Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci i młodzieży to przede wszystkim zespół nerczycowy i nefropatia IgA. Diagnostyka zespołu nerczycowego w ostatnich latach poszerzyła się o badania genetyczne. Zidentyfikowano szereg mutacji genetycznych odpowiedzialnych za uszkodzenie mikrostruktury kłębuszka, co pozwoliło z jednej strony na ustalenie rozpoznania w przypadkach występowania choroby w pierwszym roku życia, a z drugiej na ustalenie przyczyny oporności na farmakoterapię w późniejszym wieku. W wybranych przypadkach zdefiniowanie swoistych defektów umożliwiło identyfikację przypadków, w których pomimo tła genetycznego leczenie może być z powodzeniem prowadzone. W farmakoterapii wprowadzono leczenie alternatywne z zastosowaniem monoklonalnego przeciwciała – rituksimabu. W zakresie nefropatii IgA opracowano nową skalę patomorfologicznej oceny nasilenia, rokowania i skuteczności leczenia tej choroby, nazwaną klasyfikacją Oxford.