Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis – DM) zalicza się do grupy tzw. idiopatycznych miopatii zapalnych (ang. (idiopathic inflammatory myopathies – IIM). Schorzenie to ma podłoże autoimmunologiczne, cechuje się obecnością zmian skórnych i/lub objawami zapalenia mięśni. Wyróżnia się tzw. klasyczną postać DM, postać dziecięcą DM oraz paraneoplastyczną DM, DM indukowane lekami i DM bez zajęcia mięśni. Ostatnio obserwuje się dynamiczny postęp w identyfikacji nowych autoprzeciwciał towarzyszących poszczególnym odmianom DM, w tym anty-TIF1, anty-NXP2, anty-SAE czy anty-MDA5. Prawdopodobnie w niedalekiej przyszłości przyczyni się on do zwiększenia częstości rozpoznawania DM i jego poszczególnych odmian, lepszej stratyfikacji pacjentów pod względem ryzyka zajęcia poszczególnych narządów wewnętrznych oraz wpłynie na całościową poprawę wyników leczenia. Obecnie glikokortykosteroidy są podstawą terapii DM, jednak wprowadzenie do lecznictwa szeregu nowych leków immunomodulujących i immunosupresyjnych, w tym leków biologicznych, wiąże się ze znaczącym zwiększeniem przeżywalności pacjentów z tą chorobą. W niniejszej pracy dokonano przeglądu piśmiennictwa na temat najnowszych trendów w diagnostyce i leczeniu DM.