Wrodzony obrzęk naczynioruchowy u osób z niedoborem C1 inhibitora – rejestr krakowski - Obtułowicz, Krystyna; Obtułowicz, Piotr; Kapusta, Maria (Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii, 2005)
Analizie poddano 102 chorych z 41 rodzin z obrzękiem wrodzonym na tle niedoboru C1 inhibitora. U 96 z nich (95,1%) rozpoznano I typ choroby, w którym obniżony jest poziom białka C1 inhibitora i jego aktywność. U 6 chorych (4,9%) wykazano II typ choroby z niską jedynie aktywnością białka C1 inhibitora. U 74 chorych występowały obrzęki tkanki podskórnej, a u 38 obrzęk błony podśluzówkowej jelit. Infuzja C1 inhibitora (Berinert P) była bardzo skuteczna i dobrze tolerowana w leczeniu 50 ostrych napadów obrzęków. 15 chorych było przewlekle skutecznie leczonych danazolem, lecz objawy uboczne po leku były bardzo, częste zwłaszcza u kobiet. HAE, C1 inhibitor, obrzęk.