Wstęp

Parafrenia (PRF) jest jedną z najbardziej kontrowersyjnych diagnoz w historii psychiatrii. Termin PRF, wywodzący z połowy XIX wieku (Kahlbaum), został spopularyzowany przez Kraepelina na początku XX wieku. Od ponad stu lat podejmowane są próby określenia mianem PRF autonomicznego obszaru klinicznego w bliskości schizofrenii (SCH) i/lub psychoz wieku podeszłego (old-age psychosis – OAP). Po okresie wzmożonego zainteresowania na początku XX wieku zmniejszyła się liczba badań poświęconych PRF. Wątpliwości co do istoty i natury PRF mają nawet współcześni badacze: „Niepewna grupa między paranoją a demencją w stadium przedklinicznym” [1]. Zakotwiczenie nozologiczne PRF spotykało się z niepowodzeniami. Psychiatria angielska wprowadziła w latach 50. XX wieku pojęcie późnej parafrenii (late paraphrenia – LPRF). W latach 60. XX wieku Tadeusz Bilikiewicz pisał: „W piśmiennictwie światowym podstawiano i podstawia się wciąż jeszcze pod miano parafrenii różne obrazy kliniczne, co powoduje ogromne zamieszanie. Są dlatego autorzy, którzy w ogóle nie uznają tego gatunku psychozy” [2]. Od lat 90. XX wieku następuje renesans zainteresowania PRF mimo jej skreślenia z oficjalnej listy chorób [3]. Na przełomie XX i XXI wieku zaproponowano dwa nowe terminy diagnostyczne dla późno rozpoczynających się psychoz: schizofrenia o późnym początku (late-onset schizophrenia – LOS) oraz psychoza o bardzo późnym początku przypominająca schizofrenię (very late-onset schizophrenia-like psychosis – VLOSLP). W XXI wieku powróciły sugestie, że PRF powinna stanowić odrębną jednostkę chorobową.

Formowanie pojęcia

Termin PRF wprowadził do nozologii psychiatrycznej Karl Kahlbaum (1828–1899), który w 1863 r. zdefiniował m.in. demencję jako deficyt psychiczny rozpoczynający się albo w dzieciństwie (neofrenia), albo w okresie dojrzewania lub dorosłości (parafrenia) [4, 5]. Eugen Bleuler (1857–1939) w 1911 r. wskazywał, że SCH może się rozpocząć w późniejszym wieku bez rozwinięcia demencji, z zachowaniem afektu – cechując się lepszym rokowaniem. Zygmunt Freud (1856–1939) mianem PRF określił SCH z lepszym rokowaniem [5, 6]. W trakcie Bawarskiego Kongresu Psychiatrów w 1912 r. Emil Kraepelin (1856–1926) użył terminu PRF na określenie nowego bytu diagnostycznego. Stwierdził, że u części chorych dementia praecox występuje później, po 40.–60. roku życia, i ma odmienny obraz kliniczny. Chorzy ujawniali niewielkie zaburzenia afektu, a przebieg nie prowadził do wyraźnego defektu psychicznego i funkcjonalnego. Początek bywał podstępny, a w obrazie klinicznym występowały urojenia wielkościowe, omamy słuchowe, lecz nie dochodziło do zmian osobowości [7, 8]. PRF różniła się od paranoi drażliwością, niestałością i impulsywnością; od manii – podstępnym początkiem urojeń, zaś od dementia praecox – brakiem niespójności myślenia, zmian wolicjonalnych i osobowoś­ci [5]. W 1913 r. Kraepelin opisał PRF jako jednostkę chorobową o wspólnych cechach z dementia praecox, ale z łagodniejszymi objawami emocjonalnymi i wolicjonalnymi, z zachowaniem struktury osobowości oraz możliwym upośledzeniem funkcji poznawczych. PRF sytuowała się między dementia praecox a paranoją [5, 9]. Kraepelin dzielił PRF na cztery podtypy: systematyczny (PRF-S), ekspansywny (PRF-E), konfabulacyjny (PRF-K) i fantastyczny (PRF-F) [5, 9]. W 1916 r. pisał o PRF-S jako o najbardziej spójnym podtypie, reprezentującym idealny model pośredni między paranoją a dementia praecox [5, 10]. W drugim dziesięcioleciu XX wieku rozwijano koncepcję PRF. Kurt Albrecht (1894–1945) w 1914 r. nazwał „parafrenią przedstarczą” psychozę w późnym wieku bez objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Alfred Šerko (1879–1938) w 1919 r. wyróżnił „parafrenię inwolucyjną” [8].

Kryzys

Wilhelm Mayer-Gross (1889–1961) w 1921 r. opublikował analizę stabilności diagnostycznej 78 przypadków, w których Kraepelin rozpoznał PRF. W jego ocenie wśród 45 pacjentów, u których Kraepelin zdiagnozował PRF-S, u 14 rozwinęła się SCH, u 5 paranoja, u 3 psychopatia paranoidalna, u 3 choroba maniakalno-depresyjna, u 2 – organiczna psychoza starcza, a 2 przypadków nie sklasyfikowano. Rozpoznanie PRF-S utrzymano w 17 przypadkach. Wśród 13 pacjentów z PRF-E u 5 rozwinęła się SCH, w jednym przypadku stwierdzono organiczną psychozę starczą, w jednym chorobę maniakalno-depresyjną, a w jednym przypadku nie postawiono diagnozy. W 5 przypadkach utrzymano rozpoznanie PRF-E. Wśród 11 pacjentów z PRF-K u 5 rozwinęła się SCH, u 6 utrzymano pierwotną diagnozę PRF-K. Wśród 9 pacjentów z PRF-F aż u 8 rozwinęła się SCH, a w jednym przypadku nie postawiono diagnozy. Generalnie – w 28 z 78 przypadków utrzymano diagnozę PRF, ale w pozostałych 50 przypadkach obraz kliniczny uległ zmianie, a 32 przypadki zaklasyfikowano ponownie jako dementia praecox [4, 11]. W ujęciu procentowym w 43% przypadków rozwinęła się dementia praecox, w 38% utrzymano diagnozę PRF, a w 18% ustalono inne rozpoznania [4, 11, 12]. Mayer-Gross przedstawił dane rodzinne wskazujące na współwystępowanie dementia praecox i PRF. Argumentował, że PRF stanowi formę dementia praecox [12]. Badania Mayer-Grossa miały wpływ na późniejszy spadek liczby diagnoz PRF [5].

Francuska tradycja psychiatryczna

Psychiatria francuska opowiadała się za odrębnością przewlekłych psychoz o obrazie omamowo-urojeniowym od SCH, co odzwierciedla koncept przewlekłej psychozy halucynacyjnej (psychose hallucinatoire chronique – PHC) opisanej przez Gilberta Balleta (1853–1916) w latach 1911–1914 [5, 13–16]. Jacques Lacan (1901–1981) i Grégoire Halberstadt (1873–1937) bronili pojęcia PRF, proponując (1932–1933) termin parafrenia halucynacyjna [5, 17, 18]. Henry Ey (1900–1977) wyróżnił cztery istotne cechy kliniczne tego zaburzenia: myślenie paralogiczne, megalomania, konfabulacje oraz integralność z rzeczywistością. W 1960 r. Ey zaproponował podział przewlekłych psychoz na usystematyzowane (paranoja), fantastyczne (PRF) i autystyczne (SCH) [19, 20]. Uważał, że w PRF osobowość ze względu na urojenia ulega zmianie, lecz nie rozpadowi jak w SCH [20, 21]. Durand i wsp. podkreślali (1958) zachowanie zdolności intelektualnych i osobowości w LPRF, uznając ją za coś bliskiego SCH, ale jednak odrębnego od niej [22]. We francuskiej psychiatrii w grupie przewlekłych psychoz urojeniowych (les psychoses délirantes chroniques – PDC) wyróżniano: 1) przewlekłe usystematyzowane urojenia lub psychozy paranoiczne (les délires chroniques systématisés ou psychoses paranoiaques); 2) PHC; 3) fantastyczne urojenia lub parafrenie (les délires fantastiques ou paraphrénies) [21, 23, 24]. Pelizza i Bonazzi (2010) zebrali główne cechy psychopatologiczne zespołu parafrenicznego, zidentyfikowane w nurcie francuskiej psychiatrii: 1) urojenia o charakterze dream-like, prześladowcze bądź wielkościowe, cechujące się fantazyjnością, paradoksalnością oraz organizacją w spójny, jednolity system; trwanie pacjentów przy sądach urojeniowych jest silne i trwałe, ale nie całkowite jak w paranoi; 2) dominacja myśli paralogicznych z wykorzystaniem symboliki i magicznych formuł, z odwołaniem do uniwersalnych archetypów czy mitów dziecięcych; 3) zjawisko dwubiegunowości – urojenia przyciągają pacjenta do bieguna psychotycznego, ale chory może od niego odstąpić, aby powrócić do świata rzeczywistego; 4) integralność z rzeczywistością – pacjent długo zachowuje dobre funkcjonowanie interpersonalne i dostosowanie do realnego świata; 5) halucynacje, głównie słuchowe i wzrokowe, z typowo scenicznymi cechami; 6) konfabulacje [4]. Psychiatria francuskojęzyczna stworzyła dwa terminy diagnostyczne, których obraz kliniczny był podobny do PRF: psychose hallucinatoire chronique oraz paraphrénies. Porównanie propozycji francuskich i niemieckich wskazuje, że PHC była bliska PRF-S Kraepelina, zaś paraphrénies zbliżały się zakresem pojęciowym do pozostałych postaci PRF opisanych przez Kraepelina.

Związki ze schizofrenią

Mayer-Gross przyczynił się do „zamrożenia” koncepcji PRF jako odrębnej jednostki chorobowej, wskazując na brak podstaw do jej odróżniania od SCH [25]. Karl Kleist (1879–1960) uważał, że PRF nie powinna być oceniana jako jednostka diagnostyczna, lecz ujmowana w obrębie SCH [19]. W 1931 r. Kurt Kolle (1898–1975) opisał PRF jako łagodną psychozę urojeniową zaliczaną do grupy SCH, pojawiającą się w późniejszym wieku [26]. Manfred Bleuler (1903–1994) w latach 40. XX wieku opisał SCH o późnym początku jako jednostkę klinicznie zbliżoną do SCH, choć przypadki z początkiem po 40. roku życia, z mniejszymi stępieniem afektywnym i formalnymi zaburzeniami myślenia uznawał za bliższe kraepelinowskiej PRF [27]. Herbert i Jacobson uważali (1967), że PRF to SCH występująca w 4. i 5. dekadzie życia [28]. Kay i Roth (1961) termin PRF rozszerzyli na SCH w 7. lub 8. dekadzie życia (LPRF) [28]. Roth rozważał możliwość, że LPRF to forma SCH o późnym początku [29]. Psychiatrzy niemieccy (Leonhard 1957) termin PRF odnosili do SCH z charakterystyczną psychopatologią, niezależnie od wieku [8]. Niektórzy autorzy odrzucali termin PRF, ale uważali, że SCH u osób starszych może przybierać postać parafreniczną [1]. Autorzy oksfordzkiego podręcznika psychiatrii (2007) na pytanie, czy PRF stanowi formę LOS czy oddzielną jednostkę chorobową, odpowiadali: „większość dowodów przemawia za pierwszą hipotezą” [30]. Gałecki i Szulc (2023) wskazywali, że PRF stanowi zespół zbliżony do obrazu LOS, jednak rokowanie jest lepsze niż w SCH [31].

Związki z psychozami wieku podeszłego

W 2024 r. Mimura zacytował wypowiedź Emila Kraepelina z początku XX wieku: „sfera zaburzeń psychicznych wieku późnego jest prawdopodobnie najbardziej niejasna w całej psychiatrii” [32]. Holden (2001) pisał: „klasyfikacja zaburzeń schizofrenopodobnych u osób starszych ma długą i nieco zagmatwaną historię, czemu (…) można przypisać niepewną sytuację nozologiczną tych pacjentów” [33]. Istnieją trzy tendencje w zakresie kategoryzacji OAP. Z jednej strony podkreśla się ich odrębność związaną z wiekiem (LPRF). Po drugie wskazuje się na podobieństwo do zaburzeń o wcześniejszym początku (SCH). Trzeci kierunek opiera się wyłącznie na fenomenologii (PRF). OAP może być kontynuacją trwającej od dawna choroby („stara psychoza”) albo pierwszorazową, późno ujawniającą się psychozą („nowa psychoza”) [30]. W rozwoju OAP odgrywa rolę wiele czynników etiologicznych, grupy zaburzeń o różnym obrazie klinicznym, przebiegu i rokowaniu. Trudności klasyfikacyjne pogłębia współwystępowanie OAP z chorobami somatycznymi i zmianami organicznymi w OUN [8, 34]. W 1955 r. Martin Roth (1917–2006) wprowadził pojęcie LPRF. U ok. 10% pacjentów hospitalizowanych po 60. roku życia stwierdził urojenia i omamy z zakresu różnych zmysłów, dobre dostosowanie emocjonalne oraz brak pogorszenia funkcji intelektualnych i aktywności społecznej. Usystematyzowanym urojeniom nie towarzyszą objawy schneiderowskie ani uszkodzenie struktury osobowości bądź reakcji afektywnych [8, 29]. LPRF była postrzegana jako grupa heterogenicznych zaburzeń obejmująca psychozę paranoidalną i organiczną [35]. Werner Janzarik (1920–2019) w 1957 r., Christian Müller (1921–2013) w 1959 r. i Gustav Wilhelm Schimmelpenning (1928–2009) w 1965 r. obserwowali wśród pacjentów z OAP niewielki odsetek osób spełniających kryteria SCH, a u wielu występowały zmiany OUN („psychoza schizofrenopodobna”) [8]. Stosowano również inne terminy diagnostyczne, m.in. psychoza paranoidalno-omamowa w okresie inwolucji, psychoza paranoidalna w okresie klimakterium, psychoza inwolucyjna paranoidalna z podbarwieniem schizofrenicznym [8]. Badania Holdena (1987) sugerowały, że LPRF jest zespołem heterogenicznym nakładających się stanów z urojeniami paranoicznymi [36]. Howard i wsp. (1994) wskazali, że „wysoki stopień podobieństwa klinicznego pacjentów z późną parafrenią w połączeniu z brakiem możliwości zdefiniowania przez ICD-10 podgrup diagnostycznych (…) stanowią mocny argument za utrzymaniem późnej parafrenii jako najwłaściwszego rozpoznania dla takich pacjentów” [37]. Później jednak Alemida i wsp. uznali (1992) LPRF za kontrowersyjną diagnozę, której „powiązania z konwencjonalną parafrenią są nadal niepewne” [38]. Międzynarodowa Grupa ds. Schizofrenii o Późnym Początku w 2000 r. odrzuciła termin LPRF, zalecając stosowanie dwóch jednostek diagnostycznych: LOS (po 40. roku życia) oraz VLOSLP (po 60. roku życia). Oba te schorzenia częściej występowały u kobiet, a VLOSLP wiązała się z deficytami zmysłów i izolacją społeczną. LOS nie różni się znacząco od schizofrenii o wczesnym początku (early-onset schizophrenia – EOS), ale różni się od VLOPSLP, która charakteryzuje się mniejszym stopniem formalnych zaburzeń myślenia i stępienia afektywnego oraz częstszymi halucynacjami wzrokowymi [39].

Autonomia

Badania Mayer-Grossa, wcześniej interpretowane jako krytyczne wobec autonomii PRF, można odczytać odwrotnie: w 28 (35,9%) z 78 przypadków, w których Kraepelin zdiagnozował PRF, utrzymano później tę samą diagnozę, w tym w 17 (37,8%) z 45 przypadków PRF-S. Nowe odczytanie starych badań zaktualizowało problematykę odrębności nozologicznej PRF [25, 40]. David Henderson (1884–1965) oraz Robert Gillespie (1897–1945) traktowali (1940) PRF-S jako odrębną jednostkę chorobową, ale byli niepewni co do pozostałych podtypów PRF [41]. Manfred Bleuler w latach 40. XX wieku za bliższe kraepelinowskiej PRF uznawał przypadki SCH z początkiem po 40. roku życia, mniejszym stępieniem afektywnym i mniejszą liczbą formalnych zaburzeń myślenia [42]. Tadeusz Bilikiewicz (1901–1980) opowiadał się za autonomicznym ujęciem przewlekłej PRF (obłęd z omamami) [8]. W drugiej połowie lat 50. XX wieku polscy psychiatrzy z gdańskiej szkoły psychiatrycznej publikowali artykuły dotyczące PRF [2, 43–45], które wieńczyła praca doktorska Waldemara Sulestrowskiego z 1959 r. [46]. Karl Leonhard (1904–1988) wśród SCH nieusystematyzowanych wyróżnił „pełnouczuciową” PRF, katatonię okresową i katafazję. Oddzielił nietypowe zespoły schizofreniczne od SCH, uznając je za niezależne jednostki chorobowe (independent disease entities) [47]. Kay i Roth (1961) używali pojęcia LPRF jako terminu opisującego zespół paranoidalny, w którym nie występowały objawy osiowe SCH ani objawy organicznego uszkodzenia OUN [8]. Carlos Rodolfo Pereyra (1903–1965) w latach 60. XX wieku odróżniał PRF od paranoi i SCH. W PRF obserwował urojenia fantastyczne i polimorficzne oraz postawę komunikatywną, a w paranoi urojenia usystematyzowane i powściągliwą postawę chorego. W PRF pacjenci żyją w dwóch światach – urojeniowym i rzeczywistym, a w SCH pogrążają się w świecie psychotycznym, wycofując się z rzeczywistości [48]. Pereyra akcentował różnice w ekspresji świata urojeniowego w PRF, paranoi i SCH. Urojenia paranoiczne są ograniczone do konkretnych tematów, wokół których pacjenci budują usystematyzowany i wewnętrznie spójny system urojeniowy, wnioskując na jego podstawie z niezbywalną pewnością. Pacjenci z PRF improwizują, rozwiązując rozbieżności między urojeniami a rzeczywistością, stosując magiczne rozumowanie, mimo że w innych obszarach poznania utrzymuje się zakotwiczenie w normalnych regułach logiki i doświadczeniach świata zewnętrznego. W SCH urojenia są bardziej zdezorganizowane niż w PRF, brakuje im typowej wielkościowości zaburzeń parafrenicznych. W SCH częściej występuje rozpad osobowości, obniżenie funkcjonowania afektywnego, społecznego i zawodowego [48]. Adam Bilikiewicz definiował (2007) PRF jako zespół urojeniowo-omamowy odróżniający się od SCH systematyzacją urojeń oraz brakiem jakościowych zaburzeń toku myślenia w sensie rozkojarzenia, paralogii, objawów rozszczepienia struktury osobowości i schizofrenicznych zaburzeń życia uczuciowego (zblednięcia emocjonalnego, paratymii, ambiwalencji uczuciowej) [49]. Według Adama Bilikiewicza PRF jest jednostką nozologiczną, której kryterium wyodrębniania stanowi określona symptomatologia, a nie wiek pacjenta [8]. Uważał on PRF za psychozę nieschizofreniczną, będąc świadomym istnienia poglądów kwestionujących istnienie PRF. Przytaczał pogląd Howarda, który nazywał PRF „rozpoznaniem staroświeckich psychiatrów” [49]. Jan Jaroszyński (1916–1993) pisał (1987), że PRF jest „często wydzielana poza obręb psychoz schizofrenicznych” [50].

Nowe kryteria diagnostyczne

Alistair Munro (1933–2023) pod koniec lat 80. XX wieku wskazywał, że nieuwzględnienie PRF w systemach diagnostycznych zubaża klasyfikację zaburzeń urojeniowych [51]. Postulował powrót do koncepcji Kraepelina, uznając PRF za odrębną jednostkę kliniczną charakteryzującą się urojeniami, ale z utrzymaniem kontaktu afektywnego, bez formalnych zaburzeń myślenia ani zdezorganizowanego zachowania [52]. PRF mogłaby być odpowiednią diagnozą dla obrazów klinicznych podobnych do SCH, lecz o mniej nasilonych objawach. Przywrócenie diagnozy PRF umożliwi postawienie precyzyjnej diagnozy i badania nad psychozami [3]. Munro uznawał PRF za chorobę przewlekłą, w której początkowo zachowanie jest względnie normalne, z ukrywaniem urojeń. Z czasem dynamika urojeń może prowadzić do działań irracjonalnych i agresywnych. Początek przypada na wiek średni lub podeszły. Urojenia powodują, że pogarsza się funkcjonowanie społeczne mimo zachowanej sprawności intelektualnej. Munro obserwował równy rozkład występowania PRF między płciami w średnim wieku, ale przewagę kobiet w późniejszym wieku [3]. W 1991 r. Munro zaproponował koncepcję spektrum paranoidalnego, czyli kontinuum zaburzeń psychotycznych od paranoi przez PRF po SCH. Traktował PRF jako odrębną jednostkę kliniczną w spektrum paranoidalnym, wskazując, że 10% pacjentów z zaburzeniami urojeniowymi lub PRF ujawnia „przesunięcie w prawo”, tj. w kierunku SCH bądź – u osób starszych – otępienia [3]. W 1999 r. Ravindran, Yatham i Munro zaproponowali nowe kryteria diagnostyczne PRF, definiując ją jako zaburzenia urojeniowe trwające co najmniej 6 miesięcy, z następującymi cechami: 1) zaabsorbowanie jednym lub kilkoma częściowo usystematyzowanymi urojeniami, którym często towarzyszą omamy słuchowe – urojenia te nie są odizolowane od reszty osobowości jak w przypadku zaburzenia urojeniowego; 2) afekt dobrze zachowany i adekwatny – nawet w fazach ostrych istnieje zdolność do utrzymywania kontaktu z osobą przeprowadzającą wywiad; 3) żadne z następujących: a) pogorszenie sprawności intelektualnej, b) omamy wzrokowe, c) rozkojarzenie, d) płaski lub rażąco nieadekwatny afekt lub e) rażąco zdezorganizowane zachowanie w okresach innych niż ostry epizod; 4) zaburzenia zachowania zrozumiałe w odniesieniu do treści urojeń i omamów; 5) tylko częściowo spełnia kryterium A DSM-IV dla SCH i nie wykazuje istotnych organicznych zaburzeń mózgu [25]. Ravindran i wsp. (1999) uważali, że kategoria diagnostyczna PRF powinna znajdować się w centralnej pozycji spektrum paranoidalnego [25]. W praktyce często spotyka się przypadki bez urojeniowego systemu paranoi i bez głębokich zaburzeń w zakresie myśli i osobowości jak w SCH. „Parafrenia kraepelinowska byłaby akceptowalną diagnozą dla tych przypadków, gdyby udało się wykazać, że tworzą one spójną grupę nozograficzną” [25]. Ravindran i wsp. przeprowadzili 18-miesięczne badanie pacjentów hospitalizowanych w celu wykrycia przypadków PRF spełniających ich kryteria diagnostyczne. Pacjenci byli badani metodą wywiadów przeprowadzanych przez pielęgniarkę. Chorzy z objawami psychotycznymi byli następnie badani przez psychiatrę i jeśli objawy były „nietypowe”, wypełniano „Kwestionariusz Projektu Paraphrenia” (PPQ). „Nietypowy” pacjent nie spełniał kryteriów DSM-IV dla SCH, zaburzeń schizofrenopodobnych, zaburzeń schizoafektywnych, zaburzeń urojeniowych lub krótkotrwałych zaburzeń psychotycznych. Kryteria PRF spełniały 33 przypadki, w których wcześniej stawiano inne diagnozy (zaburzenia urojeniowe, SCH, zaburzenia schizoafektywne, zaburzenia depresyjne z objawami psychicznymi) [4, 25].

Współczesność

Sarrò (2005) poparł pogląd, że PRF jest odrębną chorobą psychiczną, przejściową formą między usystematyzowaną paranoją i zdezorganizowaną SCH [53]. Borja Santos i wsp. opublikowali (2010) portugalską wersję językową współczesnych kryteriów PRF [54]. Mata i wsp. (2021) definiowali PRF jako zaburzenie psychotyczne z podstępnym rozwojem systemu urojeniowego, któremu towarzyszą halucynacje i konfabulacje, bez zmian osobowości. Autorzy postrzegali PRF jako jednostkę pośrednią między dezorganizacją SCH a systematyzacją zaburzenia urojeniowego [19]. Brak PRF jako odrębnej jednostki diagnostycznej w klasyfikacjach powoduje utratę ważnych narzędzi do lepszego zrozumienia stanu pacjenta [55]. Andrade i wsp. (2023) opisali przypadek, który w świetle systemów diagnostycznych mógł zostać rozpoznany jako atypowa psychoza, jednak przywrócenie kategorii PRF umożliwiłoby dokładniejszą diagnozę [56]. Sousa i wsp. (2023) postulowali utrzymanie diagnozy PRF i oddzielenie jej od SCH. Zaproponowali ramę nozologiczną składającą się z dwóch jednostek: a) o podłożu neurorozwojowym (SCH), z podstępnym początkiem w młodszym wieku, z podłożem dziedzicznym i większym globalnym pogorszeniem oraz b) o podłożu neurodegeneracyjnym (PRF), z nagłym i późniejszym początkiem, mniejszym udziałem czynników genetycznych i niższym prawdopodobieństwem rozwoju demencji [35]. Lukacs i wsp. (2024) opowiadali się za odrębnością PRF jako jednostki nozologicznej. Zauważali, że PRF – mimo niepewnego statusu nozologicznego i braku uwzględnienia w DSM-5 – posiada własne, charakterystyczne cechy. PRF ma odrębny status nozologiczny, pozostając jednostką psychopatologiczną i kliniczną [57]. Pires i wsp. (2025) wskazali konieczność uznania PRF za odrębne zaburzenie psychotyczne i kontynuowania badań nad PRF w celu ponownego przemyślenia jej roli w systemach diagnostycznych [58]. W ostatnich latach opisywano przypadki pacjentów z diagnozą PRF [4, 54–56], Korzyści kliniczne z autonomii PRF mogłyby polegać na odstąpieniu od stawiania niewiarygodnych diagnoz (np. psychoza atypowa) oraz zmniejszeniu inkluzywności SCH [59].

Klasyfikacje ICD i DSM

Termin PRF nie występował w pierwszych klasyfikacjach ICD, w których opisywano zaburzenia psychiczne, czyli w ICD-6 (1948) oraz ICD-7 (1955). W ICD-8 (1967) PRF została włączona do kategorii 297 (stany paranoidalne) [60]. ICD-9 (1977) była jedyną klasyfikacją, w której PRF otrzymała własny kod: 297.2 [61]. W ICD-10 parafrenia (późna) utraciła swój niezależny kod i została wymieniona jako synonim lub podtyp w kategorii F22.0 (uporczywe zaburzenia urojeniowe) [62]. W ICD-11 termin PRF nie występuje [63]. W amerykańskich klasyfikacjach DSM PRF nigdy nie uzyskała statusu głównej kategorii diagnostycznej i została wyparta z tego systemu jeszcze szybciej niż z ICD. W DSM-II (1968) PRF pojawiła się jako podtyp lub synonim w grupie stanów paranoidalnych [64]. Od klasyfikacji DSM-III (1980) termin PRF został usunięty [65–69].

Podejście elastyczne

Polscy psychiatrzy uważają, że pozycja PRF pozostaje nierozstrzygnięta. Anna Grzywa w 2000 r. pisała: „W nowych systemach klasyfikacyjnych nie występuje diagnoza parafrenii. Był to termin dosyć wygodny, bowiem mieściły się w nim nietypowe psychozy urojeniowe, późno rozpoczynająca się albo późno rozpoznana schizofrenia, ekstremalne warianty osobowości paranoidalnej i schizoidalnej, jeżeli równolegle rozwijała się psychoza. Tradycyjni psychiatrzy prawdopodobnie długo jeszcze będą rozpoznawać parafrenię u pacjentów z późnym początkiem choroby i bogatymi omamami, szczególnie słuchowymi” [70]. Piotr Gałecki i Agata Szulc w 2023 r. stwierdzili: „obecnie zespół parafreniczny traktowany jest jako zespół objawowy, a nie jednostka chorobowa” [63].

Postacie kliniczne

Kraepelin podzielił PRF na cztery podtypy: PRF-S, PRF-E, PRF-K i PRF-F. W przypadku najczęstszej PRF-S [5, 9] większość pacjentów stanowili mężczyźni (60%), a 70% z nich w momencie zachorowania miała 30–50 lat. Kraepelin nie stwierdził dziedziczenia. Podstępnemu rozwojowi urojeń prześladowczych, a później wielkościowych nie towarzyszyła dezintegracja osobowości. Objawy rozwijały się etapowo. W fazie prodromalnej występowały objawy niespecyficzne (zmiana zachowania, podejrzliwość, okazjonalne dziwaczne lub agresywne zachowania skierowane do osób bliskich). W kolejnej fazie następowała ewolucja urojeń, które z biegiem lat prowadziły do poczucia bycia obserwowanym i/lub zagrożonym. Później urojenia nabierały cech wielkościowych, z roszczeniami o wyższy status społeczny. Halucynacje pojawiały się w późniejszym etapie, szczególnie słuchowe – od dźwięków i hałasów po głosy w formie komentarzy, krytyki lub oskarżeń. Nastrój był zgodny z treścią urojeniową. Funkcje poznawcze i osobowość pozostawały zachowane. Mimo braku wglądu utrzymywały się zdolność do pracy i poprawne funkcjonowanie poza kontekstem urojeniowym [5, 9]. PRF-E była rzadsza niż PRF-S. Większość pacjentów stanowiły kobiety w wieku 30–50 lat (75%). Kraepelin nie znalazł dowodów na dziedziczność. Podstępny (czasem podostry) początek urojeń ksobnych i wielkościowych, zazwyczaj o treści religijnej i erotomanicznej, wtórnie mógł prowadzić do urojeń prześladowczych. Przeważnie wcześnie pojawiały się halucynacje wzrokowe, które nadawały ton urojeniom. Wzmożeniu nastroju nie towarzyszyło pobudzenie psychoruchowe. Obserwowano nieadekwatność afektywną (dziecinny śmiech, żartobliwe komentarze i dziecinne zabawy). Mimo braku wglądu pacjenci mogli być w miarę aktywni zawodowo. Nie obserwowano otępienia ani dezintegracji osobowości [5, 9]. PRF-K była rzadka, z równą reprezentacją u obu płci i rozkładem w trzech dekadach życia (20.–50. rok życia), choć średnia wieku była nieco niższa niż w pozostałych podtypach PRF. Dominowały konfabulacje przesiąknięte treściami prześladowczymi i wielkościowymi, poza tym obraz podobny do PRF-E. Funkcje pamięciowe nie były znacząco naruszone. Osoby prowadziły skromne życie, nie podejmując działań obronnych przed urojonymi prześladowaniami. Omamy mogły nie występować [5, 9]. PRF-F była najrzadsza (10%), częściej występowała u mężczyzn (60–70%), u połowy pacjentów z początkiem między 30. a 40. rokiem życia. Cechowała się bujną produkcją niezwykłych, niespójnych i zmieniających się urojeń. Początkowo dominowały nastrój depresyjny lub lękowy oraz myśli samobójcze. Stopniowo pojawiały się urojenia prześladowcze, a potem wielkościowe. Halucynacje słuchowe słowne wyrażały krytykę, groźby lub komplementy. Halucynacje somatyczne nie były rzadkie, mogły mieć charakter seksualny. Halucynacje wzrokowe nie były częste. Obserwowano dezorganizację myślenia, neologizmy. Spadek funkcji poznawczych był w tym podtypie najbardziej widoczny [5, 9]. Hernández Mata i wsp. opisali (2021) przypadek PRF-F z typowymi cechami: dominacją myśli paralogicznych, megalomanią, konfabulacjami i integralnością relacji z rzeczywistością [55].

Roth (1987) opisał trzy główne typy LPRF: późną paranoję (15–20%), PRF reaktywną (15%) i późną endogenną PRF (ok. 66%). Uważał, że 10% pacjentów po 45. roku życia jest hospitalizowanych z powodu jednego z trzech typów późnej PRF. Stwierdził u pacjentów cechy przedchorobowej osobowości schizoidalnej, choć nie wykazywali oni deterioracji społecznej [8].

Tadeusz Bilikiewicz wprowadził podział na przewlekłą PRF (obłęd z omamami) i podostro przebiegający zespół parafreniczny jako następstwo uszkodzenia OUN [2, 8]. Adam Bilikiewicz (2007), powołując się na „polską tradycję i poglądy wielu europejskich psychiatrów”, wyróżnił PRF przewlekłą (psychozę endogenną) oraz zespoły parafreniczne (typu organicznych halucynoz) powstające na tle toksycznym, infekcyjnym, w przebiegu chorób somatycznych i dysfunkcji mózgu [49]. PRF endogenna to przewlekła choroba psychiczna rozpoczynająca się między 40. a 60. rokiem życia (niekiedy w wieku podeszłym), często u osób z cechami osobowości cyklotymicznej (syntonicznej). W obrazie klinicznym stwierdza się usystematyzowane urojenia prześladowcze, ksobne i omamy, przeważnie słuchowe, smakowe, węchowe i dotykowe, przy zachowanej strukturze, uczuciowości wyższej i jasnej świadomości [49]. Adam Bilikiewicz wyróżnił PRF-S i PRF-E. W PRF-S zwartemu systemowi urojeniowemu może towarzyszyć przygnębienie, stosownie do treści omamów i urojeń. W PRF-E (rzadkiej) urojeniom wielkościowym towarzyszy nastrój zabarwiony hipomaniakalnie, zachowania zaś cechują się nieadekwatnością [49].

Obraz kliniczny

W ocenie polskich autorów obraz kliniczny PRF jest charakterystyczny. Choroba postępuje przewlekle bez zadziałania zrozumiałych czynników wyzwalających. Chory zaczyna słyszeć głosy dochodzące najczęściej z daleka (zza ściany, zza okna) w postaci rozmów różnych osób, których treść odnosi się w trzeciej osobie do chorego. Rzadziej głosy zwracają się bezpośredniego do chorego. Omamy słuchowe są łudząco podobne do rzeczywistych rozmów. Głosy bywają zsynchronizowane z dźwiękami i szmerami należącymi logicznie do całości, mówią o sprawach osobistych chorego, który zaczyna się domyślać, że śledzi się go i prześladuje za pomocą aparatów. Chory nie reaguje na perswazję, dostarczając „dowodów” potwierdzających jego obawy w postaci twierdzeń, że ktoś wpuszcza gaz przez dziurkę od klucza, specjalnie stuka w rury. Oskarżenia kierowane są zwykle pod adresem sąsiadów lub najbliższej rodziny. Bezkrytycyzm chorych posuwa się daleko, ale pozostaje w granicach możliwości technicznych. Treść urojeń prześladowczych stanowią często zamysły wrogów dotyczące otrucia chorego, które znajdują potwierdzenie w omamach węchowych i smakowych. Prześladowcy zmawiają się, wymieniają szyderstwa, używają przezwisk i epitetów. Urojenia, omamy i urojeniowe interpretacje prawidłowych spostrzeżeń sprzęgają się w jedną konsekwentną całość. Wieloletnie obserwacje nie potwierdzają rozpadu struktury osobowości. Uczuciowość wyższa pozostaje na dobrym poziomie [2, 71]. Polskie opisy obrazów PRF (T. Bilikiewicz, A. Bilikiewicz, Cwynar) wskazują, że na początku choroby pojawiają się omamy, a dopiero później urojenia. Pozostaje to w opozycji do klasycznych opisów Krae­pelina, w których pierwotnie pojawiały się urojenia, a dopiero później omamy. Obrazy opisywane przez polskich psychiatrów dotyczą głównie PRF-S.

Objawy psychopatologiczne

Najczęstszym objawem PRF (90% chorych) są urojenia prześladowcze związane z najbliższym otoczeniem. Partition delusion (urojenie partycyjne, urojenie przenikalności barier; Herbert i Jacobson 1967) to podtyp urojenia prześladowczego będący „wizytówką” PRF. Partition delusion polega na przekonaniu, że bariery fizyczne (ściany, podłogi czy sufity) przestały być szczelne i pełnić funkcję ochronną, mogą być swobodnie przenikane przez ludzi, przedmioty, gazy czy promieniowanie. Partition delusion występuje u 68% pacjentów z LPRF, podczas gdy u młodszych osób ze SCH jest znacznie rzadsze (20%). Najczęstsze przejawy: a) sąsiedzi wchodzą do mieszkania przez ścianę; b) przez podłogę lub sufit wpuszczane są trujące gazy, dym lub prąd elektryczny c) poczucie bycia podglądanym przez ściany, które stały się „przezroczyste”. Urojenie partycyjne wiąże się ze specyfiką PRF, czyli związkiem z najbliższym otoczeniem [72]. Do innych urojeń należą: urojenia ksobne, błędnej identyfikacji, hipochondryczne i religijne [72]. Według Sarrò główną psychopatologiczną cechą PRF jest osobliwa ekspresja (frondosa) urojeń – żywa, polimorficzna i zmienna, powodująca „biograficzne załamanie”. Osoby z PRF mają tendencję do zastępowania (bądź łączenia) własnej biografii (opartej na prawdziwych wydarzeniach) z inną (mitologiczną, symboliczną i utopijną), co ujawniało wspólne archetypy historii ludzkości (np. walka dobra ze złem). Pacjenci opracowywali „neogenealogię”, w której pozostawali na szczycie swojej urojeniowej kosmologii, szczycąc się słynnym pokrewieństwem lub boskim odrodzeniem i metamorfozą (palingenezją) [53]. Wśród halucynacji najczęstsze w LPRF są omamy słuchowe (75%) oraz wzrokowe (13%), dotykowe (12%) i węchowe (4%) [72]. Omamy wzrokowe były istotnie związane z upośledzeniem wzroku, choć takiego związku nie stwierdzono między omami słuchowymi a głuchotą [37]. Adaptacja do rzeczywistości w PRF jest zachowana dzięki „podwójnemu księgowaniu” [57].

Porównanie obrazu klinicznego psychoz o późnym i wczesnym początku

Psychozy paranoidalne rozpoczynające się wcześ­nie (20.–30. rok życia) charakteryzują się bogactwem objawów, małą systematyzacją urojeń, krótkimi okresami pogorszeń, dobrymi remisjami. Psychozy paranoidalne rozpoczynające się po 30. roku życia mają większą tendencję do systematyzacji treści urojeniowych, dłuższe okresy pogorszeń, a PRF stanowi „następny stopień w tej gradacji” [50]. W psychozach z początkiem po 50. roku życia rzadko występują urojenia wielkościowe, religijne, nasyłanie myśli i elementy automatyzmu psychicznego [8]. Częstość omamów słuchowych i urojeń jest podobna, lecz objawy te są bogatsze treściowo i dotyczą najbliższego otoczenia chorego. Rzadziej występują rozkojarzenie myślenia. Obserwuje się mniejsze zaburzenia afektu. Częściej występują inne omamy niż słuchowe (wzrokowe, węchowe, dotykowe i smakowe). U chorych z późnym początkiem poziom funkcjonowania społecznego przed wystąpieniem objawów jest gorszy niż u osób zdrowych, ale lepszy niż u pacjentów z wczesnym początkiem psychozy [8]. Porównanie objawów SCH o wczesnym i późnym początku (granica – 45. rok życia) wskazuje, że przy wczesnym początku częstsze były formalne zaburzenia myślenia, zaburzenia nastroju, nieadekwatny afekt, a przy późnym – urojenia prześladowcze (z halucynacjami lub bez), urojenia usystematyzowane oraz urojenia w trzeciej osobie, komentarz bieżący i oskarżycielski lub obraźliwe halucynacje słuchowe. Nie obserwowano różnic w częstości urojeń ksobnych, dziwacznych lub braku wglądu. Mimo podobieństw klinicznych między obiema grupami, „różnice między nimi są na tyle duże, że może to wskazywać na brak fenotypowej jednorodności” [73]. VLOSLP objawia się wielomodalnymi halucynacjami, urojeniami partycyjnymi i paranoicznymi [74] przy braku formalnych zaburzeń myślenia i objawów negatywnych obserwowanych w EOS [75]. VLOSLP różni się od EOS częstszym występowaniem u kobiet i mniejszym powiązaniem z historią rodzinną [76]. VLOSLP różni się od LOS przewagą kobiet wśród chorych, nieprawidłowościami w obrazowaniu mózgu i pogorszeniem funkcji neuropsychologicznych. LOS w porównaniu z VLOSLP częściej wiąże się z wywiadem rodzinnym SCH i występowaniem objawów negatywnych [77].

Epidemiologia

Rozpowszechnienie PRF ocenia się na poniżej 1% [30, 49] lub ok. 1% [78], a przewlekłych stanów urojeniowych po 60. roku życia – na 0,4–5,6% [8]. Pacjenci z PRF stanowią ok. 10% osób starszych przyjmowanych na oddziały psychiatryczne [30]. PRF występuje 10 razy rzadziej w populacji pacjentów hospitalizowanych niż SCH [25, 51].

Parafrenia zazwyczaj rozpoczyna się w wieku średnim lub podeszłym [28], choć istnieją przypadki początku w 3. dekadzie życia [79]. Rozpowszechnienie SCH rozpoczynającej się po 60. roku życia wynosi ok. 0,3% [8]. Castle i Murray (1993) stwierdzili, że u 12% pacjentów hospitalizowanych po raz pierwszy po 64. roku życia rozpoznano SCH. W badaniu Riecher-Rossler i wsp. (1997) psychozy po 60. roku życia dotyczyły tylko 3–4% przyjęć do szpitala [8]. W badaniu Ravindrana i wsp. (1999) ok. 1/3 przypadków rozpoczęła się przed 30. rokiem życia, a ponad 80% przed 49. rokiem życia [25].

Parafrenia występuje częściej u kobiet (2–4 : 1) [8, 80, 81]. Pierwszy epizod SCH do 35. roku życia jest częstszy u mężczyzn, a po 36. roku życia – u kobiet [82]. Volavka (1985) stwierdził częstsze występowanie SCH z początkiem po 60. roku życia u kobiet niż u mężczyzn (1,5 : 1) [8]. W badaniu Ravindrana i wsp. (1999) 73% przypadków stanowiły kobiety, a tylko 27% mężczyźni [25].

Etiologia

Genetyka

Ryzyko wystąpienia SCH u krewnych pierwszego stopnia wynosi w LPRF 3,4%, w SCH 5,8%, a w populacji ogólnej mniej niż 1% [34]. W rodzinach pacjentów z PRF rzadko występowała SCH, co sugeruje niewielki (lub żaden) związek genetyczny między tymi zaburzeniami [25]. W LPRF nie stwierdzono HLA-A9 (human leucocyte antigen complex), obecnego w SCH (Naguib 1987) [8].

Proces starzenia

Proces starzenia może być najbardziej decydującym czynnikiem etiologicznym, jednak fizyczne i społeczne aspekty starzenia się przedstawiają inny obraz niż PRF [28]. Starszy wiek zachorowania na psychozę wiązał się z niższym wskaźnikiem nadużywania substancji psychoaktywnych, lepszym funkcjonowaniem psychospołecznym przed chorobą i lepszymi osiąg­nięciami szkolnymi.

Stan somatyczny

„Nie da się obliczyć, w jakim stopniu zły stan zdro- wia fizycznego wpływa na zaburzenie równowagi psychicznej u pacjentów, lecz nie należy tego lekceważyć” [28]. U pacjentów z PRF rzadziej stwierdzano ostre stany somatyczne i operacje, a częściej zaburzenia równowagi życia domowego. Podkreślano potrzebę analizy dolegliwości fizycznych, które stanowią przyczynę lękowego zaabsorbowania i wycofania społecznego starszych pacjentów z PRF [28].

Osłabienie zmysłów

Błędna interpretacja powszechnych doświadczeń spowodowana utratą wzroku lub słuchu jest pogłębiana przez proces starzenia. Halucynacje wzrokowe i słuchowe mogą być stymulowane przez zaburzenia funkcjonowania zmysłów. Szum uszny bywa często kojarzony z maszynami lub ciężarówkami [30, 80, 81].

Neuroobrazowanie

W PRF częściej niż w SCH występuje uszkodzenie OUN [8]. Obserwuje się m.in.: zanik objętościowy mózgu, hiperintensywność istoty białej, osłabioną łączność funkcjonalną między płatami czołowymi a skroniowo-ciemieniowymi, obniżenie objętości hipokampa i ciała migdałowatego. Spadek stosunku hipokampa do ciała migdałowatego był skorelowany z wiekiem zachorowania na SCH, co wskazuje na przyczynę neurorozwojową. Późna SCH wiąże się z większą objętością wzgórza, większym zanikiem móżdżku i zmniejszeniem objętości ciała modzelowatego [83, 84]. Oprócz łagodnego poszerzenia komór stwierdzano również patologie naczyniowe mózgu [30]. U chorych z LOS stwierdza się powiększenie wzgórza i poszerzenie komór bocznych, choć mniej nasilone niż w chorobie Alzheimera [8].

Jednostka neuropatologiczna

Pozytonowa tomografia emisyjna (positron emission tomography – PET) rzuca światło na podłoże neurologiczne psychoz wieku podeszłego. Tradycyjnie zaburzenia nastroju i urojenia u osób starszych traktowano jako odrębne od otępienia. Zaburzenia te mogą jednak ewoluować w otępienie lub chorobę neurodegeneracyjną. Obok jednostek klinicznych sugeruje się obecność odrębnych jednostek neuropatologicznych (amyloidopatia, synukleinopatia, tauopatia) w zależności od rodzaju nieprawidłowych białek gromadzących się w mózgu. Tauopatia może stanowić podłoże w niektórych przypadkach zaburzeń nastroju w późnym wieku i stanów urojeniowych w późnym wieku. Urojenia mogą być związane z akumulacją białek tau, a leki modyfikujące przebieg choroby ukierunkowane na tau mogą być skuteczne w leczeniu [32].

Sploty neurofibrylarne

W PRF wykazano obecność splotów neurofibrylarnych (neurofibrillary tangles – NFT), podobnie jak w otępieniu starczym z przewagą NFT w neuronach kory śródwęchowej, potencjalnej lokalizacji patologii związanej z PRF. Uszkodzenie kory śródwęchowej może być powodem „błędnego odczytania” informacji kierowanych do układu limbicznego, co prowadzi do intruzji obcych obrazów i idei [85–88]. Nieprawidłowości w zapisie EEG są niespecyficzne i pojawiają się w wyniku zmian organicznych związanych z wiekiem. Maggs i Turton (1956) w badaniu EEG u osób powyżej 60. roku życia z urojeniami stwierdzili taką samą liczbę nieprawidłowości jak u osób zdrowych [28].

Osobowość

Blisko 45% chorych z PRF przejawia cechy paranoidalne lub schizoidalne [28, 30]. Obserwowano wysoki wskaźnik występowania psychopatii u ojców (17–8%). „Trudna osobowość” może być wystarczająco silna, aby radzić sobie z życiem aż do początku starzenia się, często zawiera cechy osobowości paranoidalnej lub schizoidalnej albo obie te cechy przed wystąpieniem choroby [28]. Zwracano uwagę na trudności w ocenie typów osobowości w podeszłym wieku, kiedy rozwija się rodzaj „emocjonalnego oder­wania” od środowiska, co jest konsekwencją zmniejszonej „energii ego” [28].

Trudne wydarzenia życiowe

Trudne wydarzenia życiowe mogą sprzyjać wystąpieniu PRF [30], która jest bardziej rozpowszechniona wśród mniejszości etnicznych [89]. Negatywne doświadczenia są częstsze u kobiet z deficytami sensorycznymi, izolacją społeczną i z historią rodzinną schizofrenii [80, 81].

Izolacja społeczna

Rozwojowi PRF sprzyja „ciągłe wykluczanie z towarzystwa, które powinno służyć jako korekta błędnie zinterpretowanego doświadczenia, a także brak serdeczności i ciepła emocjonalnej relacji z innymi w tym wieku, kiedy narasta bezradność i nieadekwatność (...) Życie bez małżonka może często ograniczać komunikację społeczną osoby, a w przypadku starszych wdów jest to ważny czynnik” [28]. Ponad połowa badanych (53%) była bezdzieta bądź stanu wolnego. Wiele małżeństw zostało zawartych późno, być może z powodu trudności osobowościowych [28]. Susser i Watson (1962) opisali trzy rodzaje izolacji u osób starszych: społeczną, fizyczną i emocjonalną [28]. Długa izolacja i zagrożenie jej nieograniczonego trwania powoduje lęk, co może prowadzić do urojeń. Laing (1960) pisał o koncepcji pochłonięcia – kiedy w okresie starzenia się poczucie tożsamości osobistej może zostać podważone przez niepełnosprawność fizyczną, izolację społeczną. Pacjent jest pochłonięty przez własne błędne przekonania dotyczące natury otoczenia i ulega lękliwym fantazjom w postaci urojeń i halucynacji [28].

Leczenie

Leczenie niefarmakologiczne obejmuje psychoedukację pacjentów i ich rodzin oraz psychoterapię poznawczo-behawioralną (cognitive-bahavioral therapy – CBT). CBT łagodzi objawy pozytywne i negatywne, wpływając na przestrzeganie zaleceń lekarskich [90]. Do innych podejść należą: trening umiejętności adaptacji funkcjonalnej, terapia remediacji poznawczej, terapia interwencji rodzinnych, trening samoopieki, interwencje dotyczące stylu życia i psychoedukacja rodzin [91]. Istnieje mało dowodów na to, że same oddziaływania niefarmakologiczne łagodzą objawy psychotyczne u osób starszych [90].

Leki przeciwpsychotyczne (LPP) stanowią podstawę leczenia PRF, która reaguje na LPP, a krótkoterminowe wyniki leczenia są lepsze niż w SCH [92]. Stosowanie LPP powodowało powrót do prawidłowego funkcjonowania, dobrej kontroli behawioralnej, lepszej oceny rzeczywistości, normalizacji myślenia [25, 29, 93, 94]. Urojenia mogą uniemożliwiać dobrą współpracę w leczeniu [52, 94]. W wyniku stosowania LPP słabnie nasilenie objawów, pojawia się poczucie przebytej choroby, skłonność do dysymulowania, aż wreszcie następuje remisja. Mogą się utrzymywać rezydualne objawy psychotyczne, np. przekonanie, że wydarzenia (psychotyczne) miały miejsce, lecz prześladowcy odstąpili aktualnie od działań [49]. Wynik kliniczny bywa zadowalający, czasami z powrotem do stanu niemal normalnego, a czasami z objawami urojeniowymi [25]. Przestrzeganie zaleceń terapeutycznych nie zawsze bywa dobre, co powoduje nawroty [36]. Ravindran i wsp. wykazali, że 66% ich pacjentów z PRF wcześ­niej nie przestrzegało zaleceń, a w momencie wypisu ze szpitala z powodu obecnego epizodu 50% z nich wykazywało znaczny brak wglądu, ponad 40% nadal miało urojenia, a 25% zachowało objawy choroby [25]. Stosowanie LPP należy rozpoczynać od małych dawek i stopniowo je zwiększać. Pacjenci z późnym początkiem choroby reagują na dawki stanowiące od 1/4 do 1/2 dawek podawanych pacjentom z wczesnym początkiem. Pacjenci z bardzo późnym początkiem choroby mogą reagować na dawki stanowiące dziesiąte części dawek stosowanych u młodych dorosłych. U pacjentów w podeszłym wieku prawdopodobne są interakcje lekowe [95]. Atypowe leki przeciwpsychotyczne (ALPP) są uważane za leczenie pierwszego rzutu w przypadku SCH o późnym początku oraz VLOSLP. Niektórzy pacjenci z VLOSLP nie reagują na ALPP [96]. W wieku podeszłym niekiedy unika się ALPP (np. z uwagi na dyslipidemię), a udaje się uzyskać pozytywne wyniki, stosując klasyczne LPP w małych dawkach [97]. Działania niepożądane (objawy pozapiramidowe i antycholinergiczne), a także interakcje lekowe mogą prowadzić do znacznej zachorowalności u osób starszych, a nawet śmierci [98].

Leki hamujące cholinoesterazę (donepezil i rywastygmina) mogą być stosowane, gdy objawom psychotycznym towarzyszy pogorszenie funkcji poznawczych.

Leczenie elektrowstrząsowe (electroconvulsive the- rapy – ECT) stanowi opcję w przypadkach wieloleko­oporności [99]. Kay i Roth (1961) stwierdzili, że 7 z 12 pacjentów leczonych ECT uzyskało przejściową poprawę. Pacjenci, którzy odpowiedzieli na ECT, zostali po- nownie przyjęci do szpitala w ciągu roku, a tylko jeden pozostawał w dobrym stanie przez długi czas [100]. Gorsze wyniki uzyskali Figiel i wsp. (1992) – tylko 1 spośród 6 pacjentów zareagował na ECT. U 5 niereagujących pacjentów stwierdzono zmiany strukturalne w mózgu mogące być predyktorem słabej odpowiedzi na ECT [7]. Lepsze wyniki uzyskał Kumagaya (2019): wszystkich 7 pacjentów z LOP lub VLOSLP zareagowało na ECT i osiągnęło remisję [101]. Pacjenci z LOP lub VLOSLP mogą lepiej reagować na ECT niż pacjenci z psychozą o początku w młodym lub średnim wieku. Większy odsetek pacjentów z częściową remisją zdecydował się na podtrzymującą ECT w porównaniu z pacjentami z pełną remisją (71% vs 33%) [101]. Satake i wsp. (2022) w późnej psychozie wielolekoopornej uzyskali remisję trwającą ponad rok po cyklu ECT w połączeniu z niską dawką risperidonu. Remisja utrzymywała się przez rok przy zastosowaniu 1 mg risperidonu na dobę. Dawka ta wystarczała do utrzymania remisji, ale nie była skuteczna przed rozpoczęciem ECT [99].

Objawy psychotyczne mogą być spowodowane schorzeniami ogólnymi. Konieczne jest wykluczenie ich wpływu na stan psychiczny oraz diagnostyka różnicowa np. z majaczeniem, zaburzeniami związanymi z substancjami psychoaktywnymi [102].

Rokowanie

Parafrenia jest chorobą przewlekłą, łagodzoną dzięki leczeniu farmakologicznemu, ale nieuleczalną [94]. Trwa długo – tygodniami, miesiącami lub latami. W trakcie zaostrzeń pogarszają się codzienne życie, aktywność zawodowa i funkcjonowanie społeczne pacjentów [103]. Przebieg PRF może zmierzać w kierunku SCH, a u pacjentów w podeszłym wieku – otępienia [3]. VLOSLP ma cechy chorób neurodegeneracyjnych (upośledzenie funkcji poznawczych [77], objawy behawioralne i psychologiczne [104]), co może sugerować, że jest to faza prodromalna otępień neurodegeneracyjnych [105–107]. Nie zawsze jednak VLOSLP prognozuje pogorszenie funkcji poznawczych [106], a pacjenci często wykazują niepostępujące upośledzenie funkcji poznawczych, podobne do encefalopatii statycznej w EOS [108]. Trwają dyskusje, czy LOS jest spowodowany głównie przyczynami neurorozwojowymi (jak EOS) czy procesami neurodegeneracyjnymi (jak VLOSLP) [77].

Zakończenie

W 2026 r. w trakcie konferencji naukowej „Błędy w psychiatrii” profesor Tadeusz Parnowski zapytany o PRF odpowiedział: „Nie wiadomo, co to jest (...) Pojawiła się parafrenia i długo, długo była. A potem wzięli się za nią wybitni naukowcy, głównie amerykańscy, i uznali, że nazwa jest nieadekwatna do obrazu, a ten obraz to jest schizofrenia o późnym początku, i że to będzie bardziej do tego pasować, niż (...) [nazwa], która nie bardzo wiadomo, co mówi. A nie bardzo wiadomo, co mówiła, ponieważ nauczyciele akademiccy niewystarczająco uczyli (...) młodych adeptów sztuki (...) Parafrenia była gdzieś z boku (...)” [109]. Zwięzła ocena profesora Parnowskiego niezwykle trafnie obrazuje niejasności dotyczące zagadnienia PRF. Autor wyraża nadzieję, że dzięki tej publikacji ta skomplikowana tematyka stanie się bardziej zrozumiała – nie tylko dla młodych lekarzy i psychologów.

Wnioski

Parafrenia we współczesnym ujęciu wiąże się z badaniami Kraepelina z drugiej dekady XX wieku, który nawiązał do nazwy stosowanej przez Kahlbauma w latach 60. XIX wieku. Kraepelin opisał cztery podtypy PRF: systematyczny, ekspansywny, konfabulacyjny i fantastyczny. Tadeusz Bilikiewicz wyróżnił PRF przewlekłą (psychoza endogenna) oraz zespoły parafreniczne (psychozy egzogenne).

Badania Mayer-Grossa z trzeciej dekady XX wieku na kilkadziesiąt lat zamroziły koncepcję PRF. Powtórne odczytanie zastrzeżeń Mayer-Grossa przyczyniło się do reaktywacji PRF w latach 90. XX wieku.

Pozycja nozologiczna PRF jest niejasna – oprócz odrębności diagnostycznej postulowano jej związek ze SCH bądź OAP. Związek PRF ze SCH wyraża się późniejszym wiekiem zachorowania i/lub parafrenicznym obrazem klinicznym. Parafreniczy obraz kliniczny cechuję się m.in. brakiem rozkojarzenia myślenia, usystematyzowaną strukturą urojeń, brakiem dezorganizacji osobowości i stępienia afektywnego. Związek PRF z OAP był definiowany przez LPRF od lat 50. XX wieku. Termin LPRF zachowywał pamięć o PRF, jednak utrudnił jej separację nozologiczną, by zakończyć swój byt z końcem XX wieku.

Na przełomie XX i XXI wieku zaproponowano nowe terminy diagnostyczne: LOS oraz VLOSLP. Związki tych kategorii z PRF i LPRF są niejednoznaczne. Obraz kliniczny LOS może być podobny do PRF.

Psychiatria francuskojęzyczna stworzyła różne terminy diagnostyczne nazywające stany, których obraz kliniczny był podobny do PRF (psychose hallucinatoire chronique, paraphrénies). Porównanie propozycji francuskich i niemieckich wskazuje, że psychose hallucinatoire chronique była bliska PRF systematycznej Kraepelina, a paraphrénies w ujęciu francuskim zbliżały się zakresem pojęciowym do pozostałych postaci PRF (ekspansywnej, konfabulacyjnej i fantastycznej) opisanych przez Kraepelina.

Parafrenia obecnie nie stanowi jednostki diagnostycznej w międzynarodowych klasyfikacjach zaburzeń psychicznych. Pod koniec XX wieku powstały nowe kryteria diagnostyczne PRF. Współcześnie wskazuje się na konieczność wyodrębnienia PRF jako osobnej jednostki diagnostycznej.

Polskie opisy obrazów PRF wskazują, że na początku choroby pojawiają się omamy, a dopiero później urojenia. Pozostaje to w opozycji do klasycznych opisów Kraepelina, w których pierwotnie pojawiają się urojenia, a później omamy.

„Wizytówkę” PRF stanowią partition delusion (urojenie partycyjne, urojenie przenikalności barier) oraz osobliwa ekspresja (frondosa) urojeń. Adaptacja do rzeczywistości w PRF jest zachowana dzięki „podwójnemu księgowaniu”.

Etiologia PRF pozostaje niejasna. Czynniki genetyczne odgrywają mniejszą rolę niż w SCH.

W leczeniu PRF stosuje się oddziaływania psychologiczne, psychofarmakologiczne, a w szczególnych przypadkach ECT.

Parafrenia ma przewlekły przebieg. Wskaźniki krótkoterminowej odpowiedzi na leczenie w PRF są lepsze niż w SCH.

Oświadczenia/Disclosures

Badanie nie otrzymało zewnętrznego finansowania./Financial support and sponsorship: none.

Zgoda komisji etycznej: nie dotyczy./Institutional review board statement: none.

Autor deklaruje brak konfliktu interesów./Conflicts of interest: none.

Piśmiennictwo