Postać twardzinopodobna porfirii skórnej późnej u 64-letniej kobiety - Dziankowska-Bartkowiak, Bożena; Pietrzak, Zbigniew; Zalewska-Janowska, Anna; Gerlicz-Kowalczuk, Zofia; Woźniacka, Anna (Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny, 2015)
Wprowadzenie . Porfiria skórna późna ( porphyria cutanea tarda – PCT) jest najczęstszym typem porfirii. Przyczyną schorzenia jest obniżenie aktywności dekarboksylazy uroporfirynogenu, co powoduje zwiększenie jego poziomu. Porfiria skórna późna charakteryzuje się występowaniem pęcherzy w miejscu urazów mechanicznych, nadwrażliwością na promieniowanie ultrafioletowe, a także łatwą urażalnością skóry, hipertrychozą skroni i policzków oraz zaburzeniami barwnikowymi. W przebiegu PCT mogą również wystąpić zmiany twardzinopodobne, które w diagnostyce różnicowej można błędnie zaklasyfikować jako twardzinę ograniczoną do skóry ( morphea ) bądź twardzinę układową ( systemic sclerosis ). Cel pracy . Przedstawienie przypadku 64-letniej pacjentki z PCT oraz stwardnieniami skóry na dekolcie i szyi imitującymi zmiany obserwowane w morphea. Opis przypadku . Kobieta, lat 64, zgłosiła się do poradni dermatologicznej z powodu stwardnień skóry barwy woskowej w okolicy dekoltu, hipertrychozy okolicy skroni oraz pojedynczych prosaków i nadżerek na grzbietach rąk. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych rozpoznano PCT. W leczeniu zastosowano chlorochinę oraz krwioupusty. Wnioski . Porfiria skórna późna jest przewlekłą chorobą o bogatej symptomatologii.