Tryptaza mastocytowa, interleukina 6 oraz indeks SCORMA jako wykładniki ciężkości przebiegu mastocytozy u dzieci - Lange, Magdalena; Renke, Joanna; Gleń, Jolanta; Niedoszytko, Marek; Nedoszytko, Bogusław (Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii, 2010)
Wprowadzenie : Mastocytozy stanowią heterogenną grupę rzadko występujących chorób, charakteryzujących się zwiększeniem liczby mastocytów (mast cells – MC) w jednym lub wielu narządach. U dzieci główną postacią kliniczną jest mastocytoza skóry (cutaneous mastocytosis – CM), jedynie w rzadkich przypadkach dochodzi u nich do rozwoju mastocytozy układowej (systemic mastocytosis – SM). W analizowanej grupie dzieci postać kliniczną mastocytozy okreœlono zgodnie z klasyfikacją przyjętą przez Światową Organizację Zdrowia, natomiast rozleł³ość i nasilenie objawów choroby oceniono za pomocą indeksu SCORMA (scoring mastocytosis index). Cel pracy : Ocena wartości diagnostycznej i prognostycznej indeksu SCORMA oraz stężenia tryptazy mastocytowej i interleukiny 6 (IL-6) w surowicy dzieci chorujących na mastocytozę. Materiał i metody : Mastocytozę rozpoznano u 65 dzieci w wieku od 3. mies. do 17 lat, zgodnie z wytycznymi WHO. U wszystkich dzieci oznaczono indeks SCORMA oraz stężenie tryptazy mastocytowej i IL-6 w surowicy. Analizowano występowanie zależności między stężeniem tryptazy i IL-6 a nasileniem objawów klinicznych. Wyniki : Mastocytozę skóry rozpoznano u 64 dzieci (58 przypadków plamisto-grudkowej mastocytozy skóry – MPCM, oraz 6 przypadków uogólnionej skórnej mastocytozy – DCM). Mastocytozę układową z zajęciem szpiku kostnego zdiagnozowano u 1 dziecka. U dzieci z DCM obserwowano wyższy indeks SCORMA oraz większe stężenie tryptazy mastocytowej i IL-6 w surowicy ni¿ u dzieci z MPCM; u nich też występowały najintensywniejsze objawy zależne od degranulacji MC. U dzieci chorujących na mastocytozę stwierdzono pozytywną korelację między indeksem SCORMA a stężeniem tryptazy i IL-6. Analiza statystyczna wykazała, że stężenie IL-6 w surowicy jest większe u dzieci z osteoporozą i osteopenią (n = 7) niż u dzieci, u których te objawy nie występują (n = 58). Wnioski : Indeks SCORMA jest wa¿nym parametrem klinicznym, uwzglêdniaj¹cym rozległość i nasilenie objawów CM. Tryptaza mastocytowa stanowi kluczowy marker w diagnostyce i ocenie ciężkości zarówno CM, jak i SM. Duże i zwiększające się stężenie tryptazy wskazuje na progresję choroby. Poczynione obserwacje sugerują, że oznaczenie stężenia IL-6 w surowicy może być przydatne do diagnozowania chorych ze zmianami narządowymi. Konieczne są jednak dalsze badania w większej grupie chorych, aby ocenić zasadność zastosowania pomiaru stężenia tej cytokiny w praktyce klinicznej.