Tętnicze nadciśnienie płucne do niedawna było uważane za chorobę o rokowaniu zbliżonym do niektórych nowotworów złośliwych. Wprowadzenie leczenia celowanego: analogów prostacykliny, inhibitorów fosfodiesterazy 5 oraz antagonistów receptorów endotelinowych, znacznie poprawiło los tej grupy chorych. Od niedawna mamy możliwość prowadzenia tego leczenia również w Polsce w wybranych wysokospecjalistycznych ośrodkach. Niestety, poza tętniczym nadciśnieniem płucnym oraz niektórymi postaciami nadciśnienia o podłożu zakrzepowo-zatorowym nadal nie mamy jednoznacznie potwierdzonych metod leczenia pozostałych form nadciśnienia płucnego.