Postać guzowata amyloidozy płuc oraz zespół Sjögrena u chorej leczonej powtarzaną hemodializą

Prezentujemy przypadek 53-letniej chorej, leczonej od ponad 2 lat powtarzaną hemodializą, u której 5 lat temu rozpoczęto diagnostykę nefrologiczną, reumatologiczną i pulmonologiczną z powodu guzowatych zmian w obu płucach, suchości spojówek oraz postępującej niewydolności nerek w przebiegu glomerulopatii o niejasnej etiologii. Badania serologiczne wykazywały obecność słabo dodatniego czynnika reumatoidalnego, przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał anty-SS-A, anty-SS-B oraz anty-RNP/Sm. W teście Schirmera paski były obustronnie suche. Rozpoznano zespół Sjõgrena. Diagnostyka pulmonologiczna (KT klatki piersiowej, bronchofiberoskopia, posiew popłuczyn oskrzelowych, biopsja oskrzeli, badanie płynu z jamy opłucnowej oraz gruboigłowa biopsja przezklatkowa) nie pozwoliła określić charakteru zmian guzowatych w płucach. W badaniu IMF wycinka skóry obserwowano niewielką ilość złogów IgM wzdłu¿ granicy skórno-naskórkowej. Ze względu na zaawansowaną niewydolność nerek w chwili rozpoczęcia diagnostyki nie wykonano biopsji nerek. Rozpoczęto leczenie nerkozastępcze. W 3. roku leczenia powtarzaną hemodializą, w czasie kwalifikacji chorej do przeszczepienia nerki, wykonano minitorakotomię z wyłuszczeniem guzów z prawego płuca. Badanie histopatologiczne wykazało obecność obfitych złogów amyloidu. Rozpoznano postać guzowatą amyloidozy płuc. Chora, w stanie ogólnym dobrym, kwalifikowana jest do programu przeszczepienia nerki. W dostępnym piśmiennictwie znaleziono opis 4 przypadków amyloidozy płuc skojarzonej z zespołem Sjögrena. ¯aden z nich nie dotyczył osoby z niewydolnością nerek.


Pełna treść artykułu...