Idiopatyczne miopatie zapalne w praktyce dermatologicznej (część II) - Błaszczyk, Maria (Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny, 2010)
W pracy omówiono zespoły nakładania chorób tkanki łącznej: scleromyositis oraz mieszaną chorobę kolagenową (ang. mixed connective tissue disease – MCTD), w których stwierdza się zmiany skórne i zmiany mięśniowe o cechach miopatii zapalnej. Oba zespoły występują zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. U większości chorych ze scleromyositis obecne są zmiany twardzinopodobne dotyczące głównie twarzy i rąk, natomiast u części obserwuje się rumień w obrębie powiek i objaw Gottrona na grzbietach rąk – zmiany charakterystyczne dla dermatomyositis. Objawy skórne oraz zmiany mięśniowe mogą być różnie wyrażone w przebiegu choroby. Markerem immunologicznym scleromyositis jest przeciwciało skierowane przeciw antygenom jąderek (przeciwciało PM-Scl), którego stwierdzenie pozwala na różnicowanie tego zespołu z MCTD oraz z twardziną układową i dermatomyositis. Drugim zespołem nakładania jest mieszana choroba tkanki łącznej, w której oprócz zmian twardzinopodobnych i objawów mięśniowych stwierdza się cechy narządowego tocznia rumieniowatego, a także – rzadziej – współistnienie objawów reumatoidalnego zapalenia stawów i zespołu Sjögrena. Charakterystyczną cechą MCTD jest wysokie miano przeciwciał U1RNP, które ma ważne znaczenie w diagnostyce i różnicowaniu z innymi chorobami tkanki łącznej. Do grupy miopatii zapalnych należy również tzw. zespół syntetazowy, w którym stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw różnym aminoacylo-tRNA syntetazom, najczęściej przeciw syntetazie histydylowej (Jo1). W zespole tym u większości chorych występują obok zmian mięśniowych zmiany płucne (ILD), które mogą zagrażać życiu chorego. Najbardziej charakterystyczną zmianą skórną w tym zespole jest tzw. „ręka mechanika”, a w części przypadków obserwuje się zmiany twardzinopodobne. Objawy myositis można stwierdzić również u części pacjentów z twardziną układową i – rzadziej – u chorych z układowym toczniem rumieniowatym. Znajomość zespołów nakładania chorób tkanki łącznej oraz umiejętność ich rozpoznawania i różnicowania ma zasadnicze znaczenie dla wyboru adekwatnej metody terapeutycznej.