Włóknienie płuc jest główną przyczyną śmiertelności u ok. 40% chorych z twardziną układową, 10% z reumatoidalnym zapaleniem stawów i 5–7% z zapaleniem skórno-mięśniowym i zespołami nakładania. Patogeneza śródmiąższowego zapalenia płuc jest złożona i nie do końca poznana, co m.in. uniemożliwia wdrożenie leczenia przyczynowego. W niekontrolowanych badaniach wykazano, że dożylne pulsy cyklofosfamidu (CYC) spowalniają proces włóknienia płuc i zmniejszają ryzyko powikłań w porównaniu z dawkami przyjmowanymi doustnie i innymi rodzajami terapii. Celem pracy była 12-miesięczna ocena wpływu dożylnych infuzji cyklofosfamidu na postęp włóknienia płuc oraz ocena bezpieczeństwa tej formy leczenia. Grupę badaną stanowiło 22 chorych (19 kobiet i 3 mężczyzn, w wieku 45–71 lat, średnia wieku 57,8 roku, ze śródmiąższowym włóknieniem płuc w przebiegu twardziny układowej – 12, reumatoidalnego zapalenia stawów – 4, zapalenia skórno-mięśniowego – 4, mieszanej choroby tkanki łącznej – 2. Rozpoznanie śródmiąższowego włóknienia płuc ustalano na podstawie badania klinicznego, wyniku badania radiologicznego klatki piersiowej, tomografii komputerowej płuc o wysokiej rozdzielczości (high resolution computer tomography – HRCT), badania natężonej pojemności życiowej (forced vital capacity – FVC). Chorzy otrzymywali w terapii wprowadzającej 6 dożylnych infuzji po 1 g CYC, w cyklach co 4 tyg., a następnie 3 infuzje po 1 g w terapii podtrzymującej w cyklach co 8 tyg. (łącznie po 9 pulsów). Efekty leczenia oceniano na podstawie monitorowania parametrów morfologicznych krwi, oznaczania wskaźników zapalenia – OB, stężenia białka C-reaktywnego (CRP), badania ogólnego moczu, wykonywanych przed każdym podaniem leku. Badania obrazowe – badanie radiologiczne klatki piersiowej i HRCT wykonywano przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 6 mies. Badanie spirometryczne powtarzano co 3 mies.
Wyniki: Po 6 mies. w badaniu radiologicznym klatki piersiowej u wszystkich, a po roku u 73% chorych nie obserwowano progresji choroby. W HRCT po 6 mies. u 83%, a po 12 mies. u 80% badanych nie stwierdzano progresji włóknienia płuc. Wartości FVC u 88% chorych po 6 mies. i 67% po 12 mies. nie uległy pogorszeniu. W trakcie terapii nie obserwowano poważnych objawów niepożądanych.