TY - JOUR JO - Reumatologia/Rheumatology SN - 0034-6233 VL - 52 IS - 3 PY - 2014 ID - Gazda2014 TI - Postępująca rzekomoreumatoidalna artropatia dziecięca – czy znamy tę chorobę? AB - Postępująca rzekomoreumatoidalna artropatia dziecięca to wrodzona dysplazja szkieletowa dziedzicząca się autosomalnie recesywnie. Choroba jest wynikiem mutacji genu WISP 3. Pierwotnie zmiany patologiczne dotyczą chrząstki stawowej ulegającej stałej degradacji i zanikowi. Ujawniające się ok. 3.–8. roku życia objawy klinicznie przypominają młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Choroba charakteryzuje się postępującą niezapalną poliartropatią małych i dużych stawów oraz zmianami w kręgosłupie. Pojawia się poszerzenie zarysów stawów obwodowych, a następnie postępujące ograniczenia ruchomości stawów obwodowych oraz kręgosłupa. W badaniach radiologicznych stawów widoczne jest poszerzenie dystalnych części kości długich i krótkich oraz zwężenie przestrzeni stawowej i uogólniona osteoporoza. W kręgosłupie typowe są niskie, zwężające się ku przodowi trzony kręgów (platyspondylia) z nieregularnym ukształtowaniem przedniej krawędzi trzonów kręgowych oraz zwężenie przestrzeni międzykręgowych. W diagnostyce różnicowej poza młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów należy wykluczyć inne układowe zapalne choroby tkanki łącznej, młodzieńcze spondyloartropatie, mukopolisacharydozy oraz inne wrodzone dysplazje kostne. AU - Gazda, Agnieszka AU - Kołodziejczyk, Beata AU - Rutkowska-Sak, Lidia AU - Hernik, Elżbieta AU - Szczygielska, Izabela SP - 189 EP - 192 DA - 2014 DO - 10.5114/reum.2014.44089 UR - http://dx.doi.org/10.5114/reum.2014.44089 ER -