Autoimmunologiczne choroby wątroby są coraz częściej rozpoznawanymi schorzeniami, o złożonej i niekiedy bliżej nieokreślonej etiologii. Cechuje je postępujące niszczenie struktur wątroby w mechanizmie autoagresji. W ich przebiegu obserwuje się silną korelację między obrazem klinicznym a wykładnikami badań serologicznych (autoimmunologiczne zapalenia wątroby, pierwotna marskość żółciowa) lub radiologicznych (stwardniające zapalenie dróg żółciowych). Znaczny postęp diagnostyczny ostatnich lat ujawnił duże rozbieżności w rozpoznawaniu i leczeniu tzw. typowych postaci tych chorób, sugerując możliwości wzajemnego współwystępowania cech dotychczas autonomicznie im przypisywanych. W związku z tym w literaturze pojawiły się liczne doniesienia poświęcone tym zagadnieniom, a niniejsza praca jest próbą przybliżenia ich lekarzom pierwszego kontaktu.




Wstęp


Wśród dużej liczby hepatopatii, w przebiegu których może dojść do rozwinięcia się groźnych powikłań ogólnoustrojowych o charakterze przewlekłych stanów zapalnych, marskości i w konsekwencji – niewydolności wątroby w schyłkowym okresie choroby, znajdują się schorzenia o etiologicznie udowodnionym podłożu autoimmunologicznym. Wątroba, obok wielu funkcji metabolicznych, pełni również elementarną rolę układu immunologicznego. W tym zakresie mieści się jej wpływ na optymalizację modulacji immunologicznej poprzez regulowanie mechanizmami tolerancji i nadreaktywności. Jest to proces na tyle złożony i szeroki, że trudno go opisać w niniejszej pracy. Nie może być jednak pominięty w rozważaniach nad etiopatogenezą chorób autoimmunologicznych. Tym bardziej, że w procesie tym odgrywają rolę czynniki zarówno wewnątrz- jak i zewnątrzpochodne, nabyte i wrodzone. Stąd próby wytłumaczenia autoagresji hipotezą krzyżowej antygenizacji czy mimikry antygenowej powstałej na tle osobniczej podatności immunologicznej cieszą się największym uznaniem [1]. Typowym przykładem uzasadniającym powstanie tej hipotezy jest homologia strukturalna antygenów HCV i struktur komórkowych hepatocytów (regiony E1, NS5 białek wirusa i cytochromu 2D6 retikulum endoplazmatycznego), w związku z czym HCV przypisuje się istotną rolę sprawczą w wywoływaniu autoimmunologicznych zapaleń wątroby (tzw. AIH typ 2). Owo podobieństwo struktur wirusa HCV lub HBV do antygenów endogennych jest tak duże, że odpowiada za indukcję swoistych autoprzeciwciał (anty-LKM) [2]. Autoimmunologiczne choroby...


Pełna treść artykułu...