TY - JOUR JO - Alergologia Polska - Polish Journal of Allergology SN - 2353-3854 VL - 8 IS - 1 PY - 2021 ID - Waligóra-Dziwak2021 TI - Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu III – opis przypadku AB - Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE) to choroba uwarunkowana genetycznie, charakteryzująca się nawrotowymi epizodami obrzęku tkanki podskórnej lub podśluzowej. Charakterystyczną cechą HAE jest brak poprawy stanu klinicznego po zastosowaniu leczenia klasycznego stosowanego w przypadku obrzęku naczynioruchowego, a mianowicie po wdrożeniu terapii lekami przeciwhistaminowymi nowej generacji, preparatami glikokortykosteroidowymi (stosowanymi w leczeniu ogólnym lub wziewnym) oraz po podaniu adrenaliny. Wyróżniamy trzy główne typy HAE: typ I – związany z uwarunkowanym genetycznie zmniejszeniem osoczowego stężenia inhibitora C1 układu dopełniacza (C1-INH), typ II – związany z jego dysfunkcją oraz typ III, w przypadku którego stwierdza się zarówno prawidłowe stężenie, jak i aktywność inhibitora C1. W niniejszym artykule przedstawiono przypadek 16-letniej pacjentki z rozpoznanym przewlekłym spontanicznym obrzękiem naczynioruchowym z prawidłową aktyw­nością oraz stężeniem inhibitora C1 układu dopełniacza, a także podsumowano aktualne doniesienia dotyczące patofizjologii, podłoża genetycznego, obrazu klinicznego, jak również leczenia HAE typu III. AU - Waligóra-Dziwak, Katarzyna AU - Woźniak, Magdalena AU - Jenerowicz, Dorota AU - Adamski, Zygmunt AU - Czarnecka-Operacz, Magdalena SP - 40 EP - 47 DA - 2021 DO - 10.5114/pja.2021.104656 UR - http://dx.doi.org/10.5114/pja.2021.104656 ER -