Podłużna i wirowata znamieniopodobna hipermelanoza z współwystępowaniem zespołu hiper-IgE - Sieniawska, Joanna; Lesiak, Aleksandra; Pietruszewska, Wioletta; Woźniacka, Anna; Narbutt, Joanna (Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny, 2015)
Wprowadzenie . Podłużna i wirowata znamieniopodobna hipermelanoza (ang. linear and whorled nevoid hypermelanosis with hyper IgE syndrome – LWNH) jest zaburzeniem pigmentacji skóry charakteryzującym się występowaniem przebarwień ułożonych wzdłuż linii Blaschko. Do tej pory opisano ok. 50 przypadków tej choroby. Schorzenie może współistnieć z licznymi wadami wrodzonymi. W kilku opisanych przypadkach stwierdzono występowanie mozaikowatości chromosomalnej. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego przebiegu klinicznego i badania histopatologicznego. Cel pracy . Przedstawienie pierwszego w Polsce przypadku LWNH. Opis przypadku . Prezentujemy przypadek 29-letniej kobiety z ogniskami hiperpigmentacji o układzie linijnym i wirowym zlokalizowanymi na skórze tułowia i kończyn. W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdzono hiperpigmentację w podstawnej warstwie naskórka oraz okołonaczyniowe skupienia komórek limfoidalnych z obecnością melanofagów. Na podstawie badania histopatologicznego i obrazu klinicznego ustalono rozpoznanie LWNH. Ponadto u pacjentki potwierdzono współwystępowanie zespołu hiper-IgE. Wnioski . Istotnym problemem w przypadkach LWNH jest diagnostyka i leczenie chorób towarzyszących, które z nią współistnieją i mogą stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia pacjenta.