Haemangiopericytoma typu niemowlęcego – guz o wysokiej chemiowrażliwości i korzystnym rokowaniu. Raport Ogólnopolskiego Programu Guzów Rzadkich u Dzieci - Bień, Ewa; Stachowicz-Stencel, Teresa; Balcerska, Anna; Godziński, Jan; Iżycka-Świeszewska, Ewa; Kazanowska, Bernarda; Reich, Adam; Rąpała, Małgorzata; Sulka, Wojciech; Perek-Polnik, Marta; Madziara, Wojciech; Mańkowski, Przemysław; et al. (Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia, 2007)
Cel pracy: Ocena charakterystyki klinicznej, przebiegu i wyniku leczenia dzieci z haemangiopericytoma typu niemowlęcego (HP), zarejestrowanych w Programie Guzów Rzadkich u Dzieci w Polsce w latach 1992–2005. Materiał i metody: 6 dziewczynek i 2 chłopców, w wieku od 1. dnia do 10. mies. Guz pierwotny zlokalizowany był w obrębie powierzchownych tkanek tułowia, kończyn górnych oraz głowy i szyi u sześciorga dzieci, pojedyncze przypadki dotyczyły umiejscowień guza w śródpiersiu i szyjnej okolicy okołooponowej. Przeważały guzy małe (poniżej 5 cm średnicy u 6 chorych), u żadnego dziecka nie stwierdzono zajęcia regionalnych węzłów chłonnych, ani przerzutów odległych. Wyniki: Doszczętną resekcję pierwotną (PE) wykonano u czworga dzieci z powierzchowną lokalizacją zmian. Chorzy ci nie otrzymali leczenia uzupełniającego. U pozostałych czworga chorych, u których PE nie była możliwa, zastosowano chemioterapię (CHT) neoadjuwantową, uzyskując korzystną odpowiedź na CHT. Dwoje dzieci osiągnęło kliniczną remisję po samej CHT, dwoje po odroczonej resekcji guza resztkowego. U 1 dziewczynki stwierdzono wznowę miejscową i przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych 3 mies. po pierwotnej mikroskopowo doszczętnej resekcji guza. W trakcie leczenia chemicznego wznowy uzyskano znaczną regresję zmian, dziecko zmarło z powikłań hepatotoksycznych chemioterapii. Pozostali pacjenci żyją bez cech wznowy w klinicznej remisji od 49 do 135 mies. od zakończenia leczenia. Wnioski: 1. Doszczętna chirurgiczna resekcja guza stanowi podstawę leczenia HP typu niemowlęcego, chociaż nie zawsze postępowanie takie jest możliwe na początku terapii. 2. Wysoka chemiowrażliwość HP typu niemowlęcego umożliwia korzystne rokowanie nawet u dzieci z guzem pierwotnie nieoperacyjnym oraz daje szansę na osiągnięcie remisji w przypadku wznowy choroby.