Chorzy z pierwotnym zespołem Sjogrena wymagają wzmożonej czujności onkologicznej
Autor: Aleksandra Lang
Data: 23.05.2016
Źródło: Tomi AL, Belkhir R, Nocturne G et al. Brief Report: Monoclonal Gammopathy and Risk of Lymphoma and Multiple Myeloma in Patients With PrimarySjögren's Syndrome. Arthritis Rheumatol. 2016 May;68(5):1245-50. doi: 10.1002/art.39534./AL
Jednym z elementów patogenezy pierwotnego zespołu Sjogrena (pZS) jest pobudzenie proliferacji limfocytów B, w następstwie procesów autoimmunologicznych. Ciągła aktywacja tych komórek może prowadzić do klonalnego rozrostu oraz rozwoju chłoniaków. Ryzyko rozwoju chłoniaków w tej populacji chorych jest zwiększone 6-18-krotnie.
Dotychczasowe dane szacują natomiast częstość występowania gammapatii monoklonalnej (GM) u chorych na pZS na 4 do 25% chorych i zwracają uwagę na zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków - szczególnie pozawęzłowych chłoniaków strefy brzeżnej o niskim stopniu złośliwości (ang. low-grade marginal zone lymphoma) wśród chorych na pZS ze współistniejącą GM.
Badacze francuscy przeanalizowali czynniki ryzyka wystąpienia GM u chorych na pZS oraz jej związek z wystąpieniem nowotworowych chorób hematologicznych. GM obserwowano u ponad 7% chorych na pZS. Obecność GM związana była ze zwiększoną aktywnością choroby (wskaźnik ESSDAI ≥5, European League Against Rheumatism Sjogren’s Syndrome Disease Activity Index) oraz niskim stężeniem składowej C4 układu dopełniacza (co stanowi również czynnik ryzyka wystąpienia chłoniaków w pZS). Ponadto obecność GM wiązała się z większym ryzykiem wystąpienia rozrostowych chorób hematologicznych, w szczególności szpiczaka mnogiego (myeloma multiplex, MM), które było nawet wyższe niż chłoniaków. Stanowi to pewnego rodzaju novum, gdyż w dotychczasowych doniesieniach niewiele mówiono o związku GM z MM w kontekście pZS. Z wystąpieniem MM związana była obecność izotypów IgG i IgA.
Wyniki oparto na analizie populacji 352 chorych na pZS, wśród której wykazano 26 przypadków GM (7,4%). Po średnim okresie obserwacji wynoszącym nieco ponad 6 lat - u 4 chorych z pZS ze współistniejącą GM, doszło do rozwoju chłoniaka, a u 6 wystąpił MM. Jedynym czynnikiem ryzyka wystąpienia rozrostowych chorób hematologicznych była GM, szczególnie w przypadku MM.
Badacze francuscy przeanalizowali czynniki ryzyka wystąpienia GM u chorych na pZS oraz jej związek z wystąpieniem nowotworowych chorób hematologicznych. GM obserwowano u ponad 7% chorych na pZS. Obecność GM związana była ze zwiększoną aktywnością choroby (wskaźnik ESSDAI ≥5, European League Against Rheumatism Sjogren’s Syndrome Disease Activity Index) oraz niskim stężeniem składowej C4 układu dopełniacza (co stanowi również czynnik ryzyka wystąpienia chłoniaków w pZS). Ponadto obecność GM wiązała się z większym ryzykiem wystąpienia rozrostowych chorób hematologicznych, w szczególności szpiczaka mnogiego (myeloma multiplex, MM), które było nawet wyższe niż chłoniaków. Stanowi to pewnego rodzaju novum, gdyż w dotychczasowych doniesieniach niewiele mówiono o związku GM z MM w kontekście pZS. Z wystąpieniem MM związana była obecność izotypów IgG i IgA.
Wyniki oparto na analizie populacji 352 chorych na pZS, wśród której wykazano 26 przypadków GM (7,4%). Po średnim okresie obserwacji wynoszącym nieco ponad 6 lat - u 4 chorych z pZS ze współistniejącą GM, doszło do rozwoju chłoniaka, a u 6 wystąpił MM. Jedynym czynnikiem ryzyka wystąpienia rozrostowych chorób hematologicznych była GM, szczególnie w przypadku MM.
