Opis przypadkuUogólniona skórna mastocytoza przebiegająca z anafilaksją - Lange, Magdalena (Advances in Dermatology and Allergology/Postępy Dermatologii i Alergologii, 2007)
Uogólniona mastocytoza skóry (diffuse cutaneous mastocytosis, DCM) stanowi bardzo rzadką postać kliniczną mastocytozy, dotyczącą prawie wyłącznie niemowląt. Istotą DCM jest uogólniony rozrost mastocytów (mast cells – MC) w skórze, co prowadzi do zajęcia procesem chorobowym całej lub prawie całej skóry. Do typowych cech tej postaci choroby należą rozlane pogrubienie i żółtopomarańczowe zabarwienie skóry, dodatni objaw Dariera oraz duża skłonność do tworzenia rozległych zmian pęcherzowych. W przebiegu DCM dochodzi również do rozwoju objawów ogólnych zależnych od mediatorów uwalnianych przez MC w procesie ich degranulacji, takich jak nagłe obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, skurcz oskrzeli, biegunka, wymioty, zlewne rumienie skóry i krwawienie z przewodu pokarmowego. Ryzyko zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych w DCM jest trudne do oceny ze względu na rzadkie występowanie tej postaci mastocytozy; opisano jednak przypadki przebiegające z obecnością nacieków z MC w szpiku kostnym oraz układzie limforetikularnym. W niniejszej pracy autorzy opisali przypadek 3-letniego chłopca z DCM, u którego występowały rozległe zmiany pęcherzowe, nasilone objawy ogólne zależne od mediatorów uwalnianych z MC oraz wstrząsy anafilaktyczne.