Zespół Sjögrena – aktualne spojrzenie na kryteria klasyfikacyjne i wskaźniki aktywności procesu chorobowego

Zespół Sjögrena jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą, w której dochodzi do zajęcia gruczołów wydzielania zewnętrznego i związanego z tym pojawienia się objawu suchości. Często stwierdza się również zmiany w innych układach i narządach (objawy pozagruczołowe) oraz częstsze występowanie chłoniaków wywodzących się z limfocytów B. Patogeneza choroby wciąż jednak nie jest do końca poznana. Obecnie stosowane kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne budzą kontrowersje i nie są powszechnie akceptowane. Skutkuje to opóźnieniem w czasie ustalenia właściwego rozpoznania. W 2003 r. powołano grupę ekspertów SICCA (Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance), której zadaniem jest opracowanie nowych kryteriów diagnostycznych i klasyfikacyjnych zespołu Sjögrena. W celu oceny skuteczności nowych metod terapii w latach 2007 i 2009 opublikowano trzy wskaźniki oceny aktywności procesu chorobowego SSDAI (Sjögren Syndrome Disease Activity Index), SCAI (Sjögren’s Systemic Clinical Activity Index) oraz ESSDAI (EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index). Celem pracy jest podsumowanie obecnie używanych kryteriów klasyfikacyjnych i wskaźników oceny aktywności procesu chorobowego u pacjentów z zespołem Sjögrena.

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease that mainly affects the exocrine glands and leads to the sicca complex. There is often a systemic involvement (extraglandular manifestations) and increased occurrence of B cell lymphoma. The pathogenesis of the disease still remains unknown. The current diagnostic/classification criteria for SS are controversial and not universally accepted. The absence of established classification criteria for SS contributes to delays in the diagnosis. In 2003, the Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) was founded to develop standardized classification/diagnostic criteria for SS. To assess the effectiveness of new therapies, in 2007 and 2009, three disease activity indexes were developed: SSDAI (Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index), SCAI (Sjögren’s Systemic Clinical Activity Index) and ESSDAI (EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index). The purpose of this review is to summarize current classification criteria and disease activity indexes for SS.