Definicja

Choroby IgG4-zależne charakteryzują się obecnością plazmatycznych IgG4+ nacieków tkankowych, rozległego lub ogniskowego włóknienia oraz wzrostem stężenia IgG4 w surowicy. Najczęściej zmiany występują w przewodzie pokarmowym (trzustka, przewód wątrobowo-żółciowy, gruczoły ślinowe), mogą dotyczyć również oczodołu i węzłów chłonnych (rzadziej aorty, śródpiersia, przestrzeni zaotrzewnowej, tkanek miękkich, skóry, ośrodkowego układu nerwowego, tarczycy, górnych dróg oddechowych, płuc, nerek, gruczołu krokowego i sutkowego).
Objawy kliniczne zależą od zajętego obszaru anatomicznego, rozległości nacieku zapalnego z komórek plazmatycznych IgG4+, stężenia IgG4 w surowicy, zajęcia innych narządów oraz czasu trwania choroby.

Kryteria diagnostyczne chorób IgG4-zależnych

Kryteria diagnostyczne chorób IgG4-zależnych przedstawiono poniżej i w tabeli I.
1. Zmiany w bardzo dużym stopniu sugerujące chorobę IgG4-zależną:
• objawy kliniczne:
– symetryczny obrzęk gruczołów łzowych, przyusznych i podżuchwowych,
– autoimmunologiczne zapalenie trzustki,
– pseudoguz zapalny w zajętym narządzie,
– włóknienie zaotrzewnowe,
– podejrzenie choroby Castlemana,
• parametry laboratoryjne:
– surowica: stężenie IgG4 > 135 mg/dl,
– biopsja tkankowa: stosunek IgG4+/IgG, liczba komórek plazmatycznych > 40%.
2. Zmiany sugerujące chorobę IGg4-zależną:
• objawy kliniczne:
– obustronny obrzęk przynajmniej jednego z gruczołów łzowych, przyusznych lub podżuchwowych,
– pseudoguz oczodołu,
– stwardniające zapalenie dróg żółciowych,
– zapalenie gruczołu krokowego,
– przerostowe zapalenie opony mózgowo-rdzeniowej (głównie twardej),
– śródmiąższowe zapalenie płuc,
– śródmiąższowe zapalenie nerek,
– zapalenie lub niedoczynność tarczycy,
– niedoczynność przysadki,
– tętniak zapalny aorty,
• parametry laboratoryjne:
– hipergammaglobulinemia nieznanego pochodzenia lub obecność kompleksów immunologicznych,
– hipokomplementemia,
– zwiększenie stężenia IgE lub eozynofilia,
– obrzęk węzłów chłonnych rozpoznany w badaniu tomografii komputerowej z galem lub fluoro-D-glukozowej emisyjnej tomografii pozytonowej (FDG-PET).
3. Badania diagnostyczne dla chorób IgG4-zależnych:
• badania kliniczne wykazujące charakterystyczny rozlany/zlokalizowany obrzęk lub obecność masy w jednym lub wielu narządach,
• zwiększone stężenie IgG4 w...


View full text