Choroba Dercuma – bardzo rzadki przypadek kliniczny w różnicowaniu chorób reumatycznych

Choroba Dercuma jest bardzo rzadko spotykanym i rozpoznawanym w praktyce klinicznej przewlekłym, postępującym schorzeniem o nieznanej etiologii. Cechą najbardziej charakterystyczną jest obecność mnogich i bolesnych tłuszczaków w tkance podskórnej różnych okolic ciała. Zmiany guzowate wywołują ucisk i powodują znaczące dolegliwości bólowe. W patogenezie tej choroby istotną rolę odgrywają cytokiny zapalne, szczególnie czynnik martwicy nowotworów α (tumour necrosis factor – TNF-α). Dolegliwości bólowe są związane głównie z zaburzeniami autonomicznego układu nerwowego. Najczęściej choroba dotyczy dorosłych otyłych kobiet w wieku pomenopauzalnym. U mężczyzn występuje rzadziej – u ok. 16% w wieku dorosłym. Opisano przypadek 49-letniej pacjentki z chorobą zwyrodnieniową stawów po endoprotezoplastyce prawego stawu biodrowego, która zgłosiła się do lekarza z powodu uporczywych dolegliwości bólowych lędźwiowo-krzyżowego odcinka kręgosłupa oraz licznych bo­les­nych guzów tkanki podskórnej. Zmiany guzowate pojawiały się sukcesywnie od ok. 2 lat, początkowo małe i niebolesne zwiększały swoje rozmiary, zajmowały nowe obszary ciała i powodowały znaczące dolegliwości bólowe z przeczulicą skóry. Chora była leczona przeciwbólowo i przeciwzapalnie bez pożądanej poprawy. Wcześ­niej na oddziale dermatologicznym, z uwagi na niewspółmiernie duże dolegliwości bólowe w stosunku do stwierdzanych klinicznie zmian skórnych, wysunięto podejrzenie choroby Dercuma i wykonano biopsję potwierdzającą zmiany o typie adipositas dolorosa. Choroba Dercuma po raz pierwszy została opisana w 1892 r. przez amerykańskiego neurologa Francisa Xaviera Dercuma z Filadelfii i do dziś pozostaje rzadką, trudną do diagnostyki, różnicowania i leczenia jednostką kliniczną, która może mieć znaczenie w praktyce reumatologicznej. W artykule omówiono obraz kliniczny choroby Dercuma, jej patogenezę, podział zmian skórnych (tab. I) oraz określono jej ścisły związek z codzienną praktyką lekarza reumatologa. Przedstawiono dokumentację fotograficzną zmian, które powodowały największe dolegliwości bólowe (ryc. 1–3).

Dercum disease is a very rare condition which can be observed and recognized in daily clinical practice. This is a chronic processing disorder with unknown aetiology. The most characteristic symptom is the appearance of painful multiple nodules with fat deposits observed in subcutaneous soft tissue various body regions. Nodular changes can exert a pressure and are responsible for feeling significant pain. Pathogenesis of the disease is still unknown. Nevertheless, the most important players are proinflammatory cytokines, mainly TNF-α. Widespread pain is especially associated with dynamic changes of the autonomic central nervous system. Postmenopausal obese women are the most frequent targets. Men are affected less frequently - only in 16% of the adult population. We have observed a 49-year-old osteoarthritis woman after the right hip replacement who was admitted to hospital because of persistent low back pain and many painful nodular subcutaneous tumours. Small fat painless deposits occurred at the beginning of the disease. In the next two years, they enlarged and became painful and hyperalgesic with multifocal body distribution. The patient was treated with pain killers and non-steroidal anti-inflammatory drugs without any sufficient clinical effect. Previously, at the dermatology unit, a biopsy was done and Dercum disease was suspected based on multifocal nodular fat deposits recognized as adiposis dolorosa in histopathological studies. Dercum disease was first described in 1892 by Francis Xavier Dercum, an American neurologist from Philadelphia. It has remained a rare disease, which is difficult to diagnose. Differentiation and treatment of this clinical entity may be relevant in the rheumatology practice. The paper discusses a clinical picture of a patient with Dercum disease, pathogenesis and distribution of skin lesions (Table I). Moreover, a close correlation of this disease with rheumatologic daily practice has been determined. Photographic documentation of the most painful nodular skin lesions is also presented (Fig. 1-3).