Ziarniniak Wegenera należy do grupy chorób charakteryzujących się martwiczym zapaleniem drobnych naczyń. Nieznacznie częściej występuje u kobiet i zajmuje głównie górne i dolne drogi oddechowe, a także nerki. Celem pracy jest przedstawienie problemów diagnostycznych i leczniczych związanych z ziarniniakiem Wegenera, szczególnie z ujemnym lub niepewnym mianem przeciwciał c-ANCA. Opisano przypadek 34-letniej kobiety, u której początkowymi objawami były niedosłuch i cechy zapalenia ucha środkowego. W badaniach diagnostycznych stwierdzono białkomocz i liczne zmiany o charakterze guzkowym w obu płucach. Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera postawiono dopiero po 9 mies. od wystąpienia pierwszych objawów, na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego z płuca w trakcie wideotorakoskopii. Wdrożone leczenie przyniosło szybką poprawę.