po wykluczeniu zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych. Rzadką odmianą CM jest telangiectasia macularis eruptiva perstans, nazywana obecnie postacią telangiektatyczną i uważana za typowo skórną odmianę choroby. W pracy przedstawiono 3 przypadki telangiektatycznej CM, w których po przeprowadzeniu dokładnej diagnostyki u 2 chorych zmiany skórne okazały się pierwszymi objawami mastocytozy układowej (systemie mastocytosis, SM). U tych 2 chorych badanie histopatologiczne wykazało zajęcie procesem chorobowym szpiku kostnego, stwierdzono wysokie stężenia tryptazy mastocytowej w surowicy, a analiza cytofotometryczna ujawniła obecność antygenów CD2 i CD25 na powierzchni MC szpiku kostnego. Zgodnie z kryteriami WHO rozpoznano u tych chorych indolentną postać SM, natomiast trzecia pacjentka wymaga dalszej obserwacji w kierunku SM. W leczeniu zastosowano preparaty przeciwhistaminowe (u wszystkich chorych), PUVA-terapię (u 1 chorej) oraz doustne glikokortykosteroidy (u 1 chorej) celem ograniczenia objawów ogólnych zależnych od mediatorów uwalnianych z MC.