Patomorfologia zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A - Majewski, Przemysław; Janicka-Jedyńska, Małgorzata (Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia, 2005)
Zespół gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A (MEN 2A) charakteryzują zmiany rozrostowe w tarczycy, przytarczycy i rdzeniu nadnerczy. Najczęściej i najszybciej dochodzi do powstania raka rdzeniastego tarczycy (RRT), poprzedzonego rozrostem komórek C. RRT w przebiegu MEN 2A rozwija się często obustronnie, wieloogniskowo i w młodszej grupie wiekowej w porównaniu z formą sporadyczną. Jest on twardym, dobrze ograniczonym guzem, zbudowanym z litych gniazd komórkowych, otoczonych bogato unaczynioną tkanką łączną. Podścielisko guza zawiera często amyloid. Ponieważ istnieje wiele postaci mikroskopowych RRT, dlatego dla potwierdzenia rozpoznania konieczne jest wykonanie badań immunohistochemicznych (kalcytonina, CEA). Rokowanie dla pacjentów z RRT zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby i jest lepsze w MEN 2A niż w MEN 2B oraz formie sporadycznej RRT. RRT nacieka otoczenie oraz daje przerzuty do węzłów chłonnych, wątroby, kości i płuc. U 30–50 proc. pacjentów z MEN 2A ok. 10 lat po rozpoznaniu RRT powstaje guz chromochłonny rdzenia nadnerczy (pheochromocytoma, PH). Jest on również często obustronnym nowotworem zbudowanym z dużych komórek tworzących lite gniazda otoczone obfitą siecią naczyń włosowatych. Nie ma pewnych kryteriów histologicznych, pozwalających przewidzieć biologię RRT. Wydaje się jednak, że jedynie przerzuty wskazują na jego złośliwy charakter. W przypadku PH wykonuje się reakcje immunohistochemiczne z przeciwciałami przeciwko wimentynie, chromograninie i synaptofizynie. Rozrost i gruczolak przytarczyc są również składową MEN 2A. Rozrost dotyczy zazwyczaj wszystkich 4 gruczołów, natomiast gruczolak jest zmianą pojedynczą.