TY - JOUR JO - Forum Ortodontyczne / Orthodontic Forum SN - 1734-1558 VL - 14 IS - 2 PY - 2018 ID - Witanowska2018 TI - Zespół Sturge’a-Webera Opis przypadku AB - Zespół Sturge’a-Webera (SWS, Sturge-Weber Syndrome – naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna) to rzadkie, niedziedziczne schorzenie wrodzone. Powstaje we wczesnym okresie płodowym na etapie formowania się główki embrionu i jest spowodowane zachodzącą losowo, z nieznanych przyczyn, somatyczną mutacją genu GNAQ. Zasadniczym objawem jest powstawanie wrodzonych naczyniaków krwionośnych, szczególnie w obszarze naczyń kapilarnych, w miękkich oponach mózgowych oraz wzdłuż przebiegu gałęzi nerwu trójdzielnego. Takie naczyniaki mogą występować zarówno na wargach, jak również w obrębie całej jamy ustnej: dna, podniebienia i dziąseł. Może to prowadzić do poważnych zaburzeń zgryzu, a także oddychania. Cel. Celem niniejszego artykułu jest przedstawienie trudności w leczeniu ortodontycznym pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera na przykładzie 7-letniej pacjentki. Opis przypadku. U 7-letniej dziewczynki ze wszystkimi cechami zespołu: jaskrą, padaczką, zaburzeniami neurologicznymi, wrodzoną marmurkowatością skóry z teleangiektazjami, po sanacji jamy ustnej wdrożono zabiegi higienizacyjne i ćwiczenia z płytką przedsionkową. Dwukrotne próby pobrania wycisków do wykonania aparatów nie powiodły się, ze względu na reakcje lękowe pacjentki. Wnioski. Przedstawiony przypadek ukazuje trudności, z jakimi może spotkać się ortodonta w przypadku pacjentów z zespołem Sturge’a-Webera. W opisywanym przypadku, który można zaklasyfikować w skali Roacha jako typ I, występujące zaburzenia neurologiczne wymagają konieczności zachowania specjalnej ostrożności w stosowanych zabiegach i unikania stresu pacjenta. Utrudnia to postępowanie w leczeniu ortodontycznym. (Witanowska J, Laskowska M, Zadurska M. Zespół Sturge’a-Webera. Opis przypadku. Forum Ortod 2018; 14: 143-9) AU - Witanowska, Joanna AU - Laskowska, Małgorzata AU - Zadurska, Małgorzata SP - 143 EP - 149 DA - 2018 DO - 10.5114/for.2018.86640 UR - http://dx.doi.org/10.5114/for.2018.86640 ER -