facebook
eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
5/2011
vol. 98
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
Artykuł oryginalny

Zespół SAPHO jako wyzwanie terapeutyczne – opis przypadku

Agnieszka Gerkowicz
,
Anna Michalak-Stoma
,
Maria Juszkiewicz-Borowiec
,
Ewa Wielosz
,
Grażyna Chodorowska

Przegl Dermatol 2011, 98, 400–404
Data publikacji online: 2011/11/14
Plik artykułu:
- Zespół SAPHO.pdf  [0.14 MB]
Pobierz cytowanie
 
 

Wprowadzenie

Nazwa zespół SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) pochodzi od pierwszych liter objawów klinicznych oznaczających odpowiednio zapalenie błony maziowej, trądzik, łuszczycę krostkową dłoni i stóp, nadmierny rozrost oraz zapalenie kości [1, 2]. Określenie to wprowadzono w celu wykazania związku między zmianami skórnymi a zmianami kostno-stawowymi [3]. Patogeneza zespołu nie jest do końca poznana. Pod uwagę brane są zarówno czynniki genetyczne i infekcyjne, jak i procesy immunologiczne [4].

Ze względu na różnorodność objawów klinicznych oraz brak ujednoliconych kryteriów diagnostycznych uważa się, że zespół SAPHO jest za rzadko rozpoznawany [3, 4]. Rozpoznaje się go, jeśli spełnione jest przynajmniej jedno spośród następujących kryteriów: zmiany kostno-stawowe związane z trądzikiem lub łuszczycą krostkową dłoni i stóp, zmiany wytwórcze kości ze zmianami skórnymi lub bez tych zmian, przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku z towarzyszącymi zmianami skórnymi lub bez nich. Konieczne jest także wykluczenie podłoża infekcyjnego i nowotworowego zmian [5].



Dolegliwości bólowe dotyczą zwykle kości lub stawów objętych procesem chorobowym. Zmiany zapalne mogą występować w obrębie kości mostka, żeber, obojczyków, w kościach długich, a także w stawach kręgosłupa, krzyżowo-biodrowych lub przedniej ściany klatki piersiowej [2, 6]. Opisano także występowanie zmian w obrębie kości płaskich czaszki oraz w żuchwie [2, 7]. Za zmiany skórne typowe dla tego zespołu uważa się łuszczycę krostkową dłoni i stóp oraz trądzik skupiony [1–4], rzadziej obserwuje się łuszczycę zwykłą [8].

Przebieg zespołu jest różny u poszczególnych pacjentów. U części chorych ma charakter przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji, a u niektórych osób może dojść do samoograniczenia procesu chorobowego [2, 9, 10].

Cel pracy

Celem pracy jest przedstawienie przypadku zespołu SAPHO u 17-letniego pacjenta.

Opis przypadku

Pacjent, lat 17, został przyjęty do Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie po raz pierwszy z powodu nasilonych zmian o charakterze licznych zaskórników, grudek, krost zlokalizowanych na twarzy i tułowiu, drobnych krost na podłożu rumieniowym na bocznych powierzchniach stóp, blaszek rumieniowych z łuską na powierzchni oraz obrzęku i dolegliwości bólowych lewego stawu kolanowego (ryc. 1.–3.). Z wywiadu wynikało, że od 12. do 16. roku życia chłopiec był leczony z powodu choroby Schauermanna (bolesna kifoza młodzieńcza). Od 12. roku życia z powodu nasilonego trądziku stosował antybiotykoterapię doustną oraz izotretynoinę, jednak bez znaczącego efektu klinicznego. W wieku 13 lat u chorego rozpoznano łuszczycę zwykłą. Dodatkowo leczono go z powodu niedokrwistości z niedoboru żelaza.

W badaniu fizykalnym obserwowano ograniczenie ruchomości kręgosłupa w odcinku piersiowym i lędźwiowym, objaw Otta – 1,5 cm, objaw Schobera – 1 cm, próba palce-podłoga 20 cm. Okresowo pacjent skarżył się na bóle w obrębie żeber i stawów klatki piersiowej.

W badaniach laboratoryjnych stwierdzono nieznaczną leukocytozę, niedokrwistość mikrocytarną i nadpłytkowość, przyspieszone OB (37 mm) oraz duże stężenie białka C-reaktywnego [(ang. C-reactive protein – CRP) 96,6 mg/l, norma 0–10 mg/l]. Antygen HBs i HLA-B27, przeciwciała anty-HCV, anty-HBV, anty-CCP IgG i próba lateksowa były ujemne, a odczyn Waalera-Rosego wynosił poniżej 0,8 IU/ml. W mielogramie stwierdzono zwiększony odsetek plazmocytów – prawdopodobnie o charakterze odczynowym. Posiewy krwi, moczu oraz szpiku były jałowe. W badaniu rentgenograficznym (RTG) klatki piersiowej wykazano pasmowate zmiany włókniste obwodowo w polu środkowym płuca lewego. W RTG kręgosłupa stwierdzono hiperostozę odcinka lędźwiowego kręgosłupa (ryc. 4.). W scyntygrafii kości (z użyciem metylenodifosfonianu znakowanego technetem 99m) zaobserwowano niejednorodny metabolizm tkanki kostnej (ryc. 5.). W badaniu histopatologicznym skóry wykonanym ze zmian na bocznej powierzchni stopy uzyskano obraz odpowiadający łuszczycy krostkowej.

Na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych rozpoznano zespół SAPHO. Włączono klindamycynę początkowo w dawce 1200 mg/dobę domięśniowo, następnie doustnie w dawce 600 mg/dobę. Po konsultacji reumatologicznej rozpoczęto leczenie sulfasalazyną w dawce modyfikowanej od 1000 do 500 mg/dobę. Ze względu na brak poprawy chory przez 5 miesięcy otrzymywał etanercept 2 razy po 25 mg podskórnie na tydzień oraz sulfasalazynę w dawce 500 mg/dobę. Podczas ponownej hospitalizacji w Klinice, ze względu na obserwowane nasilenie zmian trądzikowych oraz dużą wartość CRP (92 mg/l, norma: 0–10 mg/l), zakończono terapię biologiczną po konsultacji reumatologicznej i rozpoczęto leczenie metotreksatem w dawce modyfikowanej od 15 mg/tydzień do 7,5 mg/tydzień i kwasem foliowym w dawce 15 mg/tydzień oraz dodatkowo utrzymano sulfasalazynę w dawce 500 mg/dobę. Leczenie to chory kontynuował przez 2 lata. Uzyskano zmniejszenie dolegliwości bólowych stawów i ustąpienie wykwitów trądzikowych, występowały tylko pojedyncze wykwity łuszczycowe. Pacjent pozostaje pod kontrolą poradni dermatologicznej i reumatologicznej.

Omówienie

Stwierdzone u pacjenta zmiany wytwórcze w obrębie stawów kręgosłupa, zapalenie stawu kolanowego, trądzik ropowiczy oraz łuszczyca krostkowa stóp pozwoliły na rozpoznanie zespołu SAPHO. Charakterystyczną cechą tego zespołu jest jałowe zapalenie kości, a także nadmierny ich rozrost [8]. Podobnie jak w opisywanym przypadku, nadmierne kościotworzenie najczęściej widoczne jest w obrębie stawów kręgosłupa [11]. W zespole SAPHO zazwyczaj nie stwierdza się istotnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych. Najczęściej opisywano zwiększone wartości OB, CRP, leukocytozę, niedokrwistość o niewielkim nasileniu, a także zwiększenie stężenia fosfatazy alkalicznej. Antygen HLA-B27 oraz czynnik RF są zwykle ujemne [4, 6, 7, 12].

Dotychczas nie opracowano schematów postępowania terapeutycznego w tym zespole. Dobór leku oraz dawkowanie powinno być rozważane indywidualnie w przypadku każdego pacjenta [2, 4, 7, 11]. Opisano korzystne zastosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antybiotyków, głównie makrolidów, a także izotretynoiny, metotreksatu, sulfasalazyny oraz etanerceptu, bisfosfonianów i kalcytoniny [4, 8, 12]. W przedstawianym przypadku stosowano antybiotykoterapię, sulfasalazynę, metotreksat i etanercept. Dopiero skojarzona terapia metotreksatem i sulfasalazyną doprowadziła do zmniejszenia dolegliwości bólowych stawów oraz poprawy stanu miejscowego skóry. Warto zaznaczyć, że sulfasalazyna oraz metotreksat uważane są za leki prowadzące w zespole SAPHO do remisji [12, 13].

Przedstawiony przypadek zespołu SAPHO u 17-let­niego pacjenta zwraca uwagę na trudności terapeutyczne, jakie mogą wystąpić u pacjentów z tym zespołem. Dzięki skojarzonej terapii metotreksatem i sulfasalazyną udało się uzyskać zadowalający i akceptowany przez pacjenta efekt terapeutyczny.

Piśmiennictwo

 1. Colina M., Govoni M., Orzincolo C., Trotta F.: Clinical and radiologic evolution of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome: a single center study of a cohort of 71 subjects. Arthritis Rheum 2009, 61, 813-821.  

2. Schilling F.: SAPHO syndrome. Orphanet encyclopedia, 2004, 1-8.  

3. Van Doornum S., Brraclough D., McColl G., Wicks I.: SAPHO: rare or just not recognized? Semin Arthritis Rheum 2000, 30, 70-77.  

4. Zhao Z., Li Y., Li Y., Zhao H., Li H.: Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis (SAPHO) syndrome with review of the relevant published work. J Dermatol 2011, 38, 155-159.  

5. Benhamou C.L., Chamot A.M., Kahn M.F.: Synovitis-acnepustulosis hyperostosis-osteomyelitis syndrome (SAPHO): a new syndrome among the spondyloarthropathies? Clin Exp Rheumatol 1988, 6, 109-112.  

6. Rutten H.P., van Langelaan E.J.: The SAPHO syndrome: a report of 2 patients. Acta Orthop Scand 2002, 73, 590-593.  

7. Zielińska A., Rupiński R., Filipowicz-Sosnowska A.: Zespół SAPHO – odmienność przebiegu – trudności diag­nostyczne. Reumatologia 2006, 44, 213-219.  

8. Pietrzak-Kaczmarek H.: Zespół SAPHO – rozpoznanie i współczesne możliwości terapeutyczne. Terapia 2004, 5, 22.  

9. Schilling F., Kessler S.: The SAPHO syndrome: clinical and radiological differentiation and classification on the basis of 86 cases. Z Rheumatol 2000, 59, 1-28.

10. Hayem G., Bouchaud-Chabot A., Benali K., Roux S., Palazzo E., Silbermann-Hoffman O. i inni: SAPHO syndrome: a long-term follow-up study of 120 cases. Semin Arthritis Rheum 1999, 29, 159-171.

11. Govoni M., Colina M., Massara A., Trotta F.: SAPHO syndrome and infections. Autoimmun Rev 2009, 8, 256-259.

12. Özen M., Kalyoncu U.: SAPHO syndrome may be treated effectively with combined drug regimens: a case report. IJCRI 2011, 2, 8-11.

13. Olivieri I., Padula A., Palazzi C.: Pharmacological management of SAPHO syndrome. Expert Opin Investig Drugs 2006, 15, 1229-1233.









Otrzymano: 10 VIII 2011 r.

Zaakceptowano: 30 VIII 2011 r.
Copyright: © 2011 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.


© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.