Wstęp

Problematyka przewlekłych psychoz omamowo-urojeniowych była przedmiotem zainteresowania autorów różnych szkół psychiatrycznych od ponad 100 lat. Na początku XX wieku we Francji pojawiła się koncepcja przewlekłej psychozy halucynacyjnej (psychose hallucinatoire chronique – PHC), a w literaturze niemieckojęzycznej opisano parafrenię (paraphrenia – PRF). Psychiatria angielska wprowadziła w latach 50. XX wieku pojęcie późnej parafrenii (late paraphrenia – LPRF). Na przełomie XX i XXI wieku zaproponowano nowe terminy diagnostyczne: schizofrenia o późnym początku (late-onset schizophrenia – LOS) oraz psychoza o bardzo późnym początku przypominająca schizofrenię (very late-onset schizophrenia-like psychosis – VLOSLP). Status nozograficzny PHC i innych przewlekłych stanów psychotycznych ujawniających się w średnim bądź późnym wieku pozostaje niejasny, podobnie jak ich związek ze schizofrenią (SCH). Aktualnie nie istnieją międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla PHC. „Dziś nic nie jest mniej pewne niż psychose hallucinatoire chronique” (Le Maléfan, 2012) [1].

Labirynt psychoz – PHC, DHP, PRF, LPRF, SCH, LOS, VLOSLP

Psychose hallucinatoire chronique została opisana przez Gilberta Balleta (1853–1916) w 1911 r. oraz Gaëtana Gatiana de Clérambaulta (1872–1934) w 1923 r. Do głównych cech klinicznych PHC zalicza się: halucynacje (słuchowe, wzrokowe, cenestetyczne i węchowe), objawy automatyzmu psychicznego, urojenia (prześladowcze, wpływu), głównie dotyczące bliskiego otoczenia, brak rozpadu osobowości, późny wiek zachorowania, przewagę płci żeńskiej oraz poprawną jakość funkcjonowania społecznego. W 1919 r. Emil Kraepelin (1856–1926) opisał PRF, nawiązując nazwą do jednej z diagnoz Karla Kahlbauma (1828–1899) z 1863 r. [2]. Kraepelin opisał cztery postaci PRF: systematyczną, ekspansywną, konfabulacyjną i fantastyczną. PHC i PRF określają dość podobny, ale nie identyczny obszar kliniczny, stanowiąc w klasyfikacjach francuskich odrębne jednostki chorobowe. PHC była bliska PRF systematycznej Krae­pelina, zaś paraphrénies w ujęciu francuskim zbliżały się zakresem pojęciowym do pozostałych postaci PRF, głównie fantastycznej. Wilhelm Mayer-Gross (1889–1961) przeanalizował (1921) przypadki opisane przez Kraepelina, wskazując, że w toku dalszej obserwacji ponad połowa z nich spełniała kryteria innej diagnozy, najczęściej SCH [3, 4]. Badania te wpłynęły na spadek liczby diagnoz PRF [5], która jako odrębna jednostka chorobowa zaczęła znikać z niemieckiej psychiatrii [6]. Kurt Kolle (1898–1975) opisał (1934) PRF jako łagodną psychozę urojeniową zaliczaną do grupy SCH, pojawiającą się w późniejszym wieku [7]. Manferd Bleuler (1903–1994) zaproponował (1943) termin SCH o późnym początku dla opisu pacjentów z początkiem psychozy po 40. roku życia, mniejszym spłaszczeniem afektywnym i mniejszym formalnym zaburzeniem myślenia [8]. Martin Roth (1917–2006) zdefiniował (1955) LPRF jako psychozę cechującą się zorganizowanym systemem urojeń, halucynacjami słuchowymi lub ich brakiem, występującą w kontekście dobrze zachowanych reakcji afektywnych i struktury osobowości, rozpoczynającą się po 60. roku życia [9]. LPRF zyskała popularność w II połowie XX wieku [10–14]. LPRF odróżniała się od SCH, wykazując podobieństwa do PRF w ujęciu Kraepelina. W 2000 r. Międzynarodowa Konferencja Konsensusowa Grupy ds. Schizofrenii o Późnym Początku zalecała klasyfikowanie psychoz omamowo-urojeniowych jako LOS (początek po 40. roku życia) albo VLOSLP (początek po 60. roku życia) [15]. W 2015 r. PHC została przemianowana na délire hallucinatoire persistant (DHP), czyli uporczywe urojenia halucynacyjne [16].

Formowanie PHC

Termin PHC początkowo definiował psychozę z dominującą psychopatologią albo urojeniową, albo omamową. W 1907 r. Ernest Dupré (1862–1921) zaproponował termin „przewlekłe psychozy halucynacyjne” dla określenia urojeń opisanych przez Valentina Magnana (1835–1916) [16]. Georges Gassiot wydał monografię pt. La psychose hallucinatoire chronique, w której ujmował PHC jako psychozę głównie z halucynacjami. Gassiot wskazywał, że schorzenie trwa wiele lat, okresy remisji nie są długie, a „mimo to u żadnego z naszych pacjentów nie znaleźliśmy śladu demencji ani nawet osłabienia sprawności intelektualnej” [17].

Ballet w 1911 r., a później de Clérambault w latach 20. XX wieku zaproponowali własne ujęcie PHC, oznaczające psychozę przebiegającą zarówno z urojeniami, jak i halucynacjami. W rozważaniach na temat pochodzenia i natury PHC opierali się na badaniach i teoriach sięgających połowy XIX wieku, dotyczących m.in. dezintegracji (Moreau de Tours, Séglas), mediumizmu (Lévy-Velensi), halucynacji (Séglas, Kandinski) i struktury psychiki (Grasset, Freud).

Jacques-Joseph Moreau de Tours (1804–1884) używał pojęcia dezintegracji w Du haschich et de l’aliénation mentale (1845), aby wyjaśnić halucynacje powstałe po użyciu haszyszu [16]. Na przełomie XIX i XX wieku Joseph Grasset (1849–1918) opracował teorię dualnej psychiki: wyższej, świadomej, czyli centrum, oraz niższej, nieświadomej i automatycznej, ujmowanej jako wielokąt. Mediumizm, który Grasset badał z perspektywy klinicznej [18], był uzewnętrznioną i zdezintegrowaną aktywnością wielokąta oddzieloną od centrum, będąc stanem niefizjologicznym, neuropatycznym. Wielokąt nie mógł istnieć samodzielnie, lecz musiał pozostać na usługach centrum, by tworzyć syntezę psychiki. Każde odłączenie było równoznaczne z dysocjacją i dezintegracją, które medium w stanie transu osiąga tak doskonale, że tworzy nową osobowość – „owoc wielkiej mocy dezintegracji” [16]. Grasset stan ten uznawał za zagrożenie dla psy­chiki, a praktyki spirytualistyczne nazywał trucizną psychiczną, z czym zgadzał się Ballet [16]. W 1910 r. Joseph Lévy-Valensi (1879–1943) opublikował artykuł na temat relacji między spirytualizmem a psychozą [19], w którym wskazywał, że medium, podobnie jak osoba zahipnotyzowana, wykazuje zjawiska dezintegracji psychicznej [16]. Jules Séglas (1856–1939) pisał o dezintegracji psychicznej osób z urojeniami prześladowczymi, u których dostrzegał uczucie kradzieży myśli [20]. Ballet powtórzył za Séglasem dysocjacyjną, psychopatologiczną rolę halucynacji [21]. Ballet posługiwał się sformułowaniami sugerującymi wpływ teorii Zygmunta Freuda (1856–1939), co było możliwe, gdyż artykuły na temat psychoanalizy pojawiały się we Francji od 1907 r. [22]. W 1890 r. ukazała się monografia Wiktora Kandinskiego (1849–1889) pt. O psewdogalljucinacijach [23, 24]. Kandinski opisał zespół, obecnie nazywany zespołem Kandinskiego-Clerambaulta [25], „z głębszą analizą niektórych objawów wymienionych przez Clérambaulta” [26]. Koncepcja zespołu automatyzmu psychicznego, związana z rosyjską tradycją psychiatryczną, przeniknęła do europejskiej myśli psychiatrycznej [27, 28].

Klasyczne ujęcie PHC

Klasyczne ujęcie PHC zawdzięczamy głównie pracom Gilberta Balleta z lat 1911–1914 [29–32] oraz Gaëtana Gatiana de Clérambaulta z lat 1923–1927 [33–35]. Ballet i de Clérambault toczyli spór dotyczący ojcostwa dwóch jednostek chorobowych: erotomanii oraz PHC. Stanowiska obu psychiatrów – profesora (Ballet) i lekarza praktyka (de Clérambault) – dotyczące obu zaburzeń były podobne [36]. Historycy psychiatrii uznali Balleta za twórcę PHC, zaś de Clérambaulta – erotomanii [37] oraz, wspólnie z Kandinskim, automatyzmu psychicznego [21].

W 1911 r. Ballet użył terminu PHC w obecnym znaczeniu [38], pisząc o pacjentach, którzy cierpieli na urojenia prześladowcze z towarzyszącymi halucynacjami [16, 29]. Sprzeciwiał się Kraepelinowi, argumentując, że PHC nie jest postacią paranoidalną dementia praecox z uwagi na brak demencji [39]. Ballet podjął próbę ustanowienia nowej kategorii diagnostycznej na podstawie funkcji psychologicznych [16], wskazując (1913), że u podstaw PHC leży mechanizm, który nazwał dezintegracją osobowości, objawiający się klinicznie m.in. odgadywaniem myśli czy echem myśli. Dla zilustrowania roli dezintegracji i echa myśli w PHC posłużył się przykładem medium w stanie transu. Uważał, że dysocjacja osobowości pojawiająca się przejściowo u mediów w stanie transu jest obecna przewlekle bądź trwale w PHC [30, 40]. Jego zdaniem w PHC u osoby halucynującej występuje przerwa w polu świadomości, która powoduje, że na różnych etapach rozwoju zjawiska umysłowego to, co jest tłumione w podświadomości, wymyka się kontroli świadomości. U osoby halucynującej, której osobowość jest zdezintegrowana, automatyzm podświadomości może swobodnie działać [16, 30]. Osoba jest przekonana o obiektywnym, zewnętrznym wobec „ja”, źródle swoich reprezentacji psychicznych, mówiąc np., że jej myśli są kradzione [16, 30]. Ballet uważał, że nie ma różnicy jakościowej między dysocjacją w stanie transu u medium i w PHC [16, 32], a stan psychozy to wyolbrzymiony stan transu mediumistycznego [16]. Podjął próbę syntezy dwóch odmiennych jakościowo obszarów psychopatologicznych, wskazując na analogię między snem a urojeniem, dezintegracją a psychozą. Precyzował (1914), że skłonność do dezintegracji i dysocjacji w mediumizmie jest ulotna i przemijająca, a w stanach chorobowych uporczywa, ale uleczalna. Obserwował rozpad elementów składowych osobowości w dementia praecox, zwężenie pola świadomości w histerii, dezintegrację osobowości z podświadomym automatyzmem przejściowo we wczesnej demencji, a w sposób stały i trwały w PHC [16]. Ballet próbował ujednolicić różne zaburzenia halucynacyjne w celu wyizolowania PHC. Jego synteza stanowiła przykład rekompozycji wiedzy psychopatologicznej, która doprowadziła do zbieżności stanów sennych i psychozy, a nawet do przenikania jednego w drugie, oraz do zmiany znaczenia głównych pojęć dysocjacji (rozszczepienia i dezintegracji osobowości). Ballet „przyczynił się do przesunięcia semantycznego, które wpłynęło na psychiatrię” [16].

De Clérambault opracował w latach 20. XX wieku własną etiopatogenetyczną teorię PHC opartą na mechanizmie automatyzmu psychicznego [34], wskazując, że stanowi on specyficzną cechę tej choroby. Automatyzm psychiczny dotyczy pierwszego momentu w psychozie, „jeszcze nie halucynacji, a raczej zawieszenia myśli” [40]. Ten początek pojawia się, gdy heterogeniczny element zakłóca podmiot. De Clérambault nazwał ten element początkowy „małym automatyzmem psychicznym” [40]. Automatyzm psychiczny odnosi się do wymuszonego postrzegania idei lub głosów, percepcji sensorycznych lub czuciowych oraz ruchów mięśni lub narządów mowy. Pacjent rozwija uczucie wyobcowania z własnych procesów psychicznych oraz bycia pod wpływem sił zewnętrznych – fizycznych i psychicznych [39]. De Clérambault nigdy nie zdefiniował precyzyjnie pojęcia automatyzmu psychicznego, który w jego pracach zmieniał nazwy („duży automatyzm”, „zespół pasywności”, „zespół podstawowy”, „zespół S”, „potrójny automatyzm”). Automatyzm umysłowy według de Clérambaulta nie ograniczał się do zespołu objawów, lecz oznaczał również teorię psychopatologiczną, wyjaśniającą rozwój PHC [21]. Współcześ­nie zespół automatyzmu psychicznego dzieli się na automatyzm właściwy i tzw. mały automatyzm. Do automatyzmu właściwego zalicza się: a) automatyzm motoryczny (automatisme psychomoteur) – ruchy, działania powodowane przez siły zewnętrzne, wrażenia kinestetyczne w mięśniach, w narządach artykulacji werbalnej, językowej; b) automatyzm ideacyjno-werbalny (automatisme ideo-verbal) – komentarz do czynów i myśli, echo myśli, nasyłanie myśli, głosy w głowie, myśli obce lub nasyłane, mantyzm (natłok myśli), opustoszenie myśli, echo myśli, lektury – jednoczesne, wyprzedzające lub następcze; c) automatyzm zmysłowy i percepcyjny (automatisme sensorial et sensitive) – halucynacje wzrokowe, smakowe, węchowe i kinestetyczne [26, 41]. Tak zwany mały automatyzm obejmuje objawy trudne do uchwycenia, takie jak: cienie, antycypujące myśli, uwolnienie się abstraktów, opustoszenie wspomnień, abstrakcyjne zachcianki [26].

PHC we francuskiej tradycji nozologicznej

Tradycyjna psychiatria francuska opierała się na unikalnych koncepcjach, które odróżniały ją od podejścia anglosaskiego, z trudem akceptując uproszczenia proponowane pod wpływem amerykańskiego środowiska psychiatrycznego [42]. „Owocuje to (…) dystansowaniem się od współczesnych zasad diagnostyki oraz przetrwaniem pojęć konstruowanych na przestrzeni XIX i pierwszej połowy XX wieku” [42]. Do unikalnych pojęć diagnostycznych w psychiatrii francuskiej należy zaliczyć m. in. PHC, bouffée délirante polymorphe, schizophrénies dysthymiques czy les psychoses délirantes chroniques. Klasyfikacja Francuskiego Narodowego Instytutu Badań Zdrowia i Medycyny (Institut national de la santé et de la recherche médicale, Inserm) (1968) utrzymywała rozróżnienie PHC, PRF i urojeń paranoicznych [43].

Badania Pierre’a Pichota (1918–2020), Charlesa-Bernarda Pulla (ur. 1944) oraz Marie-Claire Pull z lat 80. XX wieku [44–49] doprowadziły do stworzenia Zintegrowanej Listy Kryteriów Taksonomicznych i Oceny dla Schizofrenii i Psychoz Nieafektywnych (Liste Intégrée de Critères d’Évaluation Taxinomiques pour les Schizophrénies et les psychoses non affectives – LICET-S). Celem badań było stworzenie definicji operacyjnych SCH i innych psychoz w klasycznej nozologii francuskiej. Stanowiły one wynik porozumienia francuskich klinicystów odnośnie do identyfikacji poszczególnych zespołów jako odrębnych zaburzeń psychicznych. LICET umożliwiała jednoczesne diagnozowanie pacjentów według kryteriów francuskich, amerykańskich (DSM) i międzynarodowych (ICD).

Francuska psychiatria dzieli psychozy nieafektywne na trzy główne grupy zaburzeń: przewlekłą SCH, przejściowe stany urojeniowe i przewlekłe psychozy urojeniowe. Trend anglosaski wyraża się w tendencji do grupowania przewlekłych psychoz urojeniowych pod jednym terminem – SCH. Psychozy te nie są jednak kategorią jednolitą, a ich obraz kliniczny jest różny [50]. Francuska klasyfikacja przewlekłych psychoz urojeniowych zmieniała się w każdym kolejnym podręczniku psychiatrii, gdyż starano się połączyć kategorie diagnostyczne opisane przez poprzednich autorów. Powodowało to, że konstrukcja nozologiczna przypominała próbę wzniesienia gmachu z klocków zapożyczonych z różnych okresów architektonicznych [39]. W przewlekłych zaburzeniach urojeniowych stwierdzano zwykle późny początek (między 30. a 50. rokiem życia), bez znacznej dezorganizacji osobowości [50, 51]. Opisano trzy główne grupy przewlekłych zaburzeń urojeniowych: przewlekłe usystematyzowane urojenia lub psychozy paranoiczne (les délires chroniques systématisés ou psychoses paranoiaques), fantastyczne urojenia lub parafrenie (les délires fantastiques ou paraphrénies) oraz PHC.

Przewlekłe urojenia usystematyzowane lub psychozy paranoiczne [52] występują częściej u mężczyzn od 30. do 50. roku życia z osobowością paranoiczną (sztywność myślenia, nieufność, pycha, agresja, przerost ego oraz błędne sądy). Spójne i pozornie logiczne (paralogiczne) wypowiedzi cechują się wiarygodnością, co powoduje „zarażanie” poglądami innych osób. Rozszerzenie urojeń następuje w sektorach (w obrębie jednej dziedziny życia) lub w sieciach (w różnych sferach życia). Centralnym mechanizmem powstania urojeń jest interpretacja bodźców i przypisywanie znaczenia serii sytuacji. Tematyka urojeń obejmuje m.in. pieniactwo, namiętność (zazdrość lub erotomania) [37, 53]. Symptomatologia przyjmuje ton depresyjny, ale bez poczucia winy. Przebieg jest podstępny i postępujący, z ekspansją urojeń lub ich ograniczaniem. Pacjenci mogą dopuszczać się czynów zgodnych z ich przekonaniami [50].

Fantastyczne urojenia lub parafrenie [52, 54] wy- stępują u mężczyzn i kobiet od 35. do 40. roku życia, mają częściej charakter nieusystematyzowany, rozwijają się sektorowo. Główny mechanizm urojeń jest wyobrażeniowy [50]. Pelizza i Bonazzi (2010) zebrali główne cechy psychopatologiczne zespołu parafrenicznego, zidentyfikowane w nurcie tradycyjnej francuskiej psychiatrii: 1) urojenia o charakterze dream-like, prześladowcze bądź wielkościowe, cechują się fantazyjnością, paradoksalnością, ale są zorganizowane w spójny, jednolity system; trwanie pacjentów przy sądach urojeniowych jest silne i trwałe, ale nie całkowite jak w paranoi; 2) dominacja myśli paralogicznych z wykorzystaniem symboliki i magicznych formuł, z odwołaniem do uniwersalnych archetypów czy mitów dziecięcych; 3) zjawisko dwubiegunowości – urojenia przyciągają pacjenta do bieguna psychotycznego, ale chory może od niego odstąpić, aby powrócić do świata rzeczywistego; 4) integralność z rzeczywistością – pacjent długo zachowuje dobre funkcjonowanie interpersonalne i dostosowanie do realnego świata; jego zdolności pragmatyczne (tj. wy- niki w nauce, aktywność zawodowa, zachowania społeczne) pozostają (mniej lub bardziej) zachowane (np. zdolności intelektualne czy mnemotechniczne); 5) halucynacje, głównie słuchowe i wzrokowe, z typowo scenicznymi cechami; 6) konfabulacje [4].

Psychose hallucinatoire chronique [52, 55] występuje częściej u kobiet po 50. roku życia. Dyskurs jest mniej lub bardziej usystematyzowany, a rozprzestrzenianie się urojeń następuje sektorowo. Mechanizm ma charakter halucynacyjny, oparty na automatyzmie psychicznym. Tematyka obejmuje: prześladowanie, wpływ lub opętanie [50]. Psychiatria francuskojęzyczna stworzyła różne terminy diagnostyczne, których obraz kliniczny był podobny do PRF (psychose hallucinatoire chronique, paraphrénies). Porównanie propozycji francuskich i niemieckich wskazuje, że PHC była bliska PRF systematycznej Kraepelina, zaś parafrenie w ujęciu francuskim zbliżały się zakresem pojęciowym do pozostałych postaci (ekspansywnej, konfabulacyjnej i fantastycznej) PRF opisanej przez Kraepelina. De Pradier i wsp. (2008), powołując się na prace z lat 80. XX wieku [46, 48, 49], przedstawili kryteria PHC zawarte we francuskiej klasyfikacji: A) co najmniej jeden z następujących objawów przez co najmniej jeden miesiąc: a) intensywne omamy słuchowe (mówienie, echo lub słyszenie rozmów wielogłosowych), b) urojenia wpływu (uczucia, impulsy, działania odczuwane jako narzucone, narzucanie myśli, kradzież myśli, ujawnianie myśli), c) halucynacje dowolnego rodzaju, d) urojenia dowolnego rodzaju; B) utrzymujące się objawy choroby przez co najmniej 6 miesięcy ze stałą obecnością co najmniej jednego z następujących objawów: a) obecność jednego z objawów A, b) pogorszenie funkcjonowania przedchorobowego w co najmniej jednym z następujących obszarów: zawodowym, domowym, akademickim, c) pogorszenie relacji interpersonalnych w porównaniu z funkcjonowaniem przedchorobowym, d) izolacja społeczna lub wycofanie, e) myślenie nierealne, nielogiczne, dziwaczne, magiczne lub urojeniowe, f) dziwaczne lub zdezorganizowane zachowanie; C) brak spełniania kryteriów SCH; D) brak spełniania kryteriów ostrego epizodu psychotycznego; E) nie jest wtórne do organicznej choroby psychicznej ani do nadużywania alkoholu lub narkotyków [56].

PHC we współczesnych klasyfikacjach

Międzynarodowe systemy klasyfikacyjne (ICD i DSM), nie uwzględniając PHC, zalecają jej integrację z LOS. Dominacja diagnozy SCH prowadziła do izolacji francuskiej tradycji klinicznej [16].

W ICD-10 PHC jest kodowana jako F28, czyli inne nieorganiczne zaburzenia psychotyczne. Wersje anglojęzyczne i francuskojęzyczne ICD-10 zawierają zapis włączający (inclusion): psychose hallucinatoire chronique. W ICD-11 PHC należy kodować jako 6A24 – utrwalone zaburzenia urojeniowe (persistent delusional disorder). ICD-11 dopuszcza w zaburzeniach urojeniowych obecność halucynacji powiązanych z tematyką urojeń.

We Francji wytyczne National College of University Professors of Psychiatry (2014) wymieniają PHC jako należącą do „spektrum schizofrenii i innych uporczywych zaburzeń psychotycznych” w klasyfikacji DSM-5.

Francuska Klasyfikacja Zaburzeń Psychicznych – R-2015 (CFTM) umieszcza PHC – przemianowane na DHP – w grupie uporczywych zaburzeń urojeniowych innych niż SCH. Uznano potrzebę utrzymania obszaru diagnostycznego między SCH a paranoją [16].

Objawy i przebieg PHC

Początek PHC jest najczęściej podstępny. Dolegliwości somatyczne („bolesny stan cenestetyczny” Balleta) są na tyle wiarygodne, że trudno je uznać za dziwaczne, mogą być mylone z hipochondrią lub pretensjami skierowanymi do otoczenia („oni”). Doznania mogą przybierać postać telepatii, hipnozy bądź fal. Urojenia są usystematyzowane (wpływ i prześladowanie), nie przybierają tak fantastycznego charakteru jak w PRF. Kontakt z policją nie jest rzadkością, a wcielanie urojeń w życie jest możliwe. Pozostają zlokalizowane w okolicy, w której osoba czuje się celem [16]. Podobnie jak w PRF występują tzw. partition delusions, czyli urojenia braku fizycznych granic [57, 58]. Nastrój jest raczej depresyjny, z biernym znoszeniem „ataków”. Zachowania samobójcze mogą być sposobem na ucieczkę [16]. W przeciwieństwie do SCH nie występuje dezorganizacja myślenia ani regres poznawczy [16, 59, 60]. Kay i Roth (1961) opisali jednak niespójność mowy i neologizmy u 30% pacjentów z LPRF [10], a Pearlson i wsp. (1989) stwierdzili zaburzenia myślenia u 6% pacjentów ze SCH o późnym początku [61]. W PHC objawy negatywne występują rzadko, w przeciwieństwie do SCH, a ich obecność zmniejsza się z wiekiem zachorowania oraz może się zwiększać wraz z czasem trwania choroby [61]. Pacjenci z PHC częściej doświadczają halucynacji niż pacjenci z SCH. Dla PHC charakterystyczne są objawy automatyzmu psychicznego (konwersujące głosy, halucynacje słuchowe z komentarzem, echo myśli) [23]. Pacjenci z PHC są opisywani jako osoby zamknięte w sobie, podejrzliwe i wrogo nastawione. Większość pacjentów z PHC – w przeciwieństwie do pacjentów z SCH – pozostaje w związkach małżeńskich, ma dzieci, pracuje zawodowo lub jest na emeryturze [62]. W PHC obserwuje się paradoksalny kontrast między aktywnością psychotyczną a poprawnym funkcjonowaniem społecznym, zwłaszcza zawodowym. Schorzenie postępuje w epizodach, które w dłuższej perspektywie stają się coraz mniej uciążliwe [16]. Obraz kliniczny PHC ma wspólne cechy z LPRF lub LOS [9, 10, 14, 57, 61, 63], jednak wydaje się bardziej od nich jednorodny i wyraźniejszy, z co najmniej jednym rodzajem halucynacji i zawsze urojeniami prześladowczymi [61]. Późniejszy początek PHC wiąże się z odmiennym obrazem klinicznym: większe nasilenie urojeń, halucynacje wielomodalne, rzadkość objawów negatywnych lub zaburzeń myślenia i lepsze rokowanie [64]. PHC i LOS różnią się od SCH o wczesnym początku (early-onset schizophrenia – EOS) większą liczbą objawów urojeniowych i omamowych, mniejszą liczbą objawów negatywnych, lepszą ewolucją objawów i większą wrażliwością na leki przeciwpsychotyczne. Leczenie PHC prowadzi często do „torbielowania” urojenia, które pozostaje, ale pa- cjent o nim nie mówi [16].

Epidemiologia PHC

Średni wiek zachorowania na PHC to 50. rok życia, czyli ok. 20 lat później niż w przypadku SCH. PHC pojawia się najczęściej u kobiet w okresie menopauzy. Współczesna definicja PHC nie opiera się na wieku zachorowania, w przeciwieństwie do koncepcji LOS i LPRF [46, 48]. Późne psychozy urojeniowe występują znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn, a stosunek ilościowy w zależności od badania wynosi od 6 : 1 [65] do 45 : 2 [66].

Etiologia PHC

Czynniki etiologiczne dla PHC, LPRF oraz LOS wydają się podobne.

Obrazowanie mózgu

Badania z użyciem tomografii komputerowej (TK) i rezonansu magnetycznego (RM) wykazały niespecyficzne zmiany strukturalne mózgu u pacjentów z późną psychozą w porównaniu z grupą kontrolną w tym samym wieku. Badania gęstości receptorów D2 (pozytonowa tomografia emisyjna lub tomografia emisyjna pojedynczego fotonu) przyniosły rozbieżne wyniki [67–69].

Deficyty sensoryczne

Starość wiąże się ze zmniejszoną wrażliwością i ostrością smaku, węchu, dotyku, wzroku i słuchu. Deficyty słuchu (zwłaszcza długotrwała głuchota przewodzeniowa) i wzroku są powiązane z rozwojem cech paranoicznych w podeszłym wieku [70]. Zmniejszenie aktywności psychotycznej po założeniu aparatu słuchowego wskazuje, że głuchota może być czynnikiem predysponującym do rozwoju objawów [71].

Estrogeny

Estrogeny zmniejszają stężenie dopaminy w prążkowiu, modulują wrażliwość i liczbę receptorów dopaminowych. Wykazują działanie neuroleptyczne, ochronne, opóźniające wystąpienie zespołów psychotycznych u kobiet, u których menopauza stanowi okres wysokiego ryzyka [72–77].

Genetyka

Zaobserwowano nadmiar jednego haplotypu ge- nu receptora D2 u pacjentów ze SCH z początkiem po 20. roku życia [78]. Badania nad antycypacją wskazują, że fenotyp PHC może być łagodniejszą postacią zaburzenia ze spektrum SCH. Rozszerzone powtórzenia trójnukleotydów, czyli niestabilne DNA, stanowią biologiczną podstawę zjawiska antycypacji genetycznej w chorobach neurodegeneracyjnych. Powtórzenie CAG (tripletu) pozostaje stałe przez całe życie i pokolenie po pokoleniu. Mutacja dynamiczna prowadzi do utraty kontroli nad liczbą powtórzeń tripletu. Gdy liczba ta przekracza wartość graniczną, ekspansja staje się niekontrolowana – będzie się rozwijać w kolejnych pokoleniach, chociaż fenotyp jeszcze nie uległ modyfikacji. W następnym pokoleniu, po określonej liczbie powtórzeń, zaburzenie staje się obecne fenotypowo [64]. Paradoks opisany przez Stephanie L. Sherman w latach 80. XX wieku polega na tym, że u przodków i rodzeństwa osoby z mutacją dynamiczną występuje mniejsza częstość przypadków, a u potomków choroba występuje częściej i w młodszym wieku.

Historia rodzinna

Literatura dotycząca ryzyka rodzinnego w PHC lub LOS jest uboga, co wynika z trudności badań rodzinnych u pacjentów w podeszłym wieku, którzy mają niewielu żyjących krewnych. Ryzyko wystąpienia SCH u krewnych pacjentów z LOS wynosi od 2,3% do 9,8% w przypadku rodzeństwa i od 0,0% do 4,4% w przypadku rodziców. Częstość występowania SCH u krewnych pierwszego stopnia pacjentów z LOS jest większa niż w populacji ogólnej, ale mniejsza niż u krewnych pierwszego stopnia pacjentów z EOS [64]. Częstość występowania SCH u krewnych dotkniętego nią probanda wynosi blisko 10%, w porównaniu z 1% w populacji ogólnej [79]. Obserwowano tendencję do zmniejszania się ryzyka rodzinnego SCH wraz z wiekiem zachorowania [57]. Donoszono o podgrupie kobiet z LOS bez historii rodzinnej schizofrenii [80, 81]. Osoby z PHC miały mniejsze ryzyko rodzinne (6/501) w porównaniu z osobami z SCH (17/418). Różnica ta wynika z mniej dotkniętego rodzeństwa u pacjentów z PHC w porównaniu z SCH (2/83 <i>vs</i> 9/78) oraz tendencji do mniej dotkniętych przodków (żaden <i>vs</i> 5/236). Liczba dotkniętych potomków była równa (4/83 <i>vs</i> 3/78). Wiek zachorowania był umiarkowanie skorelowany w obrębie rodzin, silnie skorelowany w obrębie rodzeństwa, ale nie był skorelowany pomiędzy różnymi pokoleniami w obrębie danej rodziny [64].

Argumenty za odrębnością diagnozy PHC

Psychose hallucinatoire chronique może stanowić jednostkę o precyzyjnych cechach klinicznych [64]. Zweryfikowanie specyfiki PHC może być przydatne ze względu na wartość kliniczną oraz wytyczenie granic fenotypowych w SCH w analizach genetycznych [64]. Francuska tradycja psychiatryczna uwzględnia PHC jako jednostkę odrębną od SCH [16, 45–49]. Czynniki kliniczne, epidemiologiczne i etiopatogenetyczne, w tym genetyczne, mogą odróżniać PHC od SCH.

W 2001 r. Dubertret i wsp. porównali 30 pacjentek z PHC i SCH, dobranych pod względem wieku. U osób z PHC obserwowano mniej przypadków SCH w rodzinie niż u osób z SCH, jednak występowało zwiększone ryzyko wcześniejszego i cięższego fenotypu psychotycznego u potomków (paradoks Shermana). Jeśli niestabilne mutacje są związane z ryzykiem SCH, to PHC może reprezentować umiarkowane zaburzenie należące do fenotypu ze spektrum SCH [64], z umiarkowanymi objawami negatywnymi i późnym wiekiem zachorowania oraz z niską – choć powyżej normy – liczbą powtórzeń tripletów. Uwzględnienie fenotypu PHC może rzucić światło na koncepcję antycypacji w SCH [82–95]. PHC i LOS – w odróżnieniu od EOS – mogą mieć wspólne czynniki ryzyka (estradiol, deficyty sensoryczne, nieprawidłowe struktury mózgu, mutacje genetyczne). Brak dotkniętych przodków i częstość występowania dotkniętych potomków na poziomie 2,4% wydają się zgodne z tą hipotezą [64].

W 2004 r. Dubertret i wsp. porównali 38 kobiet z PHC z 35 kobietami z SCH dobranymi pod względem czasu trwania choroby oraz z 36 kobietami z SCH dobranymi pod względem wieku w momencie wywiadu. Przeanalizowali cechy społeczno-demograficzne, objawy psychotyczne i historię rodzinną. W obu grupach pacjentek z SCH było więcej kobiet zamężnych niż w grupie z PHC. W PHC obserwowano istotnie mniej objawów deficytowych lub toku myślenia, więcej halucynacji oraz brak lub łagodne deficyty poznawcze (0% <i>vs</i> 85% w SCH). W PHC obserwowano więcej objawów pozytywnych niż w SCH w obu grupach, a zwłaszcza więcej halucynacji intrapsychicznych (automatyzm umysłowy). Urojenia prześladowcze stwierdzono we wszystkich trzech grupach, ale w PHC częściej obserwowano urojenia megalomaniczne. Leczenie PHC wymagało niższych dawek neuroleptyków niż SCH. Osoby z PHC mają mniej krewnych pierwszego stopnia z SCH niż osoby z SCH, ale więcej niż populacja ogólna. Pacjentki z PHC były starsze, o jednorodnej charakterystyce klinicznej, z przewagą objawów pozytywnych, bez pogorszenia, miały mniejszą liczbę krewnych z SCH niż pacjentki z SCH. „To pierwsze badanie kontrolowane podkreśla kliniczne, fenomenologiczne i potencjalnie etiopatogenetyczne czynniki, które charakteryzują PHC, nawet po uwzględnieniu wpływu późnego początku i późnego wieku w chwili wywiadu. Badanie to dostarcza dowodów na to, że PHC może być możliwą diagnozą w praktyce klinicznej” [55].

Haustgen zastanawiał się (2007), czy PHC powinna zniknąć [96]. „Oczywiście, że nie (...) bo jak inaczej moglibyśmy uwidocznić to, czego nie da się pomylić ze schizofrenią ani z paranoją. To praktyka kliniczna, a nie chęć zachowania narodowej specyfiki kieruje konstrukcją nozograficzną: gdy osoba w średnim wieku (najczęściej kobieta) nagle zgłasza różne halucynacje, urojenia wpływu (...) jeśli nie występuje (...) poważne zerwanie z rzeczywistością, to znajdujemy się w stanie między schizofrenią a paranoją, który uzasadnia fakt, że francuska tradycja psychopatologii nadal interesuje się PHC” [96]. Le Maléfan (2012) uważał że PHC nie jest wyjątkowa i często spotyka się ją w praktyce klinicznej, gdy halucynacje dominują w obrazie klinicznym, nawet jeśli nie można jeszcze wykryć systemu urojeń prześladowczych, ukrywającego się za dolegliwościami cenestetycznymi [1]. We współczesnej literaturze ponownie pojawiają się opisy przypadków PHC [62, 97], a tematyka PHC jest obecna na współczesnych kongresach psychiatrycznych [98]. Le Maléfan (2012) pisał: „Stosowanie kategorii PHC odpowiada potrzebie redefiniowania i przemianowywania tego, co jest niejasne lub arbitralnie ujednolicone. Czy stanowiłoby to akt oporu wobec współczesnej hegemonii DSM, klasyfikującej wszystkie halucynacyjne objawy psychotyczne w ramach rozległego zespołu schizofrenicznego? Czy uciekanie się do PHC stałoby się okrzykiem bojowym na rzecz nowego podziału schizofrenii, jednostki, która nigdy nie znała jedności innej niż siłą?” [1]. W ocenie Le Maléfana argumenty kliniczne przyczynią się do zaproponowania nowych ram dla PHC [1].

Argumenty przeciwko odrębności PHC

Współczesne międzynarodowe klasyfikacje nie uwzględniają odrębnej pozycji diagnostycznej dla PHC. Brak zgody na odrębność PHC zgłaszali nawet psychiatrzy francuscy. Henri Ey (1900–1977) wypowiadał się przeciwko diagnozie PHC, określając ją „złudzeniem nozograficznym”, „sztuczną ramą nozograficzną, zbędną, a nawet niebezpieczną” [99]. Dla Eya nie ma halucynacji bez urojenia – konieczne jest „ponowne zintegrowanie halucynacji z urojeniem na właściwym miejscu, nie u podstawy, lecz w jego masie” [99]. Według Eya halucynacja jest skutkiem urojenia, a nie jego przyczyną [99]. Charles-Henri Nodet (1907–1982) w rozprawie doktorskiej z 1937 r., zalecał aby „przełamać urok” [100] wywierany przez nozograficzne ramy PHC we francuskiej szkole psychiatrii [100]. Szkoła Eya i Nodeta zakwestionowała PHC ze względu na jej polimorficzną symptomatologię [56]. Automatyzm psychiczny, postrzegany jako cecha charakterystyczna PHC, został włączony do objawów pierwszego rzędu Schneidera [101, 102], istotnych dla kryteriów diagnostycznych SCH, począwszy od DSM-III [39]. Objawy automatyzmu psychicznego „stanowią przejaw zaburzenia identyfikacji własnego ja, może najbardziej istotny składnik zespołu paranoidalnego” [26].

Maciukiewicz i wsp. (2012), stosując metodę redukcji wymiarów, na drodze analizy matematycznej danych klinicznych zidentyfikowali zespół automatyzmu psychicznego wśród objawów SCH [103].

Zakończenie

Psychose hallucinatoire chronique stanowi oryginalny przejaw filozofii francuskiej psychiatrii, która „zadziwiająco (...) dobrze radziła sobie ze współistnieniem sprzecznych paradygmatów (...) formułą integrującą był, najczęściej niejawny, holizm (...) Założenie, że choroba psychiczna jest w równej mierze faktem biologicznym, psychicznym i społecznym, stanowiło zarazem integrację i syntezę sprzecznych teorii i podejść” [42]. Psychiatrzy francuscy zarzucali Krae- pelinowi, że wprowadzona przez niego klasyfikacja sprawia wrażenie nomenklatury. Jej zaakceptowanie okazało się niemożliwe, gdyż oznaczałoby porzucenie systemu pojęciowego nozologii francuskiej [42, 104]. Badania wskazują, że specyficzne cechy kliniczne i epidemiologiczne pozwalają odróżnić PHC od SCH. PHC nie jest definiowana przez wiek zachorowania, ale przez bogatą wytwórczą, minimalnie deficytową symptomatologię kliniczną, dobrą reakcję na niskie dawki leków przeciwpsychotycznych oraz rodzinny wywiad SCH pierwszego stopnia – pośredni między wywiadem osoby zdrowej a wywiadem pacjenta z SCH. PHC może być łagodniejszą postacią SCH z późniejszym wiekiem zachorowania i czysto produktywnym fenotypem. Rozróżnienie PHC i SCH jest konieczne, aby wyodrębnić jednorodne grupy i zidentyfikować czynniki etiopatogenetyczne dla każdej z nich oraz odpowiednio dostosować leczenie [56].

Wnioski

Klasyczne ujęcie PHC zawdzięczamy pracom Gilberta Balleta oraz Gaëtana Gatiana de Clérambaulta z lat 1911–1927. Współczesna diagnostyka PHC opiera się na kryteriach opracowanych przez Pierre’a Pichota, Charlesa-Bernarda Pulla oraz Marie-Claire Pull w latach 80. XX wieku. Aktualnie nie istnieją narzędzia diagnostyczne umożliwiające rozpoznanie PHC we współczesnych międzynarodowych systemach klasyfikacyjnych. Status nozograficzny przewlekłych psychoz omamowo-urojeniowych jest niepewny. PHC stanowi pozycję nozologiczną na pograniczu SCH i przewlekłych zaburzeń urojeniowych, sytuując się w bliskości LOS i PRF (LPRF). Współcześni autorzy sugerują konieczność diagnozowania PHC w opozycji do SCH, szczególnie EOS. Wydaje się, że PHC i PRF określają podobne stany kliniczne, mimo że w ujęciu psychiatrii francuskiej stanowią odrębne jednostki chorobowe.

Psychiatria francuskojęzyczna stworzyła różne terminy diagnostyczne, których obraz kliniczny był podobny do PRF (psychose hallucinatoire chronique, paraphrénies). Porównanie propozycji francuskich i niemieckich wskazuje, że psychose hallucinatoire chronique była bliska parafrenii systematycznej Krae­pelina, zaś paraphrénies w ujęciu francuskim zbliżały się zakresem pojęciowym do pozostałych postaci (ekspansywnej, konfabulacyjnej i fantastycznej) PRF opisanych przez Kraepelina. Etiopatogenezę psychologiczną PHC ujmowano w dezintegracji osobowości (Ballet) oraz w automatyzmie psychicznym (de Clerambault).

Przewlekła psychoza halucynacyjna charakteryzuje się obecnością objawów z kręgu automatyzmu psychicznego oraz innych omamów i urojeń. Opiera się na automatyzmie psychicznym w kontekście etiologicznym i objawowym. Zespół automatyzmu psychicznego uznano za charakterystyczny najpierw dla PHC, a dopiero później dla SCH. Dla PHC, podobnie jak dla PRF, charakterystyczne są tzw. partition delusions.

Przewlekła psychoza halucynacyjna stanowi oryginalny dorobek francuskiej myśli psychiatrycznej, PRF – niemieckojęzycznej, LPRF – anglojęzycznej, a status LOS wynika z konsensusu międzynarodo­wego.

W 2015 r. PHC została przemianowana na délire hallucinatoire persistant, czyli uporczywe urojenia halucynacyjne.

Oświadczenia/Disclosures

Badanie nie otrzymało zewnętrznego finansowania./Financial support and sponsorship: none.

Zgoda komisji etycznej: nie dotyczy./Institutional review board statement: none.

Autor deklaruje brak konfliktu interesów./Conflicts of interest: none.

Piśmiennictwo